בילוברין אנצפלופתיה

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• מניעה
• שמות חלופיים
• הוראות המטופל
• תמונות
• הפניות
• סקירה תאריך 4/24/2017

אנצפלופתיה של בילרובין היא מצב נוירולוגי נדיר המתרחש אצל תינוקות מסוימים עם צהבת חמורה.

גורם ל

בילירובין אנצפלופתיה (BE) נגרמת על ידי רמות גבוהות מאוד של bilirubin. Bililubin הוא פיגמנט צהוב שנוצר כמו הגוף להיפטר של תאי דם אדומים ישנים. רמות גבוהות של bilirubin בגוף יכול לגרום לעור להיראות צהוב (צהבת).

אם רמת הבילירובין גבוהה מאוד או שהתינוק חולה מאוד, החומר יעבור מהדם ולאסוף ברקמת המוח אם הוא אינו קשור לאלבומין (חלבון) בדם. זה יכול להוביל לבעיות כגון נזק מוחי ואובדן שמיעה. המונח "kernicterus" מתייחס מכתים צהוב שנגרם על ידי bilirubin. זה נראה בחלקים של המוח על נתיחה שלאחר המוות.

מצב זה מתפתח לרוב בשבוע הראשון של החיים, אך ניתן לראות עד השבוע השלישי. חלק מהילודים עם מחלת המוליטיס נמצאים בסיכון גבוה לצהבת חמורה שיכולה להוביל למצב זה. לעיתים נדירות, ניתן לפתח תינוקות בריאים לכאורה.

תסמינים

הסימפטומים תלויים בשלב של BE. לא לכל התינוקות עם קרניקטרוס על נתיחת הנשימה היו תסמינים מובהקים.

בשלב מוקדם:

• צהבת אקסטרים
• חסר רפלקס להבהיל
• האכלה או מציצה ירודה
• שינה רדומה (תרדמה) וטון שרירים נמוך (היפוטוניה)

שלב בינוני:

• בכי גבוה
• עצבנות
• יכול להיות מקושת לאחור עם הצוואר hyperextended לאחור, טונוס שרירים גבוה (hypertonia)
• האכלה מסכנה

שלב מאוחר:

• קהות חושים או תרדמת
• אין להאכיל
• בכי צורם
• קשיחות שרירים, מקושתת במידה ניכרת עם צוואר מופרזת לאחור
• התקפים

בחינות ובדיקות

בדיקת דם תציג רמת בילירובין גבוהה (גדולה מ -20 עד 25 מ"ג / ד"ל). עם זאת, אין קשר ישיר בין רמת הבילירובין לבין מידת הפציעה.

טווחי ערכים נורמליים עשויים להשתנות במעט בין מעבדות שונות. שוחח עם הרופא על המשמעות של תוצאות הבדיקה הספציפיות שלך.

טיפול

הטיפול תלוי בגיל הזקנה של התינוק (בשעות) והאם לתינוק יש גורמי סיכון (כגון טרום קדם). הוא עשוי לכלול:

• טיפול אור (פוטותרפיה)
• עירויי חליפין (הסרת דם הילד והחלפתו בדם תורם טרי או פלסמה)

Outlook (פרוגנוזה)

BE הוא מצב רציני. תינוקות רבים עם סיבוכים במערכת העצבים בשלב מאוחר מתים.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים עשויים לכלול:

• נזק מוחי קבוע
• אובדן שמיעה
• מוות

מתי לפנות לרופא מקצועי

קבל עזרה רפואית מיד אם התינוק שלך יש סימנים של מצב זה.

מניעה

טיפול בצהבת או במצבים שעלולים להוביל אליו יכול לסייע במניעת בעיה זו. תינוקות עם הסימנים הראשונים של צהבת יש רמת הבילירובין נמדד בתוך 24 שעות. אם רמה גבוהה, התינוק צריך להיות מוקרן על מחלות הכרוכות בהרס של כדוריות דם אדומות (המוליזה).

לכל הילודים יש מינוי המשך בתוך יומיים עד שלושה ימים לאחר שעזבו את בית החולים. זה חשוב מאוד עבור preterm מאוחר או לטווח קצר תינוקות (נולד יותר מ 2 עד 3 שבועות לפני מועד הפירעון שלהם).

שמות חלופיים

בילירובין- induced נוירולוגי תפקוד לקוי (BIND); קרניקטרוס

הוראות המטופל

• צהבת צהבת - פריקה

תמונות

• 

  
  קרניקטרוס

הפניות

בניץ WE; הוועדה לעובר וליילוד, האקדמיה האמריקנית לרפואת ילדים. בית החולים להישאר בריא לתינוקות בטווח התינוקות. רפואת ילדים. 2015, 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

חמאתי. סיבוכים נוירולוגיים של מחלות מערכתיות: ילדים. ב: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, עורכים. הנוירולוגיה של ברדלי בקליניקה. מהדורה 7. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 59.

הנסן TWR. פתופיזיולוגיה של קרניקטרוס. ב: פולין RA, Abman SH, Rowitch, DH, בניץ WE, פוקס WW, עורכים. פיזיולוגיה של העובר והילוד. מהדורה חמישית. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2017: פרק 164.

קפלן M, וונג RJ, Sibley E, סטיבנסון DK. צהבת צהבתית ומחלת כבד. ב: מרטין RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, עורכים. Fanaroff ו מרטין Neonatal-Perinatal רפואה. 10 עורכים. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: chap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. אנמיה ו hyperbilirubinemia. ב: Marcdante KJ, Kliegman RM, עורכים. Nelson יסודות של ילדים. מהדורה 7. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 62.

סקירה תאריך 4/24/2017

עודכן על ידי: ליאורה C אדלר, MD, רפואת חירום לילדים, ג 'ו DiMaggio בית החולים לילדים, הוליווד, פלורידה. סקירה המסופקים על ידי VeriMed רשת הבריאות. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.