תוֹכֶן
מהי אסטרונופיה של המוח?
מיצוי מוחי הוא מום מולד נדיר הניתן לאבחון אנטנטלי. דפוס הירושה אינו ידוע בשל מספר החולים הקטן. המעיים והאחוריים מוחלשים בין שני חצאי שלפוחית השתן. יש צניחה של המעי הגס ומעי היד הוא עיוור. יש דיאסטזיס משמעותי של סימפיזה הערווה והפלוס מופרד גם לשני חצאים יחד עם שק האשכים. מדובר בהפרעה נדירה והיא מצויה באחת ל -400,000 לידות.
אִבחוּן
ניתן לבצע אבחון בקלות לפני הלידה מכיוון שגם שלפוחית השתן וגם המעי פתוחים קדמית ולעיתים קרובות עמוד השדרה פתוח מאחור.
תנאים משויכים:חריגות בכליות נצפות בתדירות גבוהה יותר. האשכים עשויים שלא לרדת לשק האשכים (שק). בילד הנקבה הנרתיק עשוי להיעדר, והדגדגן מחולק לשני חצאים. שכיחות גבוהה יותר של חריגות כלייתית נראית בחולים עם התרחשות מוחית. חריגות באברי המין כוללות פאלוס נעדר או דו-פעמי. ניתן לציין גם היעדרות בנרתיק. כמו כן נראו חריגות בגפיים, במערכת הלב וכלי הדם, המעי, החוליות והסרעפת.
יַחַס
תיקון מבוים מודרני נוצל בטיפול באקסטסטרופיה של המוח. הערכה ראשונית של הילוד צריכה להתמקד בייצוב המצב הרפואי ובקביעה אם חריגות הקשורות הופכות את השחזור למומלץ מבחינה אתית.
תיקון ראשוני נעשה מיד לאחר הלידה אם הילד חזק ובריא. שלפוחית השתן סגורה ועצמות האגן מאוחדות למבנה הטבעת הרגיל שלהן. המעי מוצא לסטומה (שקית) על דופן הבטן. אם התינוק אינו יכול לסבול הליך בסדר גודל כזה, המעי מוציא מדופן הבטן, מחברים את חצאי שלפוחית השתן ופשוט מבצעים קולוסטומיה.
נוהל יבשות: אם סגירת שלפוחית השתן מתעכבת בגלל פגמים נלווים, הסגירה מתבצעת בגיל שנה. בגיל ארבע עד שבע, מתבצע הליך לקביעת יבשת שתן. זה כולל שחזור של יציאת שלפוחית השתן למניעת דליפת שתן. גם השופכנים (צינורות מהכליות לשלפוחית השתן) ממוקמים מחדש. ניתן להשתמש במעי כדי להגדיל עוד יותר את גודל שלפוחית השתן בקרב חולים בעלי גודל שלפוחית השתן קטן.
תיקון מתבגר מבוצע בזמן גיל ההתבגרות. זה כולל בניית נרתיק או הגדלת הנרתיק אצל אותם ילדים עם נרתיק צר.
פרוטוקולי הטיפול ועיתוי ההליך דורשים התאמה אישית על פי מידת הפגם שצוין. השימוש בגישה רב תחומית במרכז גדול הוא המפתח לתוצאות פונקציונליות וקוסמטיות טובות עם ירידה בתחלואה.
מעקב
המעקב הוא אינטנסיבי וארוך טווח. יש להפנות את מרבית המטופלים למרכז גדול בו קיימים מתקנים לטיפול במומים מולדים מורכבים.
הפניות
ג'ון פ 'גירארט, רוברט ד' ג'פס: התפרצות השלפוחית, אפיספדיאס וחריגות שלפוחית השתן האחרות באורולוגיה של קמפבל, המהדורה השישית. עורכים. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
ג'ון פ. גירהארט: תסביך אקססטרופיה שלפוחית השתן. בתוך: אורולוגיית ילדים. Es Gearhart JP, Rink RR ו- Mouriquand P. Saunders, פילדלפיה. פרק 32, עמ '511-546.