תוֹכֶן
מחלת אדיסון, המכונה גם אי ספיקת יותרת הכליה והיפוקורטיזוליזם, היא הפרעה נדירה בה בלוטות יותרת הכליה אינן מייצרות מספיק מההורמונים קורטיזול ולעתים אלדוסטרון.הסימפטומים נוטים לבוא וללכת ויכולים לכלול כאבי בטן, סחרחורת, עייפות, ירידה במשקל, השתוקקות למלח והתכהות העור. בתקופות של מתח קיצוני או בריאות לקויה, מחלת אדיסון יכולה לגרום לירידה מהירה ברמות הקורטיזול. ואירוע שעלול לסכן חיים המכונה משבר יותרת הכליה.
הגורם השכיח ביותר למחלת אדיסון הוא אדרנליטיס אוטואימונית, הפרעה בה המערכת החיסונית של הגוף תוקפת ופוגעת בשוגג בתאי בלוטת יותרת הכליה.
למרות שאפשר לאבחן את מחלת אדיסון בבדיקות הדם והדמיה, היא כל כך נדירה ומשפיעה רק על אחד מכל 100,000 האנשים - שאבחונים בדרך כלל מתעכבים עד להתפתחות ביטויים חמורים יותר של המחלה.
לא ניתן לרפא את מחלת אדיסון אך ניתן לשפר משמעותית באמצעות טיפול בתחליפי הורמונים והימנעות מגורמים שכיחים. אם מטפלים כראוי, ניתן להביא לשליטה במחלת אדיסון ואתה יכול להיות בטוח יותר לחיות חיים ארוכים ובריאים.
תסמיני מחלת אדיסון
הסימפטומים של מחלת אדיסון קשורים ישירות למידת ליקוי הכליה. כמחלה פרוגרסיבית, הסימפטומים נוטים להחמיר עם הזמן אם הם לא מטופלים. הם יכולים להתחיל אגב, עם רגעים מוזרים של כאבי בטן וחולשה, אך הופכים ברורים יותר ויותר ככל שההתקפים חוזרים על עצמם, במיוחד ברגעי לחץ.
בהתאם לסיבה לפגיעה הבסיסית, הסימפטומים של מחלת אדיסון יכולים להתפתח באיטיות ובהתמדה או במהירות ועצבנית.
רוב הסימפטומים נגרמים כאשר ירידה ברמות הקורטיזול (היפוקורטיזוליזם) מעוררת ירידה אסוציאטיבית בלחץ הדם (לחץ דם) ובסוכר בדם (היפוגליקמיה). תסמינים אחרים קשורים לירידה באלדוסטרון, ההורמון האחראי לשמירת הנתרן.
הסימפטומים העיקריים של מחלת אדיסון נוטים להיות אפיזודיים ולא ספציפיים. תסמינים שכיחים כוללים:
- עייפות קיצונית
- כאבי בטן
- תיאבון מופחת
- חשק למלח
- סחרחורת
- סחרחורת בעת עלייה (לחץ דם יציבה)
- ראייה מטושטשת
- רעידות או רעידות
- דפיקות לב
- בחילה או הקאות
- חרדה או עצבנות
- דִכָּאוֹן
- תחושות סיכות ומחטים (נוירופתיה היקפית)
- דחף מיני מופחת (ליבידו נמוך)
- איבוד שיער
- כאבי שרירים או מפרקים
- ירידה במשקל
- כהה של העור (היפרפיגמנטציה) במיוחד באזורים שיש בהם קמטים או צלקות בעור, כמו גם בכפות הידיים, בפטמות ובתוך הלחי
משבר יותרת הכליה
משבר יותרת הכליה, הידוע גם כמשבר אדיסון, מתרחש כאשר רמות הקורטיזול ירדו במהירות כה רבה עד שהוא גורם לתסמינים חמורים ועלולים לסכן חיים, כולל:
- הקאות קשות ו / או שלשולים המובילים להתייבשות
- כאבים בגב התחתון, ברגליים או בבטן
- התעלפות (סינקופה)
- התכווצות שרירים
- בלבול וחוסר התמצאות
- צמא קיצוני וחוסר יכולת להשתין
- פעימות לב לא תקינות (הפרעות קצב)
- שיתוק שרירים לסירוגין
אם לא מטפלים באגרסיביות בנוזלים תוך ורידיים ובסטרואידים, עלול להיווצר מוות, לרוב כתוצאה מהלם תת לחץ דם או אי ספיקת נשימה. על פי מחקר פוטנציאלי שפורסם ב כתב העת לאנדוקרינולוגיה ומטבוליזם קליני, משבר יותרת הכליה מביא למוות באחד מכל 16 המקרים, לרוב עקב טיפול מעוכב או לא מספק.
סיבות
מחלת אדיסון נגרמת כתוצאה מכשל בבלוטת יותרת הכליה. בלוטות יותרת הכליה הן אחד מכמה איברים המרכיבים את המערכת האנדוקרינית. הבלוטות ממוקמות על גבי כל כליה ואחראיות לייצור מגוון של הורמונים, כולל קורטיזול, אלדוסטרון ואדרנלין.
קורטיזול, המכונה לעתים קרובות "הורמון הלחץ", מפעיל את האינסטינקט "להילחם או לברוח" במהלך משבר, אך ממלא תפקיד מרכזי בוויסות לחץ הדם, רמת הסוכר בדם, דלקת, שינה ואנרגיה. הוא מיוצר בחלק מבלוטת יותרת הכליה המכונה zona fasciculata.
אלדוסטרון מסייע בוויסות האיזון של נתרן ואשלגן בגוף ועל ידי כך משפיע על לחץ הדם, נפח הדם ושמירת המים בתאים. הוא מיוצר בחלק אחר של הבלוטה המכונה זונה גלומרולוזה.
מחלת אדיסון מתפתחת כאשר בלוטות יותרת הכליה כבר אינן יכולות לספק לגוף קורטיזול ואלדוסטרון בצורה מספקת. זה משפיע על גברים ונשים באופן שווה ומופיע בכל קבוצות הגיל, אך הוא נפוץ ביותר בגילאי 30 עד 50.
ליקוי בכליה
יש מספר סיבות כלשהן לכך שבלוטת יותרת הכליה כבר לא תתפקד כמו שצריך. עם מחלת אדיסון, אי ספיקת יותרת הכליה נגרמת לרוב על ידי מחלה או הפרעה הפוגעת ישירות באיבר עצמו.
ללא ספק הסיבה השכיחה ביותר לכך היא אדרנליטיס אוטואימונית, מחלה אוטואימונית בה הגוף מפנה את ההגנה על עצמו ותוקף את התאים בבלוטת יותרת הכליה המייצרים סטרואידים. איש אינו יודע בדיוק מדוע זה קורה, אם כי הגנטיקה מאמינה כי היא ממלאת תפקיד מרכזי.
באופן כללי, ה- zona fasciculata (במקום בו מייצרים קורטיזול) הוא האתר של ההתקפה האוטואימונית הגדולה, ואחריו ה- zona glomerulosa (שם מיוצר אלדוסטרון). במקרים מסוימים, האזור השלישי והאחרון, המכונה זונה רטיקולריס, עלול לגרום נזק לביטחונות, וכתוצאה מכך לפגיעה בהורמוני מין מסוימים.
בנוסף לאדרנליטיס האוטואימונית, ישנם מצבים אחרים שיכולים להשפיע ישירות על בלוטות יותרת הכליה, כולל:
- שַׁחֶפֶת
- זיהום HIV מתקדם
- זיהומים פטרייתיים מערכתיים
- סרטן משני (גרורתי)
- דימום באדרנל
- היפרפלזיה מולדת של הכליה (CAH), הפרעה גנטית המאופיינת בהרחבה חריגה של בלוטות יותרת הכליה.
- אדרנומיאלונורופתיה (AMN), הפרעה נוירולוגית תורשתית העלולה לגרום לבלוטת יותרת הכליה (בדרך כלל בבגרות).
פחות נפוץ, הפרעה גנטית עלולה לפגוע בעקיפין בתפקוד האדרנל על ידי שוד גופם של התרכובות הדרושות לו כדי ליצור סטרואידים. תרכובת כזו היא כולסטרול, שבלוטת יותרת הכליה הופכת לקורטיזול ואלדוסטרון.
הפרעות גנטיות נדירות, כמו תסמונת סמית-למלי-אופטיז (טעות מולדת המשפיעה על סינתזת הכולסטרול) ואבטליפופרוטאינמיה (המפריעה לספיגת השומן), הן בין כמה מההפרעות התורשתיות שעלולות להוביל בעקיפין למחלת אדיסון.
משבר יותרת הכליה
משבר יותרת הכליה יכול להתרחש כהרחבה של מחלת אדיסון או בלתי תלויה בה. באופן ספציפי יותר, משבר יותרת הכליה מתפתח כאשר הירידה בקורטיזול היא מהירה וחמורה, מה שמוביל ללחץ דם נמוך, רמת סוכר נמוכה בדם ורמות גבוהות של אשלגן בדם. המצב עלול לסכן חיים ודורש טיפול רפואי מיידי.
משבר יותרת הכליה עלול להיגרם מכל אירוע בו הגוף אינו יכול להגיב כראוי למתח קיצוני, בין אם פסיכולוגי ובין אם פיזי. על פי מחקר שפורסם ב כתב העת האירופי לאנדוקרינולוגיה, להלן הגורמים המשקעים הנפוצים ביותר למשבר יותרת הכליה.
מחקרים אחרים תמכו גם במחלות במערכת העיכול כגורם השולט למשבר אדרנל חריף. סיבות אחרות כוללות התקפים, מיגרנה קשה, מזג אוויר חם, פרפור פרוזדורים (פעימות לב לא סדירות) ואפילו טיסות רחוקות. גורמי סיכון אחרים כוללים הריון וסוכרת.
אי ספיקת יותרת הכליה משנית
משבר יותרת הכליה יכול להתרחש גם אם בלוטת יותרת המוח נפגעת או חולה. בלוטת יותרת המוח היא חלק מציר ההיפותלמוס-יותרת המוח (HPA). תפקידה "להדריך" את בלוטת יותרת הכליה מתי לייצר עוד קורטיזול וכמה. זה עושה זאת עם הורמון הנקרא הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH).
אם מתרחש משבר כתוצאה מכשל בבלוטת יותרת המוח (אולי נגרם על ידי סרטן או ניתוח בלוטת יותרת המוח), זה יכונה אי ספיקת יותרת הכליה משנית.
סיבה שכיחה נוספת לאי ספיקת יותרת הכליה משנית היא הפסקת פתאום של תרופות קורטיקוסטרואידים המשמשות לטיפול בדלקת פרקים, אסתמה ומחלות דלקתיות אחרות. על ידי הפסקת התרופות באופן פתאומי, מחלת אדיסון הלא מאובחנת עשויה להיות "מסוללת" בשוגג בצורה של משבר יותרת הכליה. .
אִבחוּן
מחלת אדיסון מאובחנת עם מגוון בדיקות דם והדמיה המשמשות לאישור אי ספיקת יותרת הכליה. אבחנה מתבצעת בדרך כלל על סמך הופעתם של תסמינים מדויקים, כגון היפרפיגמנטציה, עייפות ותשוקה למלח (משולש קלאסי של תסמיני יותרת הכליה). באחרים, בדיקת דם שגרתית עשויה לחשוף חריגות המצביעות על המחלה, כגון פרקים חוזרים בלתי מוסברים של היפוגליקמיה, היפונתרמיה והיפוקלמיה.
באופן שכיח יותר, משבר יותרת הכליה יהיה התסמין הראשון של מחלת אדיסון בכ- 50% מהמקרים, על פי סקירה שפורסמה ב- כתב העת האמריקני לרפואה.
בדיקות המשמשות לאבחון מחלת אדיסון
- בדיקות קורטיזול בסרום
- מבחן גירוי ACTH
- לימודי נוגדנים עצמיים
- בדיקת היפוגליקמיה המושרה על ידי אינסולין
- בדיקות הדמיה
- בדיקות קורטיזול בסרום יכול לשמש למדידת רמות הקורטיזול בדם. ערך קורטיזול של 25 מק"ג / ד"ל ומעלה אינו כולל אי ספיקת יותרת הכליה מכל סוג שהוא.
- מבחן גירוי ACTH כרוך בשימוש ב- ACTH סינתטי בשם Cosyntropin (tetracosactide). הבדיקה משווה את רמות הקורטיזול לפני ואחרי הזרקת ACTH. ערך קורטיזול של 7 מק"ג / ד"ל או יותר בתחילת המידה עולה ל -20 מק"ג / ד"ל או יותר תוך 30 עד 60 דקות אינו כולל אי ספיקת יותרת הכליה כגורם.
- לימודי נוגדנים עצמיים יכול לשמש לאיתור חלבונים, הנקראים נוגדנים 21-הידרוקסילאז, הקשורים לאדרנליטיס אוטואימונית.
- בדיקת היפוגליקמיה המושרה על ידי אינסולין משמש לאבחון אי ספיקת יותרת הכליה משנית. הבדיקה משווה את רמות הקורטיזול ורמת הגלוקוז בדם לפני זריקת אינסולין ולאחריה כדי לראות אם בלוטת יותרת המוח מגיבה כמו שצריך.
- בדיקות הדמיה כגון אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) והדמיית תהודה מגנטית (MRI) יצטוו לבדוק אם יש חריגות בבלוטת יותרת הכליה עצמן.
יתכן שיהיה צורך בחקירות נוספות בכדי לא לכלול את כל הסיבות האחרות לאי ספיקת יותרת הכליה - תהליך המכונה אבחנה מבדלת. סיבות אפשריות נוספות כוללות יתר פעילות בלוטת התריס (פעילות יתר של בלוטת התריס), לימפומה, אנורקסיה נרבוזה, המוכרומטוזיס (עומס יתר על הברזל) ודיכוי יותרת הכליה עקב טיפול בסטרואידים.
יַחַס
כהפרעה המאופיינת בדלדול של הורמוני מפתח, מחלת אדיסון מטופלת ומנוהלת בעיקר בטיפול הורמונלי חלופי לכל החיים. ברוב המקרים, מדובר בתרופות לסטרואידים דרך הפה הנלקחות פעמיים-שלוש מדי יום. בין אלה שנקבעו לרוב:
- קורטף (הידרוקורטיזון) משמש להחלפת קורטיזול. התרופה נקבעת במינון יומי של 15 עד 25 מיליגרם, והתרופות נלקחות בשניים-שלוש מנות מחולקות עם אוכל וכוס מים מלאה כדי למנוע קלקול קיבה.
- פלורינף (פלודוקורטיזון) משמש להחלפת אלדוסטרון. זה נקבע במינון יומי של 50 עד 200 מיקרוגרם, נלקח במינון אחד או שניים עם או בלי אוכל.
- Dehydroepiandrosterone (DHEA) הוא תוסף סטרואידים דרך הפה שנקבע לעיתים להקלת עייפות כרונית הקשורה למחלת אדיסון, במיוחד אצל נשים. זה נקבע במינון יומי של 25 עד 50 מיליגרם שנלקח בעת התעוררות או לפני השינה.
- פרדניזון, קורטיקוסטרואיד נוסף נפוץ, יכול לעורר את ייצור הקורטיזול ועשוי לשמש אם אינך מסוגל לסבול את קורטיף. ניתן ליטול פרדניזון כמנה יומית של 3 עד 5 מיליגרם.
- דקסמטזון הוא קורטיקוסטרואיד הניתן להזרקה אשר ניתן להשתמש בו אם Cortef אינו נסבל. זה מוזרק תוך שרירית במינון יומי של 0.5 מיליגרם.
כמו בתרופות רבות, ישנן מספר תופעות לוואי שכיחות של אלו שרושמים בדרך כלל לטיפול במחלת אדיסון, כולל:
- כאבי ראש
- סְחַרחוֹרֶת
- בחילה
- בטן מוטרדת
- אקנה
- עור יבש
- חבורות קלות
- נדודי שינה
- חולשת שרירים
- ריפוי פצעים איטי
- שינויים בתקופות הווסת
שימוש ארוך טווח עלול לגרום לליפודיסטרופיה (חלוקה מחדש של שומן בגוף), אוסטאופורוזיס (דילול העצם), אם כי הסיכוי לכך גבוה יותר בגלל תרופת יתר מאשר משך הטיפול.
אשכולית וליקריץ יכולים גם הם להגביר את תופעות הלוואי ויש לצרוך אותם במשורה. שוחח עם הרופא אם תופעות הלוואי אינן נסבלות או גורמות לך מצוקה. במקרים מסוימים ניתן לשנות את הטיפול או להפחית את המינונים.
משבר יותרת הכליה
אם יש לך מחלת אדיסון, מומלץ גם לענוד צמיד תעודת זהות במקרה של משבר יותרת הכליה. יתר על כן, ימליץ לכם לקחת ערכת חירום המכילה מחט, מזרק ואמפולת של 100 מיליגרם של הידרוקורטיזון הניתן להזרקה.
במקרה של הקאות, שלשולים מתמשכים או תסמינים אחרים של משבר יותרת הכליה, יש לפנות לטיפול חירום ללא דיחוי.
מכיוון שמשבר יותרת הכליה יכול להתקדם במהירות, יהיה עליך לספק לעצמך זריקת חירום תוך שרירית של הידרוקורטיזון עד שתגיע העזרה. זה מחייב אותך או בן משפחה ללמוד את טכניקות ההזרקה הנכונות ולזהות את הסימנים והתסמינים של משבר יותרת הכליה.
מתן יותר מדי הידרוקורטיזון במצב חירום לא יזיק. לעומת זאת, מינון תת יעיל מעט כדי למנוע הידרדרות מהירה במצבך. משבר יותרת הכליה מחייב אשפוז עם הידרוקורטיזון תוך ורידי ונוזלים תוך ורידיים המורכבים מ -0.9 אחוזים נתרן כלורי.
התמודדות
לחיות עם כל מחלה כרונית יכול להיות מאתגר. עם מחלת אדיסון, האתגר הגדול ביותר עשוי להיות הימנעות מכל מחלה או אירוע העלול לגרום למשבר יותרת הכליה.
ניהול הלחץ, לעומת זאת, הוא המפתח. במיוחד בזמנים שבהם אתה שחוק ורווי חרדה, טכניקות להפחתת לחץ עשויות להפחית את הסיכון למשבר או, לכל הפחות, להפחית את חומרת הפרק הכרוני או תדירותו.
אלה כוללים טכניקות כמו מדיטציית קשב, דמיון מודרך, הרפיית שרירים מתקדמת (PMR), ביופידבק, טאי צ'י ויוגה עדינה.
בעוד שפעילות גופנית נותרה חיונית לבריאות טובה, עליך לעשות זאת מבלי לגרום למתח גופני מופרז. אם אתה מתכנן לעסוק באתלטיקה, אמור לרופא שלך שניתן יהיה להגדיל את מינון התרופות שלך כדי לפצות על הפעילות המוגברת. כך גם אם אתם חולים, חולים מעל 100 צלזיוס או עוברים הליך רפואי.
אמנם אין תזונה מיוחדת למחלת אדיסון, אך עליך להימנע מדיאטות דלות נתרן ואף להגדיל את צריכת המלח אם אתה מתכנן להיות במזג אוויר חם או לעסוק בפעילות מאומצת. אם אתה עייף, אל תדחוף אותו - תן לגופך זמן להתאושש.
עם התמיכה הרפואית הנכונה, נשים הסובלות ממחלת אדיסון יכולות לצפות באופן מלא להריון בריא ולידה רגילה. עם זאת, יש לעקוב אחר רמות האנדוקריניות במהלך השליש הראשון ולעלות את התרופות ככל שמתקרבים ללידה. אם הפוריות שלך נפגעת, אתה יכול לבחון אפשרויות רבייה בסיוע אצל מומחה לפוריות במקביל לאנדוקרינולוג שלך.
מילה מ- Wellwell
הודות להתקדמות הטיפול, אנשים עם מחלת אדיסון יכולים ליהנות מבריאות טובה יותר ומתוחלת חיים כמעט רגילה. למעשה, על פי מחקר שפורסם ב אנדוקרינולוגיה קליניתתוחלת החיים הממוצעת עבור אנשים הסובלים ממחלת אדיסון זינקה ל 64.8 שנים אצל גברים ו 75.7 שנים אצל נשים.
אבחון וטיפול מוקדם עשויים להגדיל עוד יותר את שיעורי אלה. לשם כך, חשוב לפנות לרופא אם אתה חווה פרקים חוזרים של עייפות, לחץ דם נמוך, ירידה במשקל, השתוקקות למלח או שינויים בצבע העור שאתה פשוט לא יכול להסביר. משבר יותרת הכליה אינו צריך להיות הסימפטום הראשון שלך. אם הרופא שלך לא יודע מהי מחלת אדיסון, אל תהסס לבקש הפנייה לאנדוקרינולוג שיוכל לבצע בדיקות כדי לאשר או לשלול את המחלה.
כל מה שאתה צריך לדעת על עייפות יותרת הכליה- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל
- טֶקסט