תוֹכֶן
סרקואידוזיס היא מחלה מסיבה לא ידועה המייצרת גרנולומות - גושי תאים חריגים הדומים לרקמת צלקת - באיברים שונים בגוף. גרנולומות אלו עלולות להפריע לתפקודם הרגיל של האיברים הפגועים, ובכך לייצר מגוון מסחרר של תסמינים ובעיות רפואיות. מכיוון שגרנולומות הסרקואיד יכולות להיות כה נרחבות, אנשים עם מצב זה יכולים לחוות תסמינים הקשורים לריאות, עיניים, עור, מערכת העצבים, מערכת העיכול, בלוטות האנדוקרינה - והלב.כאשר סרקואידוזיס לבבי יכול להיות קשה לאבחן. בעוד שסרקואידוזיס לב יכול להיות מצב שפיר יחסית, לפעמים זה יכול לגרום לבעיות קליניות קשות, כולל אי ספיקת לב או מוות פתאומי. במקרים אלה יש חשיבות מכרעת לאבחון של סרקואידוזיס לבבי ולהקדיש טיפול מתאים.
מהי סרקואידוזיס?
החוקרים מאמינים כי סרקואידוזיס מתפתח כאשר מערכת החיסון של הגוף מגיבה בצורה חריגה לחומר לא ידוע כלשהו (כנראה משהו שנשאף), וכתוצאה מכך נוצרת גרנולומות. נשים נפגעות בתדירות גבוהה יותר מגברים, ואנשים שחורים נוטים יותר לפתח סרקואידוזיס מאשר אנשים לבנים. נטייה לסרקואידוזיס יכולה להתרחש גם במשפחות.
הסימפטומים של סרקואידוזיס הם מגוונים למדי. יש אנשים שמפתחים מצב דמוי שפעת עם עייפות, חום וירידה במשקל. לאחרים יהיו בעיקר תסמינים ריאתיים כגון שיעול, קוצר נשימה או צפצופים. בעיות עיניים יכולות לכלול אדמומיות, כאב, ראייה מטושטשת ורגישות לאור. נגעים בעור עשויים לכלול פריחה כואבת, פצעים בפנים, שינויים בצבע העור וגושים.
כל שילוב של תסמינים אלה עלול להתרחש. יש אנשים הסובלים מסרקואידוזיס לא מפתחים תסמינים כלשהם, והמצב מאובחן אגב כאשר נעשה צילום חזה מסיבה אחרת.
מהי סרקואידוזיס לבבי?
סרקואידוזיס לב מתרחש כאשר גרנולומות סרקואיד מתפתחות בלב. כמו במקרה של סרקואידוזיס באופן כללי, הביטויים של סרקואידוזיס לב הם די משתנים מאדם לאדם. אצל אנשים מסוימים סרקואידוזיס לב לא גורם לבעיות כלשהן; אצל אחרים זה יכול להיות קטלני.
חומרת סרקואידוזיס הלב תלויה במידת היווצרותם של גרנולומה בתוך הלב. בדרך כלל, פחות מ -10% מהאנשים הסובלים מסרקואידוזיס מאובחנים כמעורבים בלב במהלך חייהם
אך במחקרי נתיחה, עד 70 אחוז מהאנשים הסובלים מסרקואידוזיס מתברר שיש להם לפחות כמה גרנולומות לב. זה מצביע על כך שלרוב, סרקואידוזיס לב אינו מייצר בעיות קליניות ניתנות לזיהוי.
כאשר סרקואידוזיס מייצר בעיות לב, לעומת זאת, בעיות אלה יכולות להיות חמורות.
סימנים וסימפטומים
הבעיות המיוצרות על ידי סרקואידוזיס לב תלויות היכן בלב מופיעים הגרנולומות. הביטויים השכיחים ביותר של סרקואידוזיס לב כוללים:
- מחסום בלב. חסימת לב מלאה, המייצרת ברדיקרדיה חמורה (האטה בקצב הלב), יכולה להתרחש כאשר נוצרים גרנולומות ברקמות המוליכות המיוחדות של הלב. תסמינים של חסימת לב עשויים לכלול סחרחורת קשה או סינקופה (אובדן הכרה חולף), או אפילו מוות פתאומי.
- הפרעות בקצב הלב. מתחמי חדרון מוקדמים (PVC) או טכיקרדיה חדרית שכיחים בסרקואידוזיס לב. הפרעות קצב פרוזדורים, כולל פרפור פרוזדורים, יכולות להופיע גם כן. הפרעות קצב אלו מתפתחות כתוצאה מגרנולומות שנוצרות בשריר הלב.
- מוות פתאומי. בגלל חסימת לב או טכיקרדיה חדרית, מוות פתאומי שכיח באופן מטריד בסרקואידוזיס לבבי ומהווה כ- 50 אחוזים ממקרי המוות הנגרמים כתוצאה ממצב זה.
- אִי סְפִיקַת הַלֵב. אי ספיקת לב יכולה להתפתח בסרקואידוזיס לב כאשר היווצרות גרנולומה בתוך שריר הלב הופכת לנרחבת.
- מחלת קרום הלב. דלקת קרום הלב או התפליטות קרום הלב יכולים להתרחש עקב גרנולומות בציפוי הלב של הלב.
- מחלת לב מסתמית. גרנולומות המשפיעות על מסתמי הלב עלולות לגרום להתבגרות המיטרלית או לניתוח חוזר טריקוספיד, או, לעיתים רחוקות יותר, להתבגרות אבי העורקים.
- התקפי לב. גרנולומות סרקואיד עלולות להשפיע על העורקים הכליליים ולייצר מוות של חלקים מהתקפי לב-שריר הלב.
- אי ספיקת לב ימנית. סרקואידוזיס ריאתי קשה עלול לגרום ליתר לחץ דם ריאתי, מה שמוביל לאי ספיקת לב ימנית.
אִבחוּן
אבחנה של סרקואידוזיס לב היא לעתים קרובות מסובכת. הבדיקה הסופית ביותר היא ביופסיית לב חיובית. עם זאת, לא רק שביופסיה היא הליך פולשני אלא גם (מכיוון שגרנולומות סרקואיד מופצות באופן אקראי) ביופסיה עשויה לחזור כ"רגילה "גם כאשר קיים סרקואידוזיס לב.
פירוש הדבר הוא שבדרך כלל האבחנה של סרקואידוזיס לב מתבצעת על ידי שקלול הראיות מכמה גישות אבחוניות שונות.
ראשית, חשוב שהרופאים יידעו מתי עליהם לחפש סרקואידוזיס לב. חיפוש אחר סרקואידוזיס לב חשוב באנשים הידועים כבעלי סרקואידוזיס הפוגעים באיברים אחרים בגוף. כמו כן, יש לחשוב על סרקואידוזיס לבבי אצל כל צעיר (מתחת לגיל 55) אשר מפתח חסימת לב, הפרעות קצב חדריות או אי ספיקת לב מסיבות בלתי מוסברות.
אם סרקואידוזיס לב הוא אבחנה שיש לקחת בחשבון, ביצוע בדיקת אקו לב היא בדרך כלל הבדיקה הלא פולשנית הראשונה שבוצעה. בדיקה זו חושפת לעיתים קרובות רמזים חשובים אם קיים סרקואידוזיס לב, כולל במקרים מסוימים אותות הד אופייניים המיוצרים על ידי גרנולומות בתוך שריר הלב.
עם זאת, בדיקת MRI לבבית נוטה יותר להראות עדויות לגרנולומות סרקואיד בלב והיא בדרך כלל המבחן הלא פולשני לבחירה. סריקות PET של הלב הן די רגישות לאיתור גרנולומות של סרקואיד לב, אך סריקות PET זמינות פחות מאשר סריקות MRI.
תקן הזהב לאבחון סרקואידוזיס לב הוא ביופסיה של שריר הלב, שניתן לבצע במהלך צנתור לב. עם זאת, כפי שכבר צוין, איתור גרנולומות בשיטה זו, גם כשהן קיימות, מושגת בהצלחה פחות ממחצית הזמן.
ברוב המקרים, בהתבסס על שילוב של סימנים ותסמינים קליניים, בדיקות לא פולשניות ובדיקות פולשניות, ניתן לקבוע את נוכחותם או היעדרם של סרקואידוזיס לבבי ברמת ביטחון גבוהה.
טיפול בסרקואידוזיס לב
אם קיים סרקואידוזיס לב, הטיפול מכוון הן להאט או לעצור את התקדמות הסרקואידוזיס עצמה, והן למניעה או טיפול בהשלכות הלב הקשות ביותר של מחלה זו.
טיפול בסרקואידוזיס בעצמו: טיפול המכוון לסרקואידוזיס עצמו מנסה לדכא את התגובה החיסונית הגורמת להיווצרות גרנולומות. בסרקואידוזיס זה נעשה בדרך כלל בטיפול גלוקוקורטיקואידי (סטרואידים), לרוב בפרדניזון. לעתים קרובות, מינונים גבוהים נקבעים בתחילה (40-60 מ"ג ביום). במהלך השנה הראשונה, מינון זה מצטמצם בהדרגה ל 10-15 מ"ג ליום ונמשך לפחות שנה או שנתיים.
אם הערכה מחודשת מראה כי סרקואידוזיס הפך יציב (כלומר, אין עדות נוספת להיווצרות גרנולומה בשום מקום בגוף, ורזולוציה של תסמינים כלשהם הנגרמים על ידי סרקואידוזיס), יתכן שניתן יהיה להפסיק בסופו של דבר את הטיפול בסטרואידים.
אצל אנשים שלא נראה כי הם מגיבים לטיפול בסטרואידים, ייתכן שיהיה צורך בתכשירים מדכאי חיסון אחרים, כגון כלורוקין, ציקלוספורין או מתוטרקסט.
טיפול בביטויים הלב של סרקואידוזיס: התוצאה החששנית ביותר של סרקואידוזיס לב היא מוות פתאומי, הנגרם על ידי חסימת לב או טכיקרדיה חדרית. יש להשתיל קוצב לב קבוע בכל מי שסובל מסרקואידוזיס לב, בו רואים סימנים להתפתחות חסימת לב במיקרוקרדיוגרמה.
ניתן להשתמש בדפיברילטורים קרדיו-וורטוריים מושתלים (ICD) כדי למנוע מוות פתאומי כתוצאה מהפרעות קצב חדריות. חברות מקצועיות לא הצליחו לפתח הנחיות ברורות בנוגע לאנשים הסובלים מסרקואידוזיס לבבי לקבל ICD. עם זאת, רוב המומחים ממליצים עליהם אצל אנשים עם סרקואידוזיס שהפחיתו משמעותית את שברים של פליטת החדר השמאלי, או ששרדו פרקים של טכיקרדיה חדרית של החדר או פרפור חדרים.
בנוסף, ביצוע מחקר באלקטרופיזיולוגיה יכול לסייע בקביעת האנשים הסובלים מסרקואידוזיס לבבי בסיכון גבוה במיוחד למוות פתאומי כתוצאה מהפרעות קצב של החדר, ולפיכך מי צריך להיות עם ICD.
אם קיימת מחלת לב במסתם הנגרמת על ידי סרקואידוזיס לב, יש לשקול ניתוח לפי אותם קריטריונים המיועדים לכל אדם אחר עם בעיות במסתמי הלב.
אם מתרחש אי ספיקת לב, אנשים עם סרקואידוזיס לב צריכים לקבל את אותו טיפול אגרסיבי לאי ספיקת לב המשמש לכל מי שיש לו מצב זה. אם אי ספיקת הלב שלהם הופכת חמורה ואינה מגיבה יותר לטיפול רפואי, אנשים עם סרקואידוזיס צריכים לקבל את אותו התחשבות בגין השתלת לב שניתנה לכל אדם אחר עם אי ספיקת לב. למעשה נראה שהתוצאות שלהם לאחר השתלת לב טובות יותר מהתוצאות המדווחות על אנשים שעברו השתלה מסיבות בסיסיות אחרות.
מילה מ- Wellwell
כמו במקרה של סרקואידוזיס באופן כללי, לסרקואידוזיס הפוגע בלב יכולות להיות מגוון שלם של ביטויים, החל שפיר לחלוטין לקטלני. אם יש סיבה לחשוד בסרקואידוזיס לב, חשוב לבצע את הבדיקות הדרושות כדי לבצע או לשלול את האבחנה. עבור אדם שיש לו סרקואידוזיס לב, טיפול מוקדם ואגרסיבי (הן לסרקואידוזיס עצמו והן לביטוי הלב) יכול לשפר מאוד את התוצאה.