תוֹכֶן
אנגיואדמה, נפיחות בשכבת הרקמה שמתחת לעור, עלולה להיגרם על ידי אלרגיה, תגובה של סמים, סביבתו של האדם או אפילו מתח. זה יכול להיות גם תורשתי, כאשר מוטציה גנטית קשורה עוברת במשפחות. המנגנון הבסיסי בכל המקרים הוא תקלה במערכת החיסון בה כימיקלים הנקראים היסטמין או ברדיקינינים משתחררים באופן חריג לזרם הדם. אזור הגוף הפגוע בפנים, בלשון, בגרון, בזרועות או ברגליים - עשוי לספק רמז לגורם, אך לא תמיד.
סיבות שכיחות
אנגיואדמה נרכשת (AAE) יכולה להיות אימונולוגית (קשורה לאלרגיה), לא אימונולוגית (מופעלת מסיבות לא אלרגיות) או אידיופטית (ממקור לא ידוע). שלא כמו אנגיואדמה עם סיבה גנטית גרידא (ראו להלן), חלק מהגורמים המעורבים בסוגים אלה עשויים להיות ניתנים לשינוי.
אימונולוגי
אלרגיה היא הגורם השכיח ביותר לאנגיואדמה, הנגרמת על ידי תגובה לתרופות, מזון, עקיצות חרקים או חומרים אחרים כגון לטקס. הגורם נחשב לחיסוני מכיוון שהוא כרוך בתגובה חריגה של מערכת החיסון.
מסיבות לא ידועות, הגוף יטעה לפעמים בחומר שאינו מזיק אחרת לחומר מסוכן ויפזר כמויות גדולות של היסטמין לזרם הדם כאמצעי הגנה.
בעוד שההיסטמינים נועדו להרחיב את כלי הדם כדי שתאי הדם הלבנים יתקרבו למקום הפציעה, כאשר הם משתחררים בהיעדר נזק, הם יכולים לעורר מגוון של תסמינים שליליים, כולל קדחת השחת (נזלת אלרגית), כוורות (אורטיקריה), ואסטמה אלרגית.
שלא כמו תגובות אלרגיות אחרות, אנגיואדמה מתרחשת ברקמה תת עורית ממש מתחת לשכבת העור העליונה או הקרום הרירי. הנפיחות לא תהיה מגרדת ולא אדומה ויכולה להימשך מספר שעות או ימים.
כאשר הנפיחות נפסקת לבסוף, העור בדרך כלל נראה רגיל ללא התקלפות, קילוף או חבורות.
לא אימונולוגי
עם אנגיואדמה אימונולוגית, התאים האחראים ליצירת ההתקפה מכונים תאי תורן. תאי התורן מכילים גרגירים עשירים בהיסטמין, וכשהם מוזמנים על ידי מערכת החיסון לעשות זאת, הם יעברו תהליך הנקרא התפוררות לשחרור היסטמין למערכת.
עם אנגיואדמה לא אימונולוגית, למערכת החיסון אין שום קשר לשחרור. במקום זאת, כימיקלים מסוימים או תהליכים פיזיולוגיים יכולים לגרום לתאי התורן להתפורר. תגובות יופיעו לעיתים קרובות אצל אנשים הסובלים מהפרעה בתאי התורן הבסיסית, כגון מסטוציטוזיס.
התרופות המקובלות בדרך כלל כוללות:
- אופיאטים, במיוחד קודאין ומורפין
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID), במיוחד אספירין
- ואנקומיצין תוך ורידי, אנטיביוטיקה חזקה
- צבעי ניגודיות לא-יוניים המשמשים לשיפור תמונות הרנטגן
סיבות אחרות שאינן אימונולוגיות כוללות עירוי דם, סרטן כמו לימפומה, מחלות אוטואימוניות כמו זאבת, וזיהומים מסוימים כמו הפטיטיס, HIV, נגיף ציטומגלו, וירוס אפשטיין-בר.
ידוע כי גירויים פיזיים מסוימים כמו חום, קור, פעילות גופנית מוגזמת, רטט, חשיפה לשמש ואפילו מתח רגשי גורמים לאנגיואדמה.
אידיופטית
עם אנגיואדמה אידיופטית, לא יהיה שום סיבה ידועה או הסבר לנפיחות החריפה הפתאומית. מה שהופך את המצב למצער כל כך הוא שהנפגעים נוטים להישנות, לפעמים חמורים.
הפנים, הפה והלשון היו האזורים הנפוצים ביותר. בסך הכל, 55 אחוז מהם דיווחו כי קיבלו לפחות מנה אחת של סטרואידים במינון גבוה בכדי להקל על הנפיחות. עוד דאגה העובדה כי 52 אחוזים נדרשו לביקור אחד לפחות בחדר המיון.
גנטיקה
אנגיואדמה תורשתית (HAE) נחשבת להפרעה אוטוזומלית דומיננטית, כלומר אתה יכול לרשת את הגן הבעייתי מהורה אחד בלבד. ישנם שני סוגים של HAE הקשורים למוטציות בגן SERPING1 והשלישי שנגרם על ידי המוטציה של הגן F12.
כל שלושת הסוגים גורמים להפעלה חריגה של מערכת החיסון ועלולים לגרום לנפיחות בכל חלקי הגוף. כאשר HAE שונה מ- AAE הוא כי האשם העיקרי אינו היסטמין. במקום זאת, ההתקפה תיערך על ידי תרכובת אחרת המופיעה באופן טבעי המכונה ברדיקינין.
ברדיקינין, כמו היסטמין, גורם להרחבת כלי הדם אך עושה זאת כאמצעי לוויסות תפקודי הגוף. לדוגמא, הגוף ישחרר ברדיקינינים להורדת לחץ הדם או לוויסות תפקוד הנשימה או הכליות.
שחרור לא תקין של ברדיקינינים עלול לגרום לאנגיואדמה, לרוב ברגליים, בזרועות, באיברי המין, בפנים, בשפתיים, בגרון או במערכת העיכול (GI). פציעה קלה או פרק של לחץ רגשי יכולים לעורר התקף, אך רובם מתרחשים ללא כל סיבה ידועה.
אנגיואדמה של מערכת העיכול עלולה להיות קשה ולגרום להקאות אלימות, כאבים עזים והתייבשות מאי יכולת לשמור על נוזלים. אם מתרחשת נפיחות בגרון, היא עלולה להיות מסכנת חיים.
מכיוון שמעכבי ACE (המשמשים לטיפול בלחץ דם גבוה) פועלים על ידי שמירה על רמות הברדיקינין, הם מהגורמים השכיחים ביותר לאנגיואדמה הנגרמת על ידי סמים (אם כי עם מנגנון מחלה שונה מאופיאטים או אספירין).
HAE נחשב נדיר, מתרחש אצל אחד מכל 50,000 אנשים, ולעיתים קרובות הוא חשוד רק אם מישהו עם אנגיואדמה אינו מגיב לאנטי-היסטמינים.
גורמי סיכון
אין באמת דרך להסביר מדוע אנשים מסוימים סובלים מאנגיואדמה ואחרים עם אותם מצבים בריאותיים או אורחות חיים לא. עם זאת נאמר, אתה עלול להיות בסיכון גבוה יותר אם נתקלת באחת מהאפשרויות הבאות:
אתה עלול להיות בסיכון גבוה יותר לאנגיואדמה אם חווית את הדברים הבאים:
- תגובות סמים הכוללות פריחה או כוורות
- אלרגיות הכרוכות בכוורות
- היסטוריה של אנגיואדמה
- היסטוריה משפחתית של כוורות או אנגיואדמה
- מחלה אוטואימונית כמו זאבת או בלוטת התריס של האשימוטו, שאנגיואדמה מהווה תסמין אפשרי לה
אם אתה או אדם אהוב סבל מהתקפי אנגיואדמה מרובים, ייתכן שתיהנה מטיפולים שיכולים לסייע במניעת התקפות עתידיות. האפשרויות כוללות מינון לילי של האנטי היסטמין Zyrtec (cetirizine), אם הסיבה היא אלרגית, או תרופות המשנות את המערכת החיסונית כגון Kalbitor (ecallantide) או Firazyr (icatibant).
כיצד מאבחנים אנגיואדמה- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל