סקירה כללית של התעללות

תוֹכֶן

• תסמינים
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס

דמיאלינציה היא אובדן של מיאלין, סוג של רקמת שומן שמקיף ומגן על העצבים בכל הגוף. מצב זה גורם לחסרים נוירולוגיים, כגון שינויים בראייה, חולשה, תחושה שונה, ובעיות התנהגותיות או קוגניטיביות (חשיבה).

דמיילינציה יכולה להשפיע על אזורים במוח, חוט השדרה או העצבים ההיקפיים, והיא מתרחשת עם מספר מחלות רפואיות שונות. המצב השכיח ביותר של demyelinating הוא טרשת נפוצה.

ניתן להשתמש במגוון טיפולים רפואיים לניהול מחלות רפואיות ממיאלינליות והטיפול מותאם למצב הספציפי.

תסמינים

דיסמינציה יכולה להתרחש בכל גיל, אך כל מצב מפריד שואף נוטה להשפיע על קבוצות גיל מסוימות.

הסימפטומים של דיסמינציה תואמים לאזור מערכת העצבים שנפגעה. לדוגמא, נוירופתיה היקפית משפיעה על כפות הידיים והרגליים במה שמתואר לעתים קרובות כחלוקת "כפפת גרב".

דמיאלינציה המשפיעה על עמוד השדרה התחתון או על עצבי עמוד השדרה גורמת לשינויים תחושתיים או חולשה ברגליים, ועלולה גם להפחית את השליטה במעי ובשלפוחית ​​השתן. ודימיאלינציה במוח יכולה לגרום למגוון בעיות, כמו פגיעה בזיכרון או ירידה בראייה.

תסמינים שכיחים של מחלות ממיאלינליות כוללים:

• אובדן ראייה או ראייה מופחתת
• קהות או עקצוץ של הידיים, הרגליים, הידיים, הרגליים או הפנים
• חולשת הידיים או הרגליים
• ירידה בתיאום
• צרות הליכה
• בעיות לעיסה או בליעה
• דיבור עילג
• שליטה במעי או בשלפוחית ​​השתן
• בעיות בריכוז
• זיכרון לקוי
• שינויים במצב הרוח או בהתנהגות
• עייפות

בהתאם למצב, הסימפטומים של דיסמינציה עשויים לבוא וללכת, או שהם עלולים להחמיר בהדרגה.

סוגים רבים של טרשת נפוצה מאופיינים בתסמינים אפיזודיים ושיפור משמעותי בין הפרקים. נוירופתיה היקפית נוטה להחמיר בהדרגה. במצבים מסוימים שפורסמו במיתור, כמו אדרנולוקודיסטרופיה מוחית (CALD) ההשפעות אינן משתפרות ועלולות להיות קטלניות.

סיבות

הסימפטומים של דמיאלינציה מתרחשים עקב אובדן מיאלין. נדן המיאלין מבודד עצבים היקפיים וכן עצבים במוח, בעמוד השדרה ובעיניים. לכל עין יש עצב ראייה השולט בראייה. נדן המיאלין מאפשר לעצבים לשלוח אותות ביעילות.

כשיש מחסור או ירידה פתאומית במיאלין, העצבים עשויים שלא להיות מסוגלים לתפקד כלל, וכתוצאה מכך נוצרים חסרים נוירולוגיים עם דמיילינציה.

טריגרים

דמיאלינציה נגרמת לעיתים קרובות על ידי דלקת שתוקפת ומשמידה את המיאלין. דלקת יכולה להתרחש בתגובה לזיהום, או שהיא יכולה לתקוף את הגוף כחלק מתהליך אוטואימוני. רעלים או זיהומים יכולים גם להזיק למיאלין או להפריע לייצורו. וחוסר היווצרות מיאלין, ניתן לראות עם כמה חסרים תזונתיים.

גורמי סיכון

ישנם גורמים רבים שיכולים לגרום לדמיאלינציה, כולל גנטיקה, זיהומים, רעילות וחסרים תזונתיים. מצבים מסוימים, כמו תסמונת גילאין-באר (GBS), יכולים להיות אידיופטיים, מה שאומר שהם יכולים להתרחש ללא גורם ברור.

אִבחוּן

Demyelination מאובחן באמצעות מספר שיטות שונות. היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית יכולים לעיתים קרובות לקבוע האם המוח, עמוד השדרה, עצבי הראייה או העצבים ההיקפיים מושפעים. עם זאת, לפעמים הסימנים והתסמינים עלולים לבלבל, וזה עלול לארוך זמן מה לקבוע את סוג הגורם לסילוק הממיאלין ולזהות את המחלה הספציפית.

בדיקה קלינית

כאשר אתה מוערך למחלה מפרידה, הרופא שלך יקשיב להיסטוריה הרפואית שלך ועשוי לשאול פרטים על משך הסימפטומים שלך, האם חווית אותם בעבר והאם חלית לאחרונה בזיהום.

סביר להניח שהרופא שלך ישאל אותך על תסמינים אחרים, כגון כאב, בחילה, הקאות או חום. הצוות הרפואי שלך ירצה לדעת על ההיסטוריה שלך של מחלות אחרות וההיסטוריה הרפואית המשפחתית שלך.

הבדיקה הגופנית תבדוק את חוזק השרירים, התחושה, התיאום והיכולת שלך ללכת. הרופא שלך עשוי לבדוק את הראייה שלך ואיך התלמידים שלך מגיבים לאור. יתכן שתערוך בדיקת עיניים בה הרופא שלך מסתכל על העיניים שלך בעזרת אופטלמוסקופ כדי לראות אם יש לך דלקת עצבים אופטית (דלקת והתערבות של עצב הראייה).

למה לצפות במהלך בדיקת עיניים

הַדמָיָה

הדמיית מוח או עמוד שדרה כגון הדמיית תהודה מגנטית (MRI) יכולים לעיתים קרובות לזהות אזורי דימינלינציה. בדרך כלל קיימים דפוסים של מימינלציה התואמים לתנאים שונים.

בדיקות מיוחדות

ישנם כמה סוגים של בדיקות אבחון לא פולשניות שיכולות לזהות את השפעות הדמיילינציה על העצבים ההיקפיים או עצבי הראייה.

אלקטרומיוגרפיה (EMG): מחקר EMG נעשה כחלק מהערכת נוירופתיה. בדיקה זו מודדת את תגובת השריר לגירוי עצבי. בדיקה זו מעט לא נוחה, אך היא בטוחה וכל אי נוחות נפתרת לאחר סיום הבדיקה.

לימודי הולכה עצבית (NCV): מחקרי NCV, כמו EMG, נעשים על מנת להעריך נוירופתיה היקפית. בדיקה זו מודדת כמה מהר העצבים מוליכים אותות חשמליים. זה כולל גירוי ישיר של העצב על ידי אלקטרודות פולטות הלם המונחות על העור ישירות מעל העצב. בדיקת NCV יכולה להיות מעט לא נוחה, אך היא בטוחה ואי הנוחות אינה נמשכת לאחר סיום הבדיקה.

פוטנציאלים מעוררים: מבחנים פוטנציאליים מעוררים מודדים את תגובת המוח לגירויים מסוימים. פוטנציאלים מעוררים חזותיים, למשל, מודדים את תגובת המוח לאורות ולגירויים חזותיים אחרים, והוא משמש לעתים קרובות בכדי לסייע בהערכת דלקת עצבים אופטית.

פנצ'ר המותני (LP): LP, המכונה לעתים קרובות ברז בעמוד השדרה, הוא בדיקה המאפשרת לצוות הרפואי שלך להעריך את נוזל המוח (CSF). הנוזל מראה לעיתים קרובות סימנים של זיהום או מחלה דלקתית, וניתן להשתמש בתוצאות בכדי לסייע באבחון מצבים מפושטים.

רופא יבצע LP על ידי ניקוי אזור בגב התחתון, החדרת מחט ואיסוף נוזל השדרה. הבדיקה אורכת כ -10 עד 20 דקות ועלולה להיות מעט לא נוחה.

מחלות מפריכות דם

ישנן מספר מחלות שונות של demyelinating. חלקן משפיעות על העצבים ההיקפיים, חלקן משפיעות על המוח ו / או על חוט השדרה, וחלקן משפיעות על שניהם.

הפרעות מפרק המוח וחוט השדרה

גברת: טרשת נפוצה היא המחלה הנפוצה ביותר ממיאליניציה. הוא מאופיין בדמיאלינציה במוח, בעמוד השדרה ו / או בעצב הראייה. ישנם מספר סוגים של טרשת נפוצה, וחלקם מאופיינים בנסיגה והפוגה, בעוד שאחרים מאופיינים בירידה הדרגתית.

טרשת נפוצה מאובחנת על ידי בדיקה גופנית, מחקרי הדמיה, LP ולעיתים עם בדיקות פוטנציאליות מעוררות. טרשת נפוצה מתחילה בדרך כלל בין הגילאים 20 עד 40, ולמרות שהיא ניתנת לניהול, זוהי מחלה לכל החיים ללא תרופה מוחלטת.

תסמונת מבודדת קלינית (CIS): CIS הוא פרק יחיד המכיל את כל המאפיינים של טרשת נפוצה. לפעמים מתגלה כי חבר המדינות הוא הפרק הראשון של צורה חוזרת ונשנית של טרשת נפוצה, אך לעיתים קרובות היא אינה מתרחשת שוב. היא מאובחנת באותו אופן שמאבחנים טרשת נפוצה.

אנצפלומיאליטיס חריפה (ADEM): פרק מתפרק במהירות מתפרק במהירות, ADEM משפיע לעיתים קרובות על ילדים צעירים. הסימפטומים בדרך כלל חזקים יותר מאלו של טרשת נפוצה, והמצב בדרך כלל נעלם ללא השפעות מתמשכות או הישנות.

קורד: מצב גנטי חמור הפוגע בנערים צעירים (מכיוון שמדובר בהפרעה רצסיבית קשורה ל- X), CALD גורם לאובדן ראייה ולאובדן שליטה עמוק בשרירים. הדמיאלינציה נובעת מפגם בחילוף החומרים של חומצות שומן שגורם להרס המיאלין בגיל הרך. לא ניתן לטפל במצב זה ומביא למוות מוקדם. גרסה מתונה יותר, אדרנומיאלונורופתיה (AMN), נגרמת על ידי אותו גן. AMN משפיע בעיקר על גברים צעירים, גורם לחולשה מתקדמת, ועלול לגרום לתלות בכיסאות גלגלים, אך אינו קטלני.

ליואוקואנצפלופתיה מתקדמת (PML): זוהי מחלה קשה ממיאליניציה המתרחשת עקב הפעלה מחדש של נגיף (נגיף JC). רוב האנשים נחשפו לנגיף זה, שעלול לגרום להצטננות קלה.

הפעלה מחדש נוטה להתרחש בקרב אנשים הסובלים ממחסור חיסוני חמור, והיא גורמת למעורבות מוחית נרחבת, לרוב עם ליקוי נוירו-קוגניטיבי קבוע. PML מאובחן לעיתים קרובות על סמך ההיסטוריה הרפואית, בדיקות ההדמיה, ועל ידי הוכחת נוכחות נגיף ה- JC בנוזל השדרה. לפעמים יש צורך בביופסיית מוח.

הפרעות מפרק עצבים היקפיים

נוירופתיה תורשתית המורשת תורשתית: זוהי קבוצה של נוירופתיות תורשתיות המאופיינות בדמיאלינציה פלחית של העצבים ההיקפיים. דוגמה לכך היא Charcot-Marie Polyneuropathy Type 1. חולים בדרך כלל עם חולשה וקהות מתקדמים לאט, בתחילה משפיעים על הרגליים התחתונות ואז על הידיים. בזבוז שרירים נראה לעיתים קרובות.

תסמונת גילאין-באר (GBS): מחלה פתאומית ומחמירה במהירות, GBS גורם לחולשה שמתחילה בשתי הרגליים, ומעורבת את הרגליים והידיים תוך מספר ימים. GBS הוא מצב חמור מכיוון שהוא עלול לגרום לחולשה של שרירי הנשימה השולטים בנשימה. ייתכן שיהיה צורך בתמיכה נשימתית עם אוורור מכונה.

המצב בדרך כלל משפיע על מבוגרים מעל גיל 50, והוא מאובחן על סמך בדיקה קלינית, ולעיתים גם עם EMG / NCV. GBS מטופל בדרך כלל באמצעות אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG), טיפול המדכא את המערכת החיסונית, או באמצעות החלפת פלזמה, הליך המסנן את הדם. עם הטיפול יש בדרך כלל פרוגנוזה טובה.

פולי-נוירופתיה דלקתית-כרונית (CIDP): זוהי צורה חוזרת של GBS המאופיינת בפרקי חולשה. פרקים מטופלים בדרך כלל באמצעות החלפת IVIG או פלזמה.

סיבות אחרות

היפוקסיה: מחסור בחמצן, עקב דום לב מהתקף לב או נשימה מדוכאת ממנת יתר, גורם בדרך כלל לנמק במוח. עם זאת, לעיתים ניתן לראות גם מימיאלינציה. ההחלמה תלויה במידת הנזק.

הבנת היפוקסיה - מחסור בחמצן

מחסור בוויטמין B12: לויטמין B12 יש פונקציות רבות בגוף, כולל עזרה בייצור המיאלין. מחסור בוויטמין זה גורם למחלה מפרידה של עמוד השדרה וכן לנוירופתיה היקפית. אדם שיש לו מחסור בוויטמין B12 עלול לחוות תופעה אחת או יותר.

מחסור בנחושת: בדומה למחסור ב- B12, נחושת נמוכה משנית להיסטוריה קודמת של ניתוח קיבה, צריכה מוגזמת של אבץ או ספיגה לא נכונה עלולה להשפיע על חוט השדרה ועל העצבים ההיקפיים.

סביר להניח כי מחסור יגרום לדמיאלינציה, אך הוא עשוי לתרום למחלות ממיאלינציות.

חשיפה לרעלנים: תרופות וחשיפה לרעלים עלולים להזיק זמנית למיאלין, או עלולים לגרום נזק לטווח ארוך. זה יכול להיות קשה מאוד לאתר את הגורם המדויק לדימינליזציה הנגרמת מרעלים. לאחר זיהוי הסוכן הפוגע, הפחתת החשיפה היא המפתח להתאוששות.

יַחַס

הטיפול בדמיאלינציה תלוי במצב. הטיפול מתמקד בניהול הסימפטומים ובמניעת המשך דיסמינציה. נכון לעכשיו, אין טיפול שמשחזר או בונה מחדש את המיאלין, אך בדרך כלל, המיאלין מתחדש באופן קבוע מעצמו. אם יש מעט נזק עצבי או לא, התסמינים יכולים להיפתר והתאוששות נוירולוגית אפשרית.

ישנם מספר טיפולים המשמשים למניעת demyelination.

דיכוי חיסוני

מניעת התהליך הדלקתי היא מרכזית בטיפול במצבים רבים של demyelinating, כגון טרשת נפוצה, ADEM ו- GBS. רבים ממצבים אלה מטופלים במהלך קצר של סטרואידים תוך ורידיים (IV) או חילופי פלזמה.

מאחר וטרשת נפוצה היא כרונית, המחלה מנוהלת באמצעות טיפול לשינוי מחלות טרשת נפוצה (DMT). סטרואידים ו- DMT פועלים על ידי דיכוי מערכת החיסון כדי למנוע התקף דלקתי על המיאלין.

הימנעות מרעלים

הפסקת חשיפה לרעלים ככל הנראה לא תהפוך את הסימפטומים שלך, אך יכולה לסייע במניעת נזק נוירולוגי נוסף.

תוספי תזונה

מכיוון שחסרים תזונתיים מסוימים, כמו B12 ונחושת, נקשרו לדמיאלינציה, שחזור רמות התזונה הרגילות יכול להיות אסטרטגיית טיפול חשובה.

טיפול סימפטומטי

אם אתם סובלים ממצב של שחרור מים, יתכן שתצטרכו לקבל טיפול בתסמינים הספציפיים שלכם. לדוגמה, ייתכן שתצטרך ליטול תרופות בכדי לסייע בשליטה על כאביך או אי הנוחות שלך. תרופות יכולות גם לסייע בשליטה על תסמינים כמו חרדה או דיכאון. עבור אנשים מסוימים, תפקוד לקוי שלפוחית ​​השתן יכול להשתפר בתרופות.

שיקום

לעיתים קרובות, שיקום הוא המפתח להתאוששות. פיזיותרפיה, טיפול בדיבור או בבליעה וטיפול בשיווי משקל הם דוגמאות לסוגי השיקום שיכולים לעזור לך בעת התאוששותך או התמודדותך עם מחלתך הממיאליניציה.

מילה מ- Wellwell

דמיאלינציה יכולה לנבוע ממספר סיבות שונות ויש מגוון של מחלות מפרידות דם, שלכל אחת מהן קבוצת גיל אופיינית משלה, תסמינים, סיבה, טיפול ופרוגנוזה.

אם אתה או אדם אהוב אובחנת כסובלים ממיאלינציה, עליך להיות סמוך ובטוח כי לרוב, מימיאלינציה היא מצב הניתן לניהול.