תוֹכֶן
לימפומה של תאי T אנגיואימונובלסטיים (AITL) היא סוג נדיר של לימפומה שאינה הודג'קין (NHL). הוא נובע מתאי T, שהם סוג תאי הדם הלבנים האחראים על הגנת הגוף מפני זיהומים. זה יכול להיות מקוצר ATCL וכונה בעבר לימפדנופתיה אנגיואימונובלסטית.מה המשמעות של אנגיואימונובלסטית?
התנאי אנגיו מתייחס לכלי דם. ללימפומה זו יש מאפיינים יוצאי דופן מסוימים, כולל עלייה במספר כלי הדם הקטנים החריגים בחלקי הגוף המושפעים. 'אימונובלסט' הוא מונח המשמש לתא חיסוני בוגר (או תא לימפה). הם התאים שבדרך כלל מבשילים ללימפוציטים, אך מספר מסוים מהם חי בדרך כלל במח העצם, מוכן להתרבות כאשר יש צורך בלימפוציטים נוספים. אם במקום זאת הם מתרבים בצורתם הלא בשלה ולא מתבגרים, הם סרטניים. תאי ה- T הסרטניים במחלת AITL הם אימונובלסטים.
על מי זה משפיע?
לימפומה של תאי T אנגיואימונובלסטיים מהווה רק כ- 1% מכלל הלימפומה שאינה הודג'קין. זה משפיע על אנשים מבוגרים, עם גיל ממוצע באבחון של כ 60 שנה. זה מעט יותר שכיח אצל גברים מאשר אצל נשים.
תסמינים
ב- AITL קיימים התסמינים הרגילים של לימפומה הכוללים הגדלה של בלוטות הלימפה (מורגשות בדרך כלל בצוואר, בבית השחי ובמפשעה), כמו גם חום, ירידה במשקל או הזעות לילה.
בנוסף, ללימפומה של תאי T אנגיואימונובלסטיים יש מספר תסמינים יוצאי דופן. אלה כוללים פריחות בעור, כאבי מפרקים וכמה חריגות בדם. תסמינים אלה קשורים למה שמכונה תגובה חיסונית בגוף, המופעלת על ידי כמה חלבונים לא תקינים המיוצרים על ידי התאים הסרטניים. לעיתים קרובות רואים זיהומים מכיוון שהמחלה מחלישה את מערכת החיסון.
ללימפומה זו יש גם מהלך אגרסיבי יותר מרוב הלימפומות שאינן הודג'קין אחרות. מעורבות הכבד, הטחול ומוח העצם שכיחה יותר. תופעות B נראות גם בתדירות גבוהה יותר. תכונות אלה, למרבה הצער, עשויות לסמן תוצאה גרועה יותר לאחר הטיפול.
אבחון ובדיקות
כמו לימפומות אחרות, האבחנה של AITL מבוססת על ביופסיה של בלוטות הלימפה. לאחר האבחון יש לבצע מספר בדיקות כדי לזהות עד כמה התפשטה הלימפומה. אלה כוללים בדיקות CT או בדיקת PET, בדיקת מוח עצם ובדיקות דם נוספות.
כשיש פריחות בעור, ניתן לקחת ביופסיה מהעור כדי למצוא כמה מאפיינים אופייניים המסייעים בזיהוי מחלה זו.
יַחַס
הטיפול הראשון בלימפומה זו מכוון לעיתים קרובות לסימפטומים החיסוניים - פריחה, כאבי מפרקים וחריגות דם. סטרואידים ומספר גורמים אחרים נמצאו שימושיים בהפחתת תסמינים אלה.
לאחר אישור האבחנה והסתיימו חקירות הבמה, מתחילים כימותרפיה. CHOP הוא המשטר הכימותרפי הנפוץ ביותר. עם זאת, הישנות המחלה שכיחה ועשויה להתרחש בתוך חודשים לאחר בקרת המחלה הראשונית. טיפול נוסף בלימפומה זו קשה. כמה גישות נוסו, כולל השתלת מוח עצם או תאי גזע. עם זאת, תוצאות המחלה נותרו גרועות יותר מסוגים נפוצים יותר של לימפומה בדרגה גבוהה.