גיגנטיות | אנציקלופדיה רפואית | iw.cc-inc.org

גיגנטיות



Gigantism הוא גידול חריג עקב עודף של הורמון גדילה (GH) במהלך הילדות.

גורם ל

גיגנטיות היא נדירה מאוד. הגורם הנפוץ ביותר לשחרור GH גדול מדי הוא גידול לא סרטני (שפיר) של בלוטת יותרת המוח. סיבות אחרות כוללות:

  • מחלה גנטית המשפיעה על צבע העור (פיגמנטציה) וגורמת לגידולים שפירים של מערכת העור, הלב, והאנדוקרינית (הורמוני)
  • מחלה גנטית המשפיעה על העצמות ועל פיגמנטציה של העור (תסמונת מקון-אולברייט)
  • מחלה גנטית שבה אחד או יותר של בלוטות אנדוקריניות הם overactive או טופס גידול (מספר רב של אנדוקרינית neoplasia סוג 1)
  • מחלה בה גידולים נוצרים על העצבים של המוח ועל עמוד השדרה (neurofibromatosis)

אם עודף GH מתרחשת לאחר עצירת עצם נורמלית, המצב נקרא אקרומגליה.

תסמינים

הילד יגדל בגובה, כמו גם בשרירים ובאברים. צמיחה מופרזת זו הופכת את הילד לגדול ביותר עבור הגיל שלו.

תסמינים אחרים כוללים:

  • גיל ההתבגרות המאוחרת
  • ראייה כפולה או קושי עם חזון צד (פריפריאלי)
  • מצחה בולט מאוד (הבוסות הקדמיות) ולסת בולטת
  • פערים בין השיניים
  • כאב ראש
  • הזעה מוגברת
  • תקופות לא סדירות (וסת)
  • כאב מפרקים
  • ידיים ורגליים גדולות באצבעות ובבהונות עבות
  • שחרור חלב אם
  • בעיות שינה
  • העיבוי של תווי הפנים
  • חולשה
  • שינויים קוליים

בחינות ובדיקות

הרופא יבצע בדיקה גופנית וישאל את הסימפטומים של הילד.

בדיקות מעבדה שניתן להזמין כוללות:

  • קורטיזול
  • אסטרדיול (בנות)
  • GH בדיקת דיכוי
  • פרולקטין
  • גורם גדילה דמוי אינסולין - אני
  • טסטוסטרון (בנים)
  • הורמון בלוטת התריס

בדיקות הדמיה, כגון CT או MRI סריקה של הראש, גם עשוי להיות הורה לבדוק אם יש גידול של יותרת המוח.

טיפול

עבור גידולים יותרת המוח כי יש גבולות ברורים, ניתוח יכול לרפא במקרים רבים.

כאשר הניתוח לא יכול להסיר לחלוטין את הגידול, תרופות משמשות לחסום או להפחית שחרור GH או למנוע GH מלהגיע רקמות היעד.

לפעמים טיפול הקרנות משמש כדי להקטין את הגודל של הגידול לאחר הניתוח.

Outlook (פרוגנוזה)

ניתוח יותרת המוח הוא בדרך כלל מוצלח הגבלת הייצור GH.

טיפול מוקדם יכול להפוך רבים מהשינויים הנגרמים על ידי עודף GH.

סיבוכים אפשריים

ניתוח והקרנות עלול להוביל לרמות נמוכות של הורמוני יותרת המוח האחרים. דבר זה עלול לגרום לכל אחד מהמצבים הבאים:

  • אי ספיקה של בלוטת יותרת הכליה (בלוטות יותרת הכליה אינן מייצרות מספיק הורמונים)
  • סוכרת תריס (צמא קיצוני השתנה מוגזמת, במקרים נדירים)
  • היפוגונדיזם (בלוטות המין של הגוף לייצר הורמונים קטנים או ללא הורמונים)
  • היפותירואידיזם (בלוטת התריס לא עושה מספיק הורמון בלוטת התריס)

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר לספק שלך אם הילד שלך יש סימנים של צמיחה מוגזמת.

מניעה

לא ניתן למנוע את האדישות. טיפול מוקדם עשוי למנוע את המחלה מלהחמיר ולעזור למנוע סיבוכים.

שמות חלופיים

יותרת המוח; עודף של הורמון גדילה; הורמון גדילה - עודף ייצור

תמונות


  • בלוטות אנדוקריניות

הפניות

כצנלסון L, הלכות ER J, מלמד S, et al. אקרומגליה: חברה אנדוקרינית. ג 'י קליני אנדוקרינול Metab. 2014, 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

מלמד ס. אקרומגליה. ב: ג 'יימסון JL, דה גרוט LJ, דה Kretser DM, et al, עורכים. אנדוקרינולוגיה: מבוגרים ופדיאטריות. מהדורה 7. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 12.

תאריך סקירה 5/7/2017

עודכן על ידי: ברנט Wisse, MD, פרופסור חבר לרפואה, החטיבה של מטבוליזם, אנדוקרינולוגיה & תזונה, אוניברסיטת וושינגטון הספר לרפואה, סיאטל, WA. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.

במאמר קודם

פטריות ריישי

במאמר הבא

מלחי פוספט