תוֹכֶן
Blepharospasm חיוני שפיר הוא הפרעה נוירולוגית מתקדמת וסוג של דיסטוניה, או תנוחת שרירים לא תקינה. בבלפרוספזם חיוני שפיר, כיווצי שרירים בלתי נשלטים גורמים לעפעפיים להיסגר באופן לא רצוני. כאשר הוא חמור, המצב יכול לגרום לאדם להיות עיוור מבחינה תפקודית. אמנם אין תרופה, אך קיימים מספר טיפולים העוזרים בניהול תסמינים והתקדמות.
תסמינים
למרות שהמצב אינו מסכן חיים (שפיר), הסימפטומים של בלפרוספזם חיוני שפיר יכולים להשפיע מאוד על איכות חייו של האדם. הסימפטומים המוקדמים של המצב מופיעים בדרך כלל בהדרגה ויכולים לכלול:
- עיניים יבשות
- עוויתות בעיניים
- רגישות לאור
- מהבהב יותר מהרגיל
- קושי לפקוח עיניים
- גירוי בעיניים (עלול להחמיר מגירויים כמו רוח)
הסימפטומים עשויים להיות בולטים יותר כאשר אדם עייף או נסער.
בתחילה, ניתן להרגיש את הסימפטומים של בלפרוספזם חיוני שפיר רק בעין אחת, אך המצב כמעט תמיד כולל את שתי העיניים כאשר המצב מחמיר.
ככל שההפרעה מתקדמת, אדם הסובל מבלפרוספזם חיוני שפיר מתחיל להבחין בסימפטומים רק כאשר הם ערים. לפעמים, שנת לילה טובה מעכבת את הופעת הסימפטומים למחרת. אדם עשוי גם להבחין בסימפטומים פחות בולטים כאשר הם ממוקדים מאוד במשימה.
בסופו של דבר, אדם הסובל מבלפרוספזם חיוני שפיר חווה סגירת עפעפיים כה תכופה ואינטנסיבית עד שהם עשויים להיות עיוורים מבחינה תפקודית. עיוורון פונקציונלי מתייחס לעובדה שלמרות שהראייה של האדם תקינה, הם אינם מסוגלים לראות מכיוון שהם אינם מסוגלים לשלוט על עצמת עיניו.
לעיתים העיניים עשויות להישאר עצומות מספר שעות. זה עלול להפריע בצורה רצינית ליכולתו של אדם לבצע משימות רבות בחיי היומיום, כגון קריאה ונהיגה.
יותר ממחצית האנשים הסובלים מבלפרוספזם חיוני שפיר יחוו בסופו של דבר את הסימפטומים של דיסטוניה בחלקים אחרים של הגוף, בדרך כלל בפה, בפנים או בצוואר. כאשר התנועות הלא מבוקרות מתפשטות לאזורים אלה, המצב מכונה לפעמים תסמונת מייגה.
סיבות
הסיבה לבלפרוספזם חיוני שפיר אינה ידועה. זה לא נדיר שאנשים ללא היסטוריה משפחתית או גורמי סיכון ידועים מפתחים את המצב. בסך הכל, סביר להניח כי דלקת פרקים ספציפית שפירה מתפתחת בשל שילוב של גורמים רבים.
Blepharospasm חיוני שפיר אינו מצב שכיח, והוא מתרחש בכ -20,000 עד 50,000 אנשים בארה"ב בכל שנה. רוב האנשים מפתחים את המצב כשהם מעל גיל 50; הגיל הממוצע לסימפטומים מופיעים לראשונה הוא 56. נראה כי נשים סובלות מבלפרוספזם חיוני שפיר פי שניים מגברים, אם כי הסיבה לכך אינה ברורה.
Blepharospasm חיוני שפיר מתרחש בדרך כלל באופן ספורדי. עם זאת, חלק מהמקרים נצפו במשפחות. לכן יתכן שגנטיקה משחקת תפקיד, אם כי החוקרים עדיין לא קישרו בין פרפרוספמה חיונית שפירה לגן ספציפי. החוקרים חושדים גם שהמצב יכול להיות קשור לתפקוד לקוי בחלק של המוח השולט בתנועה (גרעיני בסיס).
גורמים אחרים, כמו חשיפה סביבתית, עלולים לגרום להפרעה אצל אנשים הנטויים לפתח אותה.
לאדם יש סיכוי גבוה יותר לפתח פרפרזמת חיונית שפירה אם יש להם צורה אחרת של דיסטוניה או מצבים הגורמים לתסמינים דומים, כגון טרשת נפוצה או פרקינסון. במקרים מסוימים, התרופות המשמשות לטיפול בפרקינסון עלולות לגרום לאדם לפתח סימפטומים של פרפרוספזם.
Blepharospasm חיוני שפיר מתבלבל לפעמים עם dyskinesia tardive, הפרעת תנועה אחרת שיכולה להתרחש כאשר אנשים נוטלים תרופות מסוימות. שני המצבים יכולים להיראות דומים אם לאדם הסובל מבלפרוספמה חיונית שפירה יש תסמינים בפנים ובצוואר ולא רק בעיניים. עם זאת, דיסקינזיה מאוחרת אינה גורמת לעיניים להיסגר לחלוטין, באופן לא רצוני, מה שיכול לסייע לרופאים להבחין בין שתי ההפרעות כאשר מנסים לבצע אבחנה.
יתכן שאדם שחווה טראומה או פציעה בעין עשוי להיות סביר יותר לפתח דיסטוניה הפוגעת בעפעף, אם כי החוקרים לא יצרו קשר ספציפי וסיבתי בין פגיעה או מחלה בעין לבין דלקת פרפרוספזם חיונית שפירה.
אִבחוּן
אין סמן ספציפי שניתן לבחון עבור אבחון blepharospasm חיוני שפיר. כרגע אין בדיקות הדמיה או מעבדה בהן ניתן להשתמש כדי לאבחן את המצב.
Blepharospasm חיוני שפיר מאובחן בדרך כלל לאחר שרופא שקל את ההיסטוריה הרפואית של המטופל וביצע בדיקה גופנית יסודית. האבחנה מאושרת בדרך כלל על ידי מומחה, כמו נוירולוג או רופא עיניים, כאשר נשללים גורמים אחרים לתסמינים של האדם.
סוגי מומחי רופא עינייםיַחַס
הסימפטומים של בלפרוספזם חיוני שפיר עלולים לשבש את חייו של האדם. אמנם אין תרופה למצב, אך ישנן מספר אפשרויות לטיפול.
כאשר אדם מאובחן לראשונה כחולה בלפרוספזם חיוני שפיר, הרופא עשוי להמליץ לו להתחיל לנסות תרופות דרך הפה לטיפול במצב. סוג התרופות המוצע בתחילה הוא בדרך כלל תרופות אנטיכולינרגיות כמו תורזין, המשמשות גם לטיפול בפרקינסון ובהפרעות תנועה אחרות. בנזודיאזפינים, כגון קלונופין או אטיבן, אנטיהיסטמינים ונוגדי פרכוסים עשויים להיות מוצעים.
אם תרופות אינן פועלות לטיפול במצב, רופא עשוי להמליץ לאדם הסובל מבלפרוספזם חיוני שפיר להתחיל לקבל זריקות בוטולינום טוקסין (בוטוקס), המאושר על ידי ה- FDA לטיפול בבלפרוספמה חיונית שפירה. אנשי מקצוע רפואיים רבים ימליצו על זריקות בוטוקס כטיפול קו ראשון בחולים עם דלקת פרפרזמה חיונית שפירה. אנשים בדרך כלל צריכים לקבל זריקות בוטוקס בתזמון קבוע, כמו כל שלושה חודשים, על מנת לנהל את המצב.
לא כל אדם הסובל מבלפרוספזם חיוני שפיר יגיב היטב לתרופות או לטיפול בהזרקות בוטוקס. במקרים מסוימים המצב קשה מספיק כדי שרופא עשוי להציע ניתוח. ייתכן שיהיה צורך בהליך להסרת חלק או את כל השרירים השולטים בעפעף (כריתת שריר הזרוע) אם אדם חווה תסמינים חמורים שלא ניתנים לשליטה באמצעות תרופות ו / או זריקות בוטוקס.
בעבר טופלו לעיתים בבלפרוספזם חיוני שפיר בהליך כירורגי להסרת חלק מעצבי הפנים (כריתת עצבים) המקיף את העין, אך סיבוכים היו תכופים ויכולים לכלול שיתוק פנים שנמשך חודשים או שנים. בשל סיכונים אלה, הניתוח משמש לעתים רחוקות כיום.
גירוי מוחי עמוק נחקר גם כטיפול אפשרי לבלפרוספזם חיוני שפיר.
ניהול תסמינים
אנשים רבים מסוגלים לנהל את הסימפטומים של דלקת מפרקים ספציפית שפירה חיונית, כגון יובש בעין, גירוי ורגישות לאור, בדרכים שלא בהכרח מצריכות טיפול תרופתי או ניתוח. אנשים עשויים לגלות שהם יכולים לנהל את הסימפטומים היומיומיים על ידי:
- הרכבת משקפי שמש (בתוך הבית ובחוץ)
- באמצעות טיפות עיניים
- מריחת דחיסות חמות או קרירות לעיניים
- מדברים, שרים או עוסקים בדרך אחרת בשרירי הפנים בצורה מרוכזת
מילה מ- Wellwell
Blepharospasm חיוני שפיר הוא הפרעה נוירולוגית מתקדמת נדירה הגורמת לעצירת עין בלתי מבוקרת וחזקה. כאשר הוא חמור, המצב יכול לגרום לאדם להיות עיוור מבחינה תפקודית. המצב נראה לרוב אצל נשים בגיל העמידה. הגורם המדויק לבלפרוספזם חיוני שפיר אינו ידוע, אך החוקרים סבורים שזה כנראה קורה בגלל גורמים רבים גנטיים, סביבתיים ואחרים. לרוב האנשים הסובלים מבלפרוספזם חיוני שפיר אין היסטוריה משפחתית או גורמי סיכון ידועים כלשהם. אין תרופה להפרעה, אך ניתן לטפל בה באמצעות תרופות, זריקות בוטוקס, ובמקרים חמורים - ניתוח.