תוֹכֶן
- גורם ל
- תסמינים
- בחינות ובדיקות
- טיפול
- Outlook (פרוגנוזה)
- סיבוכים אפשריים
- מתי לפנות לרופא מקצועי
- מניעה
- שמות חלופיים
- תמונות
- הפניות
- תאריך סקירה 12/8/2017
תסמונת הלב השמאלית היפופלאסטית מתרחשת כאשר חלקים של הצד השמאלי של הלב (שסתום מיטרלי, החדר השמאלי, שסתום אבי העורקים, אבי העורקים) אינם מתפתחים לחלוטין. המצב קיים בלידה (מולדת).
גורם ל
הלב השמאלי היפופלאסטי הוא סוג נדיר של מחלת לב מולדת. זה שכיח יותר אצל גברים מאשר אצל נקבות.
כמו עם רוב מומים מולדים בלב, אין סיבה ידועה. כ -10% מהתינוקות עם תסמונת הלב השמאלי היפופלאסטי יש גם מומים מולדים אחרים. זה קשור גם עם כמה מחלות גנטיות כגון תסמונת טרנר, תסמונת Jacobson, trisomy 13 ו 18.
הבעיה מתפתחת לפני הלידה כאשר החדר השמאלי ומבנים אחרים אינם גדלים כראוי, כולל:
- אאורטה (כלי הדם שנושא דם עשיר בחמצן מהחדר השמאלי לכל הגוף)
- כניסה ויציאת החדר
- מיטרלים ושסתומי אבי העורקים
זה גורם החדר השמאלי אבי העורקים להיות מפותח היטב, או hypoplastic. ברוב המקרים, החדר השמאלי ואבי העורקים קטנים בהרבה מהרגיל.
אצל תינוקות במצב זה, הצד השמאלי של הלב אינו מסוגל לשלוח מספיק דם לגוף. כתוצאה מכך, את הצד הימני של הלב חייב לשמור על השאלה הן עבור הריאות והן את הגוף. החדר הימני יכול לתמוך במחזור הן לריאות והן לגוף למשך זמן מה, אך עומס העבודה הנוסף גורם בסופו של דבר לצד הימני של הלב להיכשל.
האפשרות היחידה של הישרדות היא קשר בין הצד הימני והצד השמאלי של הלב, או בין העורקים והעורקים הריאתיים (כלי דם הנושאים דם לריאות). תינוקות נולדים בדרך כלל עם שני קשרים אלה:
- פורמה ovale (חור בין אטריום ימין ושמאל)
- Ductus arteriosus (כלי דם קטן שמחבר את אבי העורקים לעורק הריאתי)
שני החיבורים הללו נסגרים בדרך כלל בכוחות עצמם כמה ימים לאחר הלידה.
אצל תינוקות עם תסמונת לב שמאל hypoplastic, הדם עוזב את הצד הימני של הלב דרך עורק הריאה עובר דרך ductus arteriosus כדי אבי העורקים. זוהי הדרך היחידה לדם להגיע לגוף. אם דלקת העורקים מותרת להיסגר בתינוק עם תסמונת לב שמאל היפופלאסטית, התינוק עלול למות במהירות משום ששום דם לא יישאב לגוף. תינוקות עם תסמונת הלב השמאלי היפופלאסטי ידועים בדרך כלל על תרופה כדי לשמור על פתח arctiosus ductus.
מכיוון שיש זרימה מועטה או לא זורמת מהלב השמאלי, הדם החוזר אל הלב מן הריאות צריך לעבור דרך היובל הקדמי או פגם מחטתי פרוזדורי (חור המחבר בין תאי האיסוף בצד שמאל וימני של הלב) חזרה אל הצד הימני של הלב. אם אין יובל foramen, או אם הוא קטן מדי, התינוק יכול למות. תינוקות עם בעיה זו יש את החור בין אטריה שלהם נפתח, או עם ניתוח או באמצעות צינור דק, גמיש (צנתור לב).
תסמינים
בתחילה, תינוקות שנולדו עם הלב השמאלי היפופלאסטי עשויים להיראות נורמליים. התסמינים עשויים להתרחש בשעות הראשונות של החיים, אם כי זה עלול לקחת עד כמה ימים לפתח סימפטומים. תסמינים אלה עשויים לכלול:
- כחלחל (ציאנוזה) או צבע עור ירוד
- ידיים ורגליים קרות (גפיים)
- עייפות
- דופק עלוב
- יניקה מסכנה ואכלה
- לב פועם
- נשימה מהירה
- קוצר נשימה
אצל תינוקות בריאים, צבע כחלחל בידיים וברגליים הוא תגובה לקור (תגובה זו נקראת צנתור פריפריאלי).
צבע כחלחל בחזה או בבטן, בשפתיים ובלשון אינו תקין (הנקרא ציאנוזה מרכזית). זה סימן שאין מספיק חמצן בדם. ציאנוזה מרכזית לעיתים קרובות עולה עם בכי.
בחינות ובדיקות
בדיקה גופנית עשויה להראות סימנים של אי ספיקת לב:
- קצב לב מהיר מהרגיל
- עייפות
- הגדלת כבד
- נשימה מהירה
כמו כן, הדופק במקומות שונים (פרק כף היד, מפשעה, ואחרים) עשוי להיות חלש מאוד. יש לעיתים קרובות (אבל לא תמיד) קולות לב חריגים בעת האזנה לחזה.
הבדיקות עשויות לכלול:
- צנתור
- ECG (אלקטרוקרדיוגרמה)
- אקוקרדיוגרמה
- צילום רנטגן של החזה
טיפול
לאחר האבחון של הלב השמאלי היפופלאסטי נעשה, התינוק יתקבל ליחידה לטיפול נמרץ בילודים. מכונת נשימה (מאוורר) עשויה להיות נחוצה כדי לעזור לנשום את התינוק. תרופה הנקראת prostaglandin E1 משמשת לשמירה על זרימת הדם לגוף על ידי שמירה על ארקריוסוס ductus פתוח.
צעדים אלה אינם פותרים את הבעיה. המצב תמיד דורש ניתוח.
הניתוח הראשון, הנקרא מבצע נורווד, מתרחש בתוך ימי חייו הראשונים של התינוק. ההליך Norwood מורכב בניית אאורטה חדשה על ידי:
- באמצעות שסתום ריאתי ועורק
- חיבור אבי העורקים הישן היפופלאסטי העורקים הכליליים כדי אבי העורקים החדש
- הסרת הקיר בין האטריה (מחיצות פרוזדורים)
- ביצוע חיבור מלאכותי מן החדר או הימני או עורק בכל הגוף לעורק הריאתי לשמור על זרימת הדם אל הריאות (נקרא shunt)
ניתן להשתמש בווריאציה של נוורווד, הנקראת נוהל סנו. הליך זה יוצר החדר הימני חיבור עורק הריאה.
לאחר מכן, התינוק חוזר הביתה ברוב המקרים. הילד יצטרך לקחת תרופות יומיות ויהיה מקרוב אחריו קרדיולוג ילדים, אשר יקבע מתי בשלב השני של הניתוח צריך להיעשות.
שלב II של המבצע נקרא תהליך גלן Shunt או hemi-Fontan. זה נקרא גם shunt cavopulmonary. הליך זה מחבר את הווריד העיקרי הנושא דם כחול מהחלק העליון של הגוף (הווריד הנבוב העליון) ישירות אל כלי הדם אל הריאות (העורקים הריאתיים) כדי לקבל חמצן. הניתוח נעשה לרוב כאשר הילד הוא 4 עד 6 חודשים.
במהלך השלבים I ו- II, הילד עדיין עשוי להיראות כחול מעט (ציאנוטי).
שלב III, השלב האחרון, נקרא הליך Fontan. שאר הוורידים הנושאים דם כחול מהגוף (הווריד הנבוב הנחות) מחוברים ישירות לכלי הדם אל הריאות. החדר הימני משמש כעת רק לתא שאיבה לגוף (לא עוד הריאות והגוף). ניתוח זה מבוצע בדרך כלל כאשר התינוק הוא 18 חודשים עד 4 שנים. לאחר השלב האחרון, הילד כבר לא ציאנוטי ויש לו רמת חמצן נורמלית בדם.
חלק מהאנשים עשויים להזדקק לניתוחים נוספים בשנות ה -20 או ה -30 לחייהם, אם הם מתפתחים קשה לשלוט בהפרעות קצב או סיבוכים אחרים בהליך פונטאן.
יש הרופאים לשקול השתלת לב חלופה לניתוח 3 שלבים. אבל יש כמה לבבות שנתרמו עבור תינוקות קטנים.
Outlook (פרוגנוזה)
אם נותר ללא טיפול, היפופלאסטית שמאל תסמונת הלב הוא קטלני. שיעורי הישרדות עבור הביים לתקן להמשיך לעלות כמו טכניקות ניתוח וטיפול לאחר ניתוח לשפר. הישרדות לאחר השלב הראשון הוא יותר מ 75%. ילדים ששרדו את השנה הראשונה שלהם יש סיכוי טוב מאוד להישרדות לטווח ארוך.
התוצאה של הילד לאחר הניתוח תלויה בגודל ובפונקציה של החדר הימני.
סיבוכים אפשריים
הסיבוכים כוללים:
- חסימה של שיזוף מלאכותי
- קרישי דם שיכולים להוביל לשבץ או תסחיף ריאתי
- שלשולים לטווח ארוך (כרונית) (ממחלה הנקראת חלבון מאבד אנתרופתיה)
- נוזל בבטן (מיימת) ובריאות (אפורציה pleural)
- אי ספיקת לב
- קצב לב לא סדיר, קצב לב מהיר (הפרעות קצב)
- שבץ וסיבוכים אחרים במערכת העצבים
- פגיעה נוירולוגית
- מוות פתאומי
מתי לפנות לרופא מקצועי
צור קשר עם הרופא שלך מיד אם התינוק שלך:
- אוכל פחות (ירידה באכילה)
- יש עור כחול (ציאנוטי)
- יש שינויים חדשים בדפוסי נשימה
מניעה
אין מניעה ידוע עבור תסמונת הלב השמאלי hypoplastic. כמו במחלות מולדות רבות, הגורמים לתסמונת הלב השמאלי היפופלאסטי אינם בטוחים ואינם קשורים למחלת האם או להתנהגותה.
שמות חלופיים
HLHS; לב מולד - היפופלאסטי בלב שמאל; מחלת לב ציאנוטית - הלב השמאלי היפופלאסטי
תמונות
לב, קטע באמצע
לב, חזית, הבט
תסמונת לב שמאל היפופלאסטית
הפניות
פרייזר CD, קין LC. מחלת לב מולדת. ב: Townsend CM ג 'וניור, Beauchamp RD, Evers BM, Matox KL, עורכים.Sabiston ספר לימוד של כירורגיה: הבסיס הביולוגי של תרגול כירורגי מודרני. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2017: פרק 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת. ב: מאן DL, Zipes DP, ליבי P, בונו RO, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראנוואלד: ספר לימוד של רפואה קרדיווסקולרית. 10 עורכים. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 62.
תאריך סקירה 12/8/2017
עודכן על ידי: סטיבן קאנג, MD, מנהל, Electrophysiology לב, אלטה בייטס סומיט מרכז רפואי, סטנפורד בריאות, אוקלנד, קליפורניה. סקירה המסופקים על ידי VeriMed רשת הבריאות. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.