תוֹכֶן
אנגיואדמה היא נפיחות של השכבה התחתונה של הרקמה ממש מתחת לעור או לריריות, שם נוזלים וכלי מתרחבים. הנפיחות משפיעה בעיקר על הפנים, הלשון, השפתיים, הגרון, הידיים והרגליים, אך עשויה להיות חמורה ואף מסכנת חיים אם היא מתרחשת בגרון, הריאות או מערכת העיכול.אנגיואדמה נגרמת לעיתים קרובות בגלל אלרגיה, אך יכולה להיגרם גם כתוצאה מתגובה תרופתית לא אלרגית, זיהום, סרטן, גנטיקה ואפילו מתח. הטיפול תלוי בסיבה הבסיסית אך עשוי לכלול אנטיהיסטמינים, סטרואידים והימנעות מהגורמים הידועים.
תסמיני אנגיואדמה
בעוד שאנגיואדמה קשורה קשר הדוק לכוורות (אורטיקריה) בכך שהם חולקים את אותם גורמים בסיסיים, הסימפטומים נבדלים.
אנגיואדמה מופיעה ברקמה התת עורית מתחת לשכבות העור החיצוניות ביותר (הנקראות דרמיס ואפידרמיס). ככזה, זה גורם לנפיחות עמוקה ומכללתית שנוטה להחזיק זמן רב יותר מכוורות.
לעומת זאת, אורטיקריה כוללת את האפידרמיס והדרמיס והיא מאופיינת על ידי גרגרים מוגבהים עם גבולות מוגדרים בבירור.
עם אנגיואדמה, הנפיחות יכולה להתחיל תוך מספר דקות או להתפתח לאורך שעות. האזור הנפוח של העור בדרך כלל אינו מגרד (אלא אם כן הוא מלווה באורטיקריה) אך לעתים קרובות יכול להיות בו תחושת צריבה, עקצוץ או קהות תחושה.
הנפיחות יכולה להימשך מספר שעות או ימים. כאשר הנפיחות נפתרת לבסוף, העור בדרך כלל נראה רגיל ללא התקלפות, קילוף, צלקות או חבורות.
תמונה זו מכילה תוכן שאנשים מסוימים עשויים למצוא גרפיקה או מטרידה.
סוגים מסוימים של אנגיואדמה יכולים להיות חמורים בהרבה, במיוחד אם הם חורגים מעבר לגפיים, לפנים או לתא המטען. בין הסיבוכים:
- אנגיואדמה במערכת העיכול עלולה לגרום להקאות אלימות, כאבים עזים בחתך והתייבשות (בגלל חוסר היכולת לשמור על נוזלים).
- אנגיואדמה של הריאות עלולה לגרום לצפצופים, קוצר נשימה וחסימה בדרכי הנשימה.
- אנגיואדמה של הגרון (תיבת קול) עלולה לגרום לחנק ולמוות.
סיבות
מנקודת מבט רחבה, אנגיואדמה נגרמת כתוצאה מתגובה לא תקינה של מערכת החיסון בה כימיקלים המכונים היסטמין או ברדיקינינים משתחררים לזרם הדם.
היסטמין, המהווה חלק מההגנה החיסונית, גורם להתרחבות כלי הדם כך שתאי החיסון יכולים להתקרב למקום הפציעה.ברדיקינינס גורמים גם להרחבת כלי הדם אך לעשות זאת לוויסות תפקודי הגוף כמו לחץ דם ונשימה. כאשר הם משוחררים בצורה חריגה, לבד או ביחד, תרכובות אלו עלולות לגרום לנפיחות שאנו מכירים כאנגיואדמה.
אנגיואדמה מסווגת בדרך כלל לאחת משתי קבוצות:
נרכשת אנגיואדמה
אנגיואדמה נרכשת (AAE) יכולה להיגרם מסיבות אימונולוגיות (הקשורות למערכת החיסון) ומסיבות לא אימונולוגיות. הם כוללים:
- תגובה אלרגית לתרופות, מזון, עקיצות חרקים, או מגע עם חומרים כגון לטקס או ניקל
- תגובות לא אלרגיות של תרופות, כגון תגובות הקשורות לאופיאטים (במיוחד קודאין ומורפיום) ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים, NSAIDs (במיוחד אספירין)
- טריגרים פיזיים כמו חום, קור, פעילות גופנית מאומצת, רטט, חשיפה לשמש, ואפילו לחץ רגשי
- מחלות אוטואימוניות כמו זאבת ובלוטת התריס של השימוטו
- סרטן כמו לימפומה ומיאלומה
- זיהומים ויראליים כגון הפטיטיס, HIV, נגיף ציטומגלו, וירוס אפשטיין-בר
יהיו גם מקרים שאין להם סיבה ידועה. אלה מכונים אנגיואדמה אידיופטית.
אנגיואדמה אידיופטית כרונית היא מצב הפוגע בנשים יותר מגברים.
יש שהעלו השערה שזה קשור למחזור החודשי, שבו עליות באסטרוגן מלוות לעיתים קרובות בעלייה בברדיקינינים.
אנגיואדמה תורשתית
אנגיואדמה תורשתית (HAE) היא הפרעה דומיננטית אוטוזומלית, כלומר אתה יכול לרשת את הגן הבעייתי מהורה אחד בלבד. המוטציות הגנטיות גורמות בדרך כלל לייצור יתר של ברדיקינינים ויכולות להשפיע על כל מערכות האיברים, כולל העור, הריאות, הלב , ומערכת העיכול.
בעוד ש- HAE יכול להיות מופעל על ידי לחץ או פציעה, לרוב ההתקפות אין סיבה ידועה. הישנות שכיחה ויכולה להימשך בין יומיים לחמישה ימים. ידוע כי מעכבי ACE ואמצעי מניעה מבוססי אסטרוגן, שניהם עלולים להשפיע על רמות הברדיקינין, מגבירים את תדירות ההתקפים ואת חומרתם.
HAE הוא נדיר, מתרחש רק אצל אחד מתוך 50,000 אנשים, ולרוב נחשד כאשר אנטיהיסטמינים או סטרואידים אינם מצליחים להקל על התסמינים.
גורמי אנגיואדמה וגורמי סיכוןאִבחוּן
לעיתים קרובות ניתן לאבחן אנגיואדמה על סמך המראה הקליני שלה וסקירת ההיסטוריה הרפואית שלך והתסמינים הנלווים לה.
אם יש חשד לאלרגיה, הרופא שלך עשוי להציע לך לעבור בדיקת אלרגיה כדי לזהות את הגורם הסיבתי (אלרגן). זה עשוי להיות כרוך בבדיקת דקירת עור (בה מוזרקת כמות זעירה של אלרגן החשוד מתחת לעור), בדיקת תיקון (באמצעות כתם דבק המושרה באלרגן) או בדיקות דם כדי לבדוק אם נוגדנים אלרגיים נמצאים בדם שלך. .
ניתן להשתמש בבדיקות דם גם לאבחון HAE. אם לא נכללו כל הסיבות האחרות לאנגיואדמה, הרופא שלך עשוי להחליט לבדוק את רמת החומר הנקרא מעכב אסטרז C1, שמווסת את הברדיקינינים, בדם שלך. אלו עם HAE מסוגלים פחות לייצר חלבון זה, ולכן רמה נמוכה של מעכב C1 אסטרז נחשב לאינדיקציה חזקה לסוג זה של אנגיואדמה.
כיצד מאבחנים אנגיואדמהיַחַס
אחת הדרכים הטובות ביותר למנוע התקפות עתידיות היא הימנעות מכל גורם ידוע. אם זה לא ניתן להשגה, הטיפול יתמקד במתן התגובה החיסונית להפחתת רמות ההיסטמין או הברדיקינינים בדם.
בין האפשרויות:
- אנטיהיסטמינים אוראליים נקבעים בדרך כלל לטיפול באנגיואדמה הקשורה לאלרגיה. Zyrtec (cetirizine) יעיל במיוחד להתקפים חריפים אך ניתן לקחת אותו גם כמנה נמוכה יותר ולילית להקלה מתמשכת.
- אם בדיקות אלרגיה מאשרות שאתה רגיש ליתר אלרגנים מסוימים, ניתן לרשום זריקות אלרגיה כדי להפחית בהדרגה את הרגישות שלך.
- מקרים כרוניים עשויים להגיב היטב לקורטיקוסטרואידים מערכתיים המועברים בזריקה תוך שרירית. פרדניזון היא אחת האפשרויות הנפוצות יותר, אך משמש רק להקלה לטווח קצר בשל הסיכון לתופעות לוואי.
- ניתן לטפל ב- HAE באמצעות התרופות Kalbitor (ecallantide) או Firazyr (icatibant). קליבור חוסם אנזימים המעוררים ייצור של ברדיקינינים, ואילו פיראזיר מונע מלהצטרף לברדיקינינים לקולטנים בתאים ממוקדים. בחילות, עייפות, כאבי ראש ושלשולים הם תופעות לוואי שכיחות.
- אנשים עם HAE עשויים למצוא הקלה גם על ידי נטילת אנדרוגנים (הורמונים גבריים) כמו מתילטסטוסטרון ודנאזול. אלה פועלים על ידי דיכוי רמות הברדיקינינים המסתובבות בדם. שימוש ארוך טווח יכול לגרום לתופעות גבריות אצל נשים (כולל התקרחות גברית ושיער פנים) והגדלת חזה (גינקומסטיה) אצל גברים.
- יש לטפל באנגיואדמה קשה של הגרון באמצעות זריקת חירום של אפינפרין (אדרנלין). אנשים עם אלרגיה חמורה ידועה לעיתים קרובות צריכים לשאת מזרק אפינפרין טעון מראש, הנקרא EpiPen, במקרה של התקף.
מילה מ- Wellwell
אנגיואדמה יכולה להיות מטרידה, במיוחד אם הנפיחות קשה או חוזרת. גם אם אין תסמינים גלויים אחרים, עליך לפנות לרופא אם הנפיחות נמשכת יותר מיומיים.
אם האמונה של אנגיואדמה קשורה לאלרגיה אך אינך יודע מה הסיבה, ערוך יומן כדי לתעד את המזונות שאכלת או אלרגנים סביבתיים שאולי נחשפת אליהם. פעולה זו עשויה לעזור לצמצם את החיפוש ולעזור לך להימנע מפעילים בעייתיים.
מצד שני, אם אתה מפתח נפיחות בגרון המלווה בקשיי נשימה מכל סוג שהוא, התקשר ל 911 או שמישהו ימהר אותך לחדר המיון הקרוב.
תסמינים של אנגיואדמה