תוֹכֶן
- גורם ל
- תסמינים
- בחינות ובדיקות
- טיפול
- Outlook (פרוגנוזה)
- סיבוכים אפשריים
- מתי לפנות לרופא מקצועי
- שמות חלופיים
- תמונות
- הפניות
- תאריך סקירה 10/1/2017
Takayasu arteritis הוא דלקת של העורקים הגדולים כגון אבי העורקים והענפים העיקריים שלה. אבי העורקים הוא העורקים שנושאים דם מהלב לשאר הגוף.
גורם ל
הגורם Tarayasu arteritis אינו ידוע. המחלה מתרחשת בעיקר בילדים ונשים בין הגילאים 20 ל 40. זה נפוץ יותר בקרב אנשים ממוצא מזרח אסיה, הודו או מקסיקני. עם זאת, הוא נמצא עכשיו לעתים קרובות יותר בחלקים אחרים של העולם. מספר גנים המגבירים את הסיכוי לבעיה זו נמצאו לאחרונה.
Takayasu arteritis נראה מצב אוטואימוניות. משמעות הדבר היא כי המערכת החיסונית של הגוף תוקפת בטעות רקמה בריאה. המצב עשוי לכלול גם מערכות איברים אחרים. Takayasu arteritis יש תכונות רבות הדומות arteritis תא ענק או arteritis הזמני אצל אנשים מבוגרים.
תסמינים
הסימפטומים עשויים לכלול:
- חולשת זרוע או כאב בשימוש
- כאב בחזה
- סחרחורת
- עייפות
- קדחת
- סחרחורת
- כאבי שרירים או מפרקים
- פריחה בעור
- זיעת לילה
- החזון משתנה
- ירידה במשקל
- ירידה פעימות רדיאלי (על פרק כף היד)
- ההבדל בלחץ הדם בין שתי הזרועות
- לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם)
ייתכן גם שיש סימנים של דלקת (דלקת קרום הלב או דלקת שלפוחית השתן).
בחינות ובדיקות
אין בדיקת דם זמינה לביצוע אבחנה מוגדרת. האבחנה נעשית כאשר לאדם יש סימפטומים והדמיה מראה כלי דם הצטמצמות דלקת מצביע.
הבדיקות האפשריות כוללות:
- ארטריוגרמה
- אנגיוגרמה
- ספירת דם מלאה (CBC)
- C-reactive protein (CRP)
- אלקטרוקרדיוגרמה (ECG)
- קצב שקיעה של כדורית אדומה (ESR)
- אנגיוגרפיה תהודה מגנטית (MRA)
- דימות תהודה מגנטית (MRI)
- טומוגרפיה ממוחשבת (CT)
- אולטראסאונד
- צילום רנטגן של החזה
טיפול
טיפול של arakitis Takayasu קשה. עם זאת, אנשים שיש להם את הטיפול הנכון יכול לראות שיפור. חשוב לזהות את המצב מוקדם.
תרופות
רוב האנשים מטופלים לראשונה עם מינונים גבוהים של סטרואידים. תרופות החיסונית, כגון azathioprine, mycophenolate, methotrexate או leflunomide מתווספים לעתים קרובות.
תרופות ביולוגיות, כולל מעכבי TNF, כגון infliximab, מומלצות לאנשים שאינם משתפרים עם הטיפול הקודם.
סוכנים ביולוגיים אחרים המראים יתרונות מבטיחים לטיפול ב- Takayasu arteritis כוללים tocilizumab ו- rituximab.
כירורגיה
ניתוח או אנגיופלסטיקה ניתן להשתמש כדי לפתוח את העורקים הצרים כדי לספק דם או לפתוח את ההתכווצות.
במקרים מסוימים ניתן להחליף החלפת שסתום אבי העורקים.
Outlook (פרוגנוזה)
מחלה זו יכולה להיות קטלנית ללא טיפול. עם זאת, גישה טיפול משולב באמצעות תרופות וניתוח הורידה את שיעורי התמותה. למבוגרים יש סיכוי טוב יותר לשרוד מאשר ילדים.
סיבוכים אפשריים
סיבוכים עשויים לכלול:
- קריש דם
- התקף לב
- אי ספיקת לב
- פריקרדיטיס
- חוסר שסתום אבי העורקים
- פלוריטיס
- שבץ
- דימום במערכת העיכול או כאב מחסימת כלי הדם המעי
מתי לפנות לרופא מקצועי
התקשר לרופא אם יש לך תסמינים של מצב זה. דופק חלש, כאבים בחזה וקשיי נשימה דורשים טיפול מיידי.
שמות חלופיים
מחלת פולסלס
תמונות
לב, קטע באמצע
שסתומי לב - מבט קדמי
שסתומי לב - נוף מעולה
מסתמי לב
הפניות
כרמונה FD, Coit P, Saruhan-Direskeneli G, et al. התמצאות: ניתוח של המרכיב הגנטי הנפוץ של כלי הדם גדול כלי הדם באמצעות אסטרטגיה meta-immunochip. Sci נציג. , 7: 46012. PMID: 28378796 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28378796.
Glebova NO, Abularrage CJ. מחלת טאקאיאסו. ב: Cronenwett JL, ג 'ונסטון W, עורכים. רת'רפורד כירורגית כלי דם. 8th ed. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2014: פרק 80.
קסר G, Aksu ק מה חדש בניהול של Takayasu arteritis? Presse Med. 2017; 46 (7-8 נק '): e229-e235. PMID: 28774475 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28774475
Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon M, et al. היעילות של טיפולים ביולוגיים ממוקדים Takayasu arteritis: multicenter, מחקר רטרוספקטיבי של 49 חולים. מחזור. 2015, 132 (18): 1693-1700. PMID: 26354797 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26354797.
סטון JH, קליירמן M, קולינסון N.Trial של tocilizumab ב arteritis תא ענק. N אנגל J מד. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.
תאריך סקירה 10/1/2017
עודכן על ידי: גורדון א Starkebaum, MD, פרופסור לרפואה, החטיבה של Rheumatology, אוניברסיטת וושינגטון הספר לרפואה, סיאטל, WA. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.