תוֹכֶן
- מהן הפרעות פרקינסוניות לא טיפוסיות?
- מהם התסמינים של הפרעות פרקינסוניות לא טיפוסיות?
- מהם גורמי הסיכון להפרעות פרקינסוניות לא טיפוסיות?
- אבחון פרקינסוניזם לא טיפוסי
- טיפול לא טיפוסי בפרקינסון
מהן הפרעות פרקינסוניות לא טיפוסיות?
הפרעות פרקינסוניות לא טיפוסיות הן מחלות פרוגרסיביות המופיעות עם כמה מהסימנים והתסמינים של מחלת פרקינסון, אך בדרך כלל אינן מגיבות טוב לטיפול תרופתי עם לבודופה. הם קשורים להצטברות חלבונים חריגה בתוך תאי המוח.
המונח מתייחס למספר מצבים, שכל אחד מהם משפיע על חלקים מסוימים במוח ומציג מהלך אופייני:
- דמנציה עם גופות לוי, מאופיין בהצטברות חריגה של חלבון אלפא-סינוקליין בתאי המוח ("סינוקליאופתיה")
- שיתוק על גרעיני מתקדם, הכרוך בהצטברות חלבונים טאו ("טאופופתיה") המשפיעים על האונות הקדמיות, גזע המוח, המוח הקטן וסובסטינאה ניגרה
- ניוון מערכת מרובה, סינוקליאופתיה נוספת המשפיעה על מערכת העצבים האוטונומית (החלק של מערכת העצבים השולט על תפקודים פנימיים כגון פעימות לב, לחץ דם, עיכול במתן שתן), סובסטנטיה ניגרה ולעיתים המוח הקטן
- תסמונת Corticobasal, טאואופתיה נדירה שמשפיעה בדרך כלל על צד אחד של הגוף יותר מהצד השני ומקשה על המטופלים לראות ולנווט בחלל
מהם התסמינים של הפרעות פרקינסוניות לא טיפוסיות?
כמו מחלת פרקינסון קלאסית, הפרעות פרקינסוניות לא טיפוסיות גורמות לנוקשות שרירים, רעד ובעיות בהליכה / שיווי משקל ותיאום מוטורי עדין.
מטופלים עם פרקינסון לא טיפוסי לעיתים קרובות מתקשים במידה מסוימת בדיבור או בבליעה, וזיל ריר יכול להוות בעיה. הפרעות פסיכיאטריות כמו תסיסה, חרדה או דיכאון עשויות גם הן להיות חלק מהתמונה הקלינית.
דמנציה עם גופי לוי (DLB) יכול לגרום לשינויים בקשב או בערנות לאורך שעות או ימים, לרוב עם תקופות שינה ארוכות (שעתיים ומעלה) במהלך היום. הזיות חזותיות - בדרך כלל של חיות קטנות או ילדים, או צללים נעים בפריפריה של שדה הראייה - שכיחות ב- DLB. DLB הוא השני רק במחלת האלצהיימר כגורם לדמנציה בקרב קשישים, והיא נפוצה לרוב בחולים בשנות ה -60 לחייהם.
חולים עם שיתוק על גרעיני מתקדם (PSP) עלולים להתקשות בתנועות עיניים, במיוחד במבט כלפי מטה ועם שיווי משקל - למשל בירידה במדרגות. נפילות לאחור שכיחות ועלולות להתרחש במהלך המחלה המוקדם. PSP בדרך כלל לא קשור לרעד, בניגוד למחלת פרקינסון.
ניוון מערכת מרובה (MSA) יכול להשפיע על התפקוד האוטונומי, עם דחיפות בדרכי השתן, שימור ובריחת שתן, עצירות, סחרחורת בעמידה (אורתוסטזיס) ותפקוד זיקפה משמעותי שלא הסביר אחרת אצל גברים. חולים עשויים לחוות שינויי צבע וטמפרטורה בידיים וברגליים, כמו אדמומיות וקור. כאשר MSA משפיע על המוח הקטן, עלולים לחולים באטקסיה, המאופיינת בהליכה לא יציבה רחבה, וחוסר תיאום בידיים, ברגליים או בשניהם.
הסימפטומים של תסמונת קורטיקובסאל (CBS) מופיעים לעתים קרובות רק בצד אחד של הגוף. דיסטוניה (יציבה לא תקינה של הגפיים) ומיוקלונוס (טלטלות פתאומיות) עלולות להופיע. חלק מהמטופלים עשויים להיות קשיים בחשבון פשוט בשלב מוקדם. חולים עלולים לסבול מחוסר יכולת להפגין או לזהות שימוש בחפצים משותפים. לדוגמא, סובל מ- CBS לא יוכל להראות כיצד משתמשים בפטיש בכדי לנעוץ מסמר או כיצד כף גורפת אוכל ומפנה אותו לפה. סימפטום יוצא דופן נוסף של CBS הוא תופעת גפיים זרות, בה המטופל חווה את זרועו או רגלו כמבנה זר עליו אין למטופל שליטה. מטופלים עשויים לבחור שוב ושוב בכפתורים או רוכסנים על בגדיהם מבלי שיבינו זאת. תופעת איברים זרים עלולה לגרום לחולים פחד ומצוקה גדולים.
מהם גורמי הסיכון להפרעות פרקינסוניות לא טיפוסיות?
הפרעות פרקינסוניות לא טיפוסיות אינן נחשבות כרגע כגנטיות. מרבית המקרים נובעים מסיבות לא ידועות, אם כי חלקם עשויים להיות קשורים לחשיפה או לטראומה לטווח ארוך.
אבחון פרקינסוניזם לא טיפוסי
כדי לאבחן הפרעה פרקינסונית לא טיפוסית בחולה המציג תסמינים, הרופא יתחיל עם היסטוריה יסודית ובדיקה נוירולוגית, ויקבע את דרך הפעולה הבאה אם הטיפול התרופתי במחלת פרקינסון לא יפתור את הבעיה.
הוא או היא עשויים להשתמש בטכניקות הדמיה כגון טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET), הדמיית תהודה מגנטית (MRI) או שיטות העוקבות אחר הובלת דופמין במוח (DAT-SPECT).
טיפול לא טיפוסי בפרקינסון
למרות שמחקר מעמיק את ההבנה הרפואית של הפרעות אלו, הפרעות פרקינסוניות לא טיפוסיות הינן פרוגרסיביות ועדיין אין טיפולים המשפיעים על תרופה.
טיפולים גופניים ותעסוקתיים תומכים יכולים לעזור למטופלים להתמודד עם הסימפטומים שלהם, ומקסימום יכולת הבליעה של המטופל חשובה במיוחד. ביטויים פסיכיאטריים וספציפיים אחרים של מחלות אלה עשויים להגיב לתרופות.