תוֹכֶן
תסמונת אנטיפוספוליפידים (APS), הידועה גם בשם "דם דביק", היא הפרעה אוטואימונית - תוצאה של מערכת החיסון שתוקפת את הגוף בטעות. במקרה של APS, הגוף מייצר נוגדנים שתוקפים חלבונים מסוימים הנקשרים לפוספוליפידים, סוג של שומן המצוי בתאי הדם וכן ברירית כלי הדם. התוצאה היא היווצרות קרישי דם, אשר יכולה להיות רציני ולעיתים להוביל להתקף לב או שבץ מוחי. תסמונת אנטיפוספוליפידים מופיעה בתדירות גבוהה יותר בקרב נשים מאשר אצל גברים, והיא מהווה גורם מרכזי להפלות חוזרות וסיבוכים בהריון. מדללי דם הם עמוד התווך של הטיפול ב- APS.שמות אחרים לתסמונת אנטיפוספוליפידים כוללים:
- תסמונת נוגדנים נגד קרדיוליפין, או תסמונת aCL
- תסמונת aPL
- תסמונת יוז
- תסמונת נוגדת קרישה של זאבת
סוגי תסמונת אנטיפוספוליפידים
ישנם שלושה סוגים של APS:
- תסמונת אנטיפוספוליפידים ראשונית, שבו המחלה מתרחשת בפני עצמה, לעומת בשילוב עם הפרעה אחרת.
- APS משני, המתרחשת עם הפרעה אוטואימונית אחרת, לרוב זאבת אדמנתית מערכתית (SLE).
- תסמונת אנטיפוספוליפידית קטסטרופלית (CAPS): צורה חמורה ביותר (ונדירה ביותר) של תסמונת אנטי פוספוליפידית, CAPS מתרחשת כאשר איברים פנימיים רבים מפתחים קרישי דם לאורך ימים עד שבועות, העלולים לגרום לכישלון רב איברים מסכן חיים. CAPS עשוי להתפתח אצל אדם עם APS ראשוני או משני, או אצל אנשים ללא אבחנה קודמת של APS. כמחצית מאלו שמפתחים CAPS אינם שורדים.
על פי הערכות, תסמונת אנטיפוספוליפידים משפיעה על אחד מכל 2,000 אמריקאים; 75-90% מהנפגעים הן נשים. 40% עד 50% מהאנשים עם זאבת סובלים גם מ- APS.
תסמינים
הסימפטומים של APS משתנים מאוד ותלויים במיקום קרישי הדם. סימני אזהרה ותסמינים שיש לך קריש איפשהו בגופך כוללים:
- כאב, אדמומיות, חום ונפיחות בגפיים
- פריחה כתומה, ארגמנית
- כאב בחזה
- קוצר נשימה
- כאבי ראש חוזרים, לפעמים קשים (או מיגרנות)
- שינויים בדיבור
- בחילה
- טלטולים או תנועות שרירים לא רצוניות
- כיבים ברגליים
- דימום מהאף והחניכיים
- תקופות כבדות
- כאבי בטן
- אובדן זיכרון
- ראייה פתאומית משתנה
- בִּלבּוּל
- התקפים
- הקאה שאדומה בוהקת או נראית כמו קפה קפה
- שרפרפים זפתיים או אדומים בוהקים
- הפלות חוזרות, לידות מוקדמות או לידות מת
עם APS, יש סיכוי כפול לקרישים להיווצר בוורידים - הכלים המובילים דם ללב כמו בעורקים, כלי המעביר דם מהלב.
אפשר לקבל APS אבל להיות ללא תסמינים. במקרים אלה, APS עשוי להתגלות במהלך בדיקת דם שגרתית, שתצביע על "זמן טרומבופלסטין ממושך", גורם סיכון לקרישי דם. אנשים הסובלים ממחלות אוטואימוניות אחרות, כמו גם נשים המתכננות לעבור טיפולי פוריות, נבדקות לעיתים קרובות בגלל הנוגדנים כאמצעי זהירות גם אם לא הראו תסמינים.
סיבוכים
קרישי דם עקב תסמונת אנטיפוספוליפידים עלולים לגרום לסיבוכים חמורים ולעתים מסכני חיים. אלו כוללים:
- פקקת ורידים עמוקים (DVT): עם DVT נוצרים קרישי דם עמוק בתוך הווריד בגפיים התחתונות או באגן. DVT הוא גורם סיכון לסיבוך חמור יותר, תסחיף ריאתי.
- בעיות לב: קריש דם הנוצר בכלי הדם המזינים את הלב עלול לגרום לבעיות במסתמי הלב, כולל התחדשות המסתם המיטרלי, שבה המסתם המיטרלי אינו נסגר כראוי, ומאפשר לדם לזרום לאחור אל הלב. APS מגביר גם את הסיכון להתקף לב.
- שבץ: כאשר נוצר קריש בכלי דם המוביל למוח, התוצאה יכולה להיות אירוע מוחי. גרסה מתונה יותר של שבץ מוחי, המכונה התקף איסכמי חולף (TIA) היא גם אפשרות. TIA נמשך בדרך כלל מספר דקות בלבד ולא גורם לנזק קבוע.
- תסחיף ריאתי: זה יכול להתרחש כאשר קריש עובר בזרם הדם לריאות (לעיתים קרובות כתוצאה מ- DVT) וגורם לכאבים בחזה וקוצר נשימה. תסחיף ריאתי יכול לחסום את זרימת הדם, ולהעלות את לחץ הדם בכלי המוביל לריאות שלך. מצב זה, הנקרא יתר לחץ דם ריאתי, יכול להוביל לאי ספיקת לב.
- כיבים ברגליים: כאשר חוסר זרימת הדם לגפיים מתארך, הרקמה באזורים הפגועים עלולה למות; זה הנפוץ ביותר באצבעות ובבהונות. אם כיב מתקדם לגנגרן, ייתכן שיהיה צורך בקטיעה.
- טרומבוציטופניה: טרומבוציטופניה, מצב המאופיין בטסיות דם נמוכות, עלול לגרום לחבורות או דימום קל או מוגזם.
- אנמיה המוליטית אוטואימונית: מצב אוטואימוני זה מביא להרס מוקדם של כדוריות הדם האדומות על ידי מערכת החיסון.
בעיות הריון
נשים עם APS נמצאות בסיכון מוגבר לסיבוכי הריון מסוימים בגלל הפוטנציאל להיווצרות קריש דם בשליה. הסיכונים כוללים:
- הפלות מאוחרות (בשליש השני או השלישי)
- הפלות חוזרות
- רעלת הריון, צורה מסוכנת של לחץ דם גבוה במהלך ההריון
- לידה מוקדמת
- הגבלת גדילה תוך רחמית, סיבה לתינוקות קטנים מהממוצע
- התפתחות פקקת ורידים עמוקים אצל האם במשך כמה שבועות לאחר הלידה
ההערכה היא כי אחת מכל חמש נשים עם הפלות חוזרות סובלות מ- APL.
אם אתם מאובחנים כחולי APL ורוצים להיכנס להריון, חשוב למצוא רופא מיילד המתמחה בהריונות בסיכון גבוה.
סיבות
בתסמונת האנטי פוספוליפידים, הגוף מייצר נוגדנים המכוונים לחלבוני דם מסוימים הנקשרים לפוספוליפידים, סוג של שומן המצוי בתאי הדם, ובציפוי כלי הדם. שני החלבונים הנפוצים ביותר שנפגעו נקראים בטא-2-גליקופרוטאין I ופרותרומבין, אך לא מובן בדיוק כיצד תהליך זה מוביל להתפתחות קרישי דם.
אין שום גורם ידוע ל- APS ראשוני, אף שחוקרים מאמינים כי גורמים גנטיים וסביבתיים ממלאים תפקיד. במקרים נדירים נמצא כי APS פועל במשפחות, דבר המצביע על נטייה גנטית. יש חוקרים שקשרו גם נגיפים מסוימים ל- APS, אך יש לבצע מחקרים נוספים כדי לאשר קשר זה.
לפעמים נדמה כי זיהום, טראומה או ניתוח מעוררים CAPS.
גורמי סיכון
אתה נמצא בסיכון גבוה יותר לקרישי דם באופן כללי אם יש לך סוכרת, לחץ דם גבוה, כולסטרול גבוה, השמנת יתר, אתה מעשן או נוטל תרופות למניעת הריון או טיפול הורמונלי חלופי המכיל אסטרוגן.
גורמי סיכון ל- APL עצמו כוללים להיות נקבה או מצב אוטואימוני אחר. חלק מהתרופות נקשרו ל- APS, כולל hydralazine ליתר לחץ דם, כינידין (להפרעות קצב), התרופה נגד התקפים פניטואין (Dilantin), והאמוקסיצילין, אנטיביוטיקה.
- לאחת מכל חמש נשים עם הפלות חוזרות ונשנות יש APS.
- שליש מהשבץ המתרחש בקרב אנשים מתחת לגיל 50 נובע מ- APS.
אִבחוּן
בדיקת APS מיועדת לאנשים שעברו קרישי דם בלתי מוסברים חוזרים ותסמינים או סיבוכים נלווים, הפלות חוזרות ונשנות לטווח מאוחר, או סיבוכי הריון אחרים כגון לידות מוקדמות או מוות עוברי.
בדיקות דם יחפשו שלושה נוגדנים שונים, כולל:
- נוגד קרישה לופוס
- נוגדן אנטי קרדיוליפין
- נוגדן אנטי β2GP1
כאשר בדיקה חיובית לאחד מהנוגדנים הללו בשתי מקרים או יותר בהפרש של לפחות 12 שבועות, מאושרת האבחנה של תסמונת אנטיפוספוליפידים.
אבחנות דיפרנציאליות
תסמינים של APS יכולים להידמות לאלה של מחלות אחרות, ולכן ייתכן שיהיה צורך לשלול מצבים אלה כדי להגיע לאבחון מדויק:
- זאבת אדמנתית מערכתית (SLE, או זאבת): זאבת היא הפרעה אוטואימונית דלקתית העלולה להשפיע על מערכות איברים שונות ועל המחלה הסבירה ביותר להופיע אצל אנשים עם APS משני.
- טרשת נפוצה (טרשת נפוצה): טרשת נפוצה היא מחלה אוטואימונית כרונית הפוגעת במוח ובחוט השדרה. טרשת נפוצה ו- APS חולקות חלק מאותם תסמינים נוירולוגיים.
- טרומבופליות: זהו שם לקבוצת הפרעות גנטיות נדירות המייצרות קרישי דם. הם כוללים מחסור בחלבון C, מחסור בחלבון S, מחסור באנטיתרומבין III, וגורם V ליידן.
יַחַס
אין תרופה ל- APS. המטרה היא למנוע היווצרות או הישנות של קרישי דם.
אם נמצא שיש לך נוגדנים מסוג APS אך ללא תסמינים, הרופא שלך עשוי לרשום אספירין במינון נמוך מדי יום כדי להפחית את הסיכון להיווצרות קרישי דם. אם מתגלה קריש דם, תרופות נוגדות קרישה (המכונות גם מדללות דם) כגון קומדין (וורפרין), לובנוקס (אנוקספרין) או הפרין יכולות לסייע במניעת קרישיות עתידיות. לפעמים משתמשים בתרופות אלו בשילוב. בחלקם ניתן להשתמש בבטחה גם אצל נשים בהריון עם APS.
מכיוון שמדללי דם עלולים לגרום לדימום יתר, תזדקק לבדיקות דם קבועות כדי לוודא שדם שלך נקרש מספיק, ולכן ניתן לשנות במינונים של התרופות שלך במידת הצורך. בדיקות דם אלה ידועות בבדיקות INR (International Normalised Ratio). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
כאשר קרישי דם גורמים לסיבוכים חמורים כמו התקף לב, שבץ מוחי או תסחיף ריאתי, תקבלו טיפולים סטנדרטיים לאלה. APS קטסטרופלי דורש אשפוז מיידי; הטיפול עשוי לכלול נוגדי קרישה, גלוקוקורטיקואידים, החלפת פלזמה ו / או אימונוגלובולינים תוך ורידיים.
התמודדות
חיים עם APS דורשים כמעט תמיד נטילת תרופות מדללות דם ללא הגבלת זמן כדי למנוע קרישי דם. כדי למזער את הסיכון לדימום מוגזם מתרופות אלה, יהיה עליך לנקוט באמצעי זהירות מסוימים, כגון:
- הימנעות מספורט מגע או פעילויות המגבירות את הסיכון לנפילה
- היזהר במיוחד בעת גילוח ושימוש בסכינים, מספריים או כלים חדים אחרים
- שוחח עם הרופא שלך כדי לקבוע אם בטוח לך לשתות אלכוהול או מיץ חמוציות, מה שעשוי להגביר את ההשפעה המדלילה של הדם של וורפרין. מזונות מסוימים העשירים בוויטמין K (כולל ברוקולי, אבוקדו וגרגרי חומוס) עשויים לתקשר בצורה מסוכנת עם וורפרין, כמו גם תרופות ותוספי מזון ללא מרשם.
כדי להפחית את הסיכון לקרישי דם באופן כללי, אתה לא צריך לעשן אם יש לך APS, ותצטרך לעבוד עם הרופא שלך כדי לנהל ביעילות מצבים כגון לחץ דם גבוה, סוכרת, כולסטרול גבוה והשמנת יתר; הימנעות מתקופות ארוכות של חוסר פעילות תסייע במניעת היווצרות קרישי רגליים. נטילת טיפול בתחליפי הורמונים (HRT) או תרופות למניעת הריון המכילות אסטרוגן עשויה להיות מנוגדת גם כן.
מילה מ- Wellwell
אין תרופה ל- APS, אך עם ניטור קפדני של תרופות מדללות דם ושינויים באורח החיים, רוב האנשים עם תסמונת אנטיפוספוליפידים ראשונית יכולים לנהל חיים תקינים ובריאים. עבור אלו הסובלים מ- APS משני, הקפדה על תוכנית הטיפול שלך במחלה האוטואימונית המתרחשת במקביל תשמור על בריאותך ככל האפשר.