הפרעות התפתחותיות של דרכי הנשי

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• קבוצות תמיכה
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• מניעה
• שמות חלופיים
• תמונות
• הפניות
• סקירה תאריך 9/28/2017

הפרעות התפתחותיות של מערכת הרבייה הנשית הן בעיות באיברי הרבייה של התינוקת. הם מתרחשים כשהיא גדלה ברחם אמה.

איברי הרבייה הנשיים כוללים את הנרתיק, השחלות, הרחם וצוואר הרחם.

גורם ל

תינוק מתחיל לפתח את אברי הרבייה שלו בין שבועות 4 ל -5 של ההריון. זה נמשך עד השבוע ה -20 של ההריון.

הפיתוח הוא תהליך מורכב. דברים רבים יכולים להשפיע על תהליך זה. כמה חמורה הבעיה של התינוק שלך תלוי כאשר אירעה ההפרעה. באופן כללי, אם הבעיות מתרחשות מוקדם יותר ברחם, ההשפעה תהיה נפוצה יותר. בעיות בהתפתחות של אברי הרבייה של הילדה עלול להיגרם על ידי:

• גנים שבורים או חסרים (פגם גנטי)
• שימוש בסמים מסוימים במהלך ההריון

לדוגמה, חלק מהתינוקות עלולים להיות פגמים בגנים שלהם שמונעת מהגוף לייצר אנזים הנקרא 21-hydroxylase. בלוטת יותרת הכליה זקוקה לאנזים זה כדי ליצור הורמונים כגון קורטיזול ואלדוסטרון. מצב זה נקרא hyperplasia adrenal מולד. אם לתינוקת מתפתחת חסר האנזים הזה, היא תיוולד עם הרחם, השחלות, והחצוצרות. עם זאת, אברי המין החיצוניים שלה ייראו כמו אלה שנמצאו על הבנים.

תרופות מסוימות שהאם לוקחת יכולות לעבור לזרם הדם של התינוק ולהפריע לפיתוח איברים. תרופה אחת ידועה לעשות זאת היא diethylstilbestrol (DES). ספקי שירותי הבריאות רשמו פעם תרופה זו לנשים בהריון כדי למנוע הפלה ועבודה מוקדמת. עם זאת, מדענים למדו כי תינוקות שנולדו לנשים אשר לקחו את התרופה היו ברחם בצורת חריגה. התרופה גם הגדילה את סיכוייהן של בנות לפתח צורה נדירה של סרטן נרתיקי.

לפעמים, הפרעה התפתחותית ניתן לראות ברגע שהתינוק נולד. זה עלול לגרום לתנאי סכנת חיים אצל התינוק. פעמים אחרות, המצב אינו מאובחן עד הילדה מבוגרת.

מערכת הרבייה מתפתחת קרוב לדרכי השתן ולכליות. הוא גם מתפתח באותו זמן כמו כמה איברים אחרים. כתוצאה מכך, בעיות התפתחותיות של מערכת הרבייה הנשית לפעמים להתרחש עם בעיות בתחומים אחרים. אזורים אלה עשויים לכלול את דרכי השתן, הכליות, המעי, ואת עמוד השדרה התחתון.

הפרעות התפתחותיות של מערכת הרבייה הנשית כוללות אינטרסקס ואיברי מין מעורפלים.

הפרעות התפתחותיות אחרות של מערכת הרבייה הנשית כוללים:

• הפרעות קלוואקליות: הקלוואקה היא מבנה דמוי צינור. בשלבים הראשונים של התפתחות, דרכי השתן, פי הטבעת, הנרתיק כל ריק לתוך צינור אחד. אבל מאוחר יותר, 3 אזורים נפרדים ויש להם פתחים משלהם. אם הסוואה נמשכת כאשר תינוקת צומחת ברחם, כל הפתחים אינם יוצרים ומפרידים. לדוגמה, תינוק עשוי להיוולד עם רק 1 פתח על החלק התחתון של הגוף ליד אזור רקטלים. שתן צואה לא יכול לנקז מתוך הגוף. זה יכול לגרום לנפיחות בבטן. חלק מהפרעות הסוואליות עשויות לגרום לתינוק להיראות כאילו יש לה פין. מומים מולדים אלה הם נדירים.
• בעיות עם איברי מין חיצוניים (חיצוניים): בעיות התפתחותיות עלולות להוביל לדגדגן נפוח או לשפעת התמזגות. שבץ מותך הוא מצב שבו קפלי הרקמות סביב הפתח של הנרתיק מחוברים יחד. רוב הבעיות האחרות של איברי המין החיצוניים קשורות לאינטרסקס ולאברי מין מעורפלים.
• הקפדה על קרום הבתולים: קרום הבתולה הוא רקמה דקה שמכסה חלקית את הפתח לנרתיק. קרום תולעת לא מחודד חוסם לחלוטין את פתח הנרתיק. זה מוביל לעתים קרובות נפיחות כואבת של הנרתיק. לפעמים, קרום הבתולה יש רק פתח קטן מאוד או חורים קטנים זעירים. בעיה זו עשויה שלא להתגלות עד גיל ההתבגרות. כמה תינוקות נולדים ללא קרום בתולים. זה לא נחשב חריג.
• בעיות שחלות: לתינוקת יש שחלה נוספת, רקמה נוספת הקשורה לשחלה, או מבנים הנקראים ovotestes שיש להם רקמת זכר ונקבה.
• בעיות ברחם ובצוואר הרחם: תינוקת עשויה להיוולד עם צוואר הרחם הרחם הרחם, רחם בצורת חצי, או חסימה של הרחם. בדרך כלל, נערות שנולדו עם חצי רחם וחצי נרתיק חסרים את הכליה באותו צד של הגוף.
• בעיות בנרתיק: תינוקת עשויה להיוולד ללא נרתיק או לפתוח את הנרתיק חסום על ידי שכבת תאים כי הם גבוהים יותר הנרתיק מאשר איפה קרום הבתולים. הנרתיק חסר הוא לרוב בגלל מאייר, Rokitansky-Kuster-Hauser תסמונת.בתסמונת זו, התינוק חסר חלק או את כל אברי הרבייה הפנימית (הרחם, צוואר הרחם, וחצוצרות השחלה). הפרעות אחרות כוללות 2 vaginas או הנרתיק שנפתח לתוך דרכי השתן. חלק מהבנות יכולות להיות ברחם בצורת לב או ברחם עם קיר באמצע החלל.

תסמינים

הסימפטומים משתנים בהתאם לבעיה הספציפית. הם עשויים לכלול:

• השדיים אינם גדלים
• אין אפשרות לרוקן את שלפוחית ​​השתן
• גוש באזור הבטן, בדרך כלל עקב דם או ריר זה לא יכול לזרום החוצה
• זרימת וסת המתרחשת למרות השימוש טמפון (סימן של הנרתיק השני)
• התכווצות חודשית או כאב, ללא וסת
• אין וסת (amenorrhea)
• כאב עם סקס
• הפלות חוזרות ונשנות או לידות מוקדמות (יכול להיות בגלל רחם לא תקין)

בחינות ובדיקות

ספק עשוי להבחין בסימנים של הפרעה התפתחותית מיד. סימנים אלה עשויים לכלול:

• נרתיק לא נורמלי
• חריגה או חסר צוואר הרחם
• שלפוחית ​​השתן על החלק החיצוני של הגוף
• איברי מין שקשה לזהותם כילדה או נער (איברי מין מעורפלים)
• Labia כי הם תקועים יחד או יוצא דופן בגודל
• אין פתחים באזור איברי המין או פתח רקטלי אחד
• נפיחות הדגדגן

אזור הבטן עשוי להיות נפוח או גוש במפשעה או הבטן עשוי להיות מורגש. ספק עשוי להבחין הרחם לא מרגיש רגיל.

הבדיקות עשויות לכלול:

• אנדוסקופיה של הבטן
• Karyotyping (בדיקות גנטיות)
• רמות הורמונים, במיוחד טסטוסטרון וקורטיזול
• אולטראסאונד או MRI של אזור האגן
• שתן ואלקטרוליטים בסרום

טיפול

רופאים מציעים לעתים קרובות ניתוח עבור בנות עם בעיות התפתחותיות של אברי הרבייה הפנימית. לדוגמה, הנרתיק חסום ניתן לתקן בדרך כלל עם ניתוח.

אם לתינוקת חסר נרתיק, ספק יכול לרשום את המרחיב כאשר הילד מגיע לבגרות צעירה. מרחיב הוא מכשיר המסייע למתוח או להרחיב את האזור שבו הנרתיק אמור להיות. תהליך זה nonsurgical לוקח 4 עד 6 חודשים. ניתוח עשוי גם להיעשות כדי ליצור הנרתיק החדש. ניתוח צריך להיעשות כאשר האישה הצעירה היא מסוגלת להשתמש מרחיב כדי לשמור על הנרתיק החדש פתוח.

תוצאות טובות דווחו הן עם שיטות ניתוח כירורגי.

טיפול של הפרעות cloacal בדרך כלל כרוך ניתוחים מורכבים מרובים. ניתוחים אלה לתקן בעיות עם פי הטבעת, הנרתיק, דרכי השתן.

אם המום הלידה גורם לסיבוכים קטלניים, הניתוח הראשון מתבצע זמן קצר לאחר הלידה. ניתוחים להפרעות התפתחותיות אחרות עשויות להתבצע גם כאשר התינוק הוא תינוק. ניתוחים מסוימים עשויים להתעכב עד שהילד יהיה הרבה יותר מבוגר.

ההכרה המוקדמת חשובה, במיוחד במקרים של איברי מין מעורפלים. ספק צריך לבדוק היטב לפני שהחליט כי הילד הוא ילד או ילדה. זה נקרא גם הקצאת מין. הטיפול צריך לכלול ייעוץ להורים. הילד גם צריך ייעוץ כפי שהם מתבגרים.

קבוצות תמיכה

תמיכה חשובה למשפחות של ילדים אשר מאובחנים עם הפרעות של אברי המין והפריון. מומחים מציעים גם ייעוץ וקבוצות תמיכה עבור הילדים עצמם, ככל שהם מתבגרים.

קבוצות תמיכה שונות עשויות להיות שונות במחשבותיהם בנוגע לנושא רגיש זה. חפש אחד התומך המחשבות והרגשות שלך על הנושא.

ארגוני התמיכה כוללים:

• קרן CARES - www.caresfoundation.org
• רשת Hyperplasia של Hyperplasia מולדת - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
• דס"א ארה"ב - www.desaction.org
• Intersex החברה של צפון אמריקה - www.isna.org

סיבוכים אפשריים

הפרעות קלוקליות יכולות לגרום לסיבוכים קטלניים בעת הלידה.

סיבוכים אפשריים עשויים להתפתח אם האבחון נעשה מאוחר או לא בסדר. ילדים עם איברי מין מעורפלים, שמוקצים להם מין אחד, עשויים להתגלות מאוחר יותר כבעלי איברים פנימיים הקשורים למין הנגדי שממנו הם גדלו. זה יכול לגרום למצוקה נפשית קשה.

בעיות מאובחנות של מערכת הרבייה של הילדה יכולה להוביל לבעיות פוריות וקשיים מיניים.

סיבוכים אחרים המתרחשים בשלב מאוחר יותר בחיים כוללים:

• אנדומטריוזיס
• כניסה לעבודה מוקדם מדי (לידה מוקדמת)
• כאבי בטן כואבים הדורשים ניתוח
• הפלות חוזרות ונשנות

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר לספק שלך אם הבת שלך יש:

• איברי מין לא נורמליים
• תכונות זכר
• כאבי אגן חודשיים ו cramping, אבל לא וסת
• לא התחילו את הווסת עד גיל 16
• אין התפתחות השד בגיל ההתבגרות
• אין שער ערווה בגיל ההתבגרות
• גושים חריגים בבטן או במפשעה

מניעה

נשים בהריון לא צריך לקחת את כל החומרים המכילים הורמונים הגברי. הם צריכים לבדוק עם ספק לפני נטילת כל סוג של תרופות או ספקים.

גם אם האם עושה כל מאמץ כדי להבטיח הריון בריא, בעיות התפתחות התינוק עדיין עשוי להתרחש.

שמות חלופיים

מום מולד - הנרתיק, השחלות, הרחם, צוואר הרחם; מום לידה - הנרתיק, השחלות, הרחם, צוואר הרחם; הפרעה התפתחותית של מערכת הרבייה הנשית

תמונות

• 

  
  הפרעות התפתחותיות של הנרתיק ופות

הפניות

יהלום DA, יו RN. הפרעות בהתפתחות מינית: אטיולוגיה, הערכה וניהול רפואי. ב: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, פיטרס CA, עורכים. קמפבל וולש אורולוגיה. 11th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 150.

גרינדלר נ.מ., קופר א. אנומליות Vulvovaginal ו müllerian. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 554.

Kaefer מ ניהול של ליקויים של איברי המין אצל בנות. ב: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, פיטרס CA, עורכים. קמפבל וולש אורולוגיה. 11th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 149.

Rowow BW, Lobo RA, Lentz GM. מומים מולדים של מערכת הרבייה הנשית: אנומליות של הנרתיק, צוואר הרחם, הרחם, ואדנקסה. ב: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, עורכים. גינקולוגיה מקיפה. מהדורה 7. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2017: פרק 11.

סקירה תאריך 9/28/2017

עודכן על ידי: ג 'ון ג' ייקובסון, MD, פרופסור למיילדות וגינקולוגיה, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת לומה לינדה, מרכז לומה לינדה לפוריות, לומה לינדה, קליפורניה. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.