תוֹכֶן
מחלת אגלוטינין קרה (CAD) היא סוג נדיר של אנמיה המוליטית אוטואימונית - אנמיה המתפתחת כאשר מערכת החיסון שלך תוקפת ומשמידה את כדוריות הדם האדומות שלך. הסיבה השכיחה ביותר ל- AIHA נובעת מנוגד עצמאי חם. משמעות הדבר היא שהנוגדן מתחבר לתאי הדם האדומים בטמפרטורה חמה (גוף). כפי שהשם מרמז, CAD מתרחש משני לנוגדן עצמאי קר, כלומר הנוגדן מתחבר כאשר כדוריות הדם האדומות נחשפות לטמפרטורות קרות יותר, בדרך כלל בידיים, ברגליים ובאף. נוגדנים אלה גורמים לתאי הדם האדומים שלך להיצמד זה לזה, הנקראים הצטברות. CAD מופיע בשכיחות גבוהה יותר אצל נשים, במיוחד בגילאים מבוגרים.תסמינים
- עייפות או חולשה
- קוצר נשימה, במיוחד עם פעילות
- אקרוציאנוזה: שינוי צבע סגול באצבעות, בהונות, באף או באוזניים. שינוי צבע זה נעלם כאשר האזור מחומם. זה עשוי להיות קשור לכאב. אין להתבלבל עם התופעה של ריינו.
- פריחה: CAD עלול לגרום ליילדו רטיקולריס, התפתחות פריחה סגולה, דמוי תחרה. לפעמים זה נקרא עור מנומר.
סיבות
- אידיופטית: לא מזוהה סיבה
- זיהום: שני הגורמים השכיחים ביותר הם דלקת ריאות של mycoplasma (זיהום בדרכי הנשימה) וירוס אפשטיין-בר (EBV, הנגיף הגורם למונוקלאוזיס). זה יכול להיגרם גם ממחלות ויראליות אחרות, כגון וירוס ציטומגלו (CMV), חצבת, חזרת או אדמת. מקרים אלה של CAD מוגבלים בעצמם ובדרך כלל נפתרים תוך שבוע עד שלושה שבועות.
- לוקמיה לימפוציטית כרונית
- לימפומה: סרטן בלוטות הלימפה
אִבחוּן
אם האנמיה קלה, היא עלולה להתגלות אגב בספירת דם מלאה (CBC) הנמשכת מסיבות אחרות. בנוסף לאנמיה, CBC עשוי גם לחשוף מקרוציטוזיס, גודל מוגדל של כדוריות דם אדומות. כדוריות הדם האדומות אינן גדולות למעשה, אך כאשר כדוריות הדם האדומות נדבקות זו לזו, המכונה קוראת אותה כתא דם אדום גדול אחד. סקירה של מריחת הדם ההיקפית (שקופית דם של מיקרוסקופ) יכולה לעזור לקבוע אם קיימים תאים מצומצמים (תקועים זה לזה). בדומה לאנמיות המוליטיות אחרות, ספירת הרטיקולוציטים (כדוריות דם אדומות לא בשלות) מוגבהת כאשר מוח העצם מנסה להחליף את כדוריות הדם האדומות שנהרסו.
מכיוון ש- CAD הוא אנמיה המוליטית חיסונית, בדיקת האנטי-גלובולין הישירה (DAT, או בדיקת Coomb ישירה) תהיה חיובית, מה שמעיד על קיומם של נוגדנים לתאי הדם האדומים. יש בדיקות מומחיות כדי לחפש נוכחות של אגלוטינינים קרים כדי לאשר את האבחנה.
מכיוון שרוב ה- CAD הוא משני לבעיה אחרת, ניתן לשלוח בדיקות נוספות כדי לקבוע את הסיבה, כך שניתן יהיה לטפל בה כראוי.
טיפולים
אם האנמיה קלה, אין צורך בטיפול ספציפי. אם האנמיה שלך קשה ו / או שאתה סימפטומטי מהאנמיה (דופק מהיר, עייפות, סחרחורת) סביר להניח שתצטרך עירוי של תאי דם אדומים. מכיוון שעירוי הדם אינו מבטל את הנוגדן העצמי הקר, יש לתת את העירוי באמצעות חומר חם יותר, כך שהנוגדן לא ייצמד לתאי הדם האדומים שהועברו.
חלק חשוב מאוד בטיפול ב- CAD הוא הימנעות מטמפרטורות קרות. זה נשמע פשוט יותר מאשר בחיים האמיתיים. פירוש הדבר שאנשים הסובלים מ- CAD חובשים לעיתים קרובות כובעים, כפפות וגרביים גם במזג אוויר חם, מכיוון שאתה עלול להיחשף לחדרי קירור או סביבות. בנוסף לבגדים חמים, יש להימנע משתיית נוזלים קרים או טבילה של חלקי גוף במים קרים.
ריטוקסימאב היא תרופה תוך ורידית (IV) המסייעת להשמיד את תאי הדם הלבנים המייצרים את הנוגדנים כנגד כדוריות הדם האדומות, הנקראים תאי B. התקווה היא שכאשר תאי B שלך יתחדשו, הם כבר לא יהפכו את הנוגדן. זה משמש בדרך כלל לחולים עם מחלה קשה.
תרופות כמו סטרואידים ואימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG), המשמשות להפרעות דם חיסוניות אחרות, יעילות פחות ב- CAD. כריתת זרע (הסרת כריתת הטחול) יכולה להיות טיפול יעיל מאוד באנמיה המוליטית אוטואימונית חמה, אך ב- CAD רוב ההרס של תאי הדם האדומים מתרחש בכבד, מה שהופך אותו ללא יעיל.