סקירה כללית של Epispadias

תוֹכֶן

• סוגים
• תסמינים
• אִבחוּן
• סיבות
• סיכונים ותנאים קשורים
• כִּירוּרגִיָה

Epispadias הוא מום אורולוגי מולד אורולוגי נדיר. במילים פשוטות, אפיספדיאס הוא מצב שקיים בלידה ומשפיע על דרכי השתן ומשנה את אופן יציאת השתן מהגוף. שכיחות יותר בקרב בנים מאשר בנות, epispadias מופיע אצל אחד מכל 100,000 גברים וכאחד מכל 480,000 נשים.

סוגים

Epispadias יכול להתרחש לבד, אך הוא קיים הרבה יותר במצב אחד או יותר, החל משינויים נוספים בדרך היציאה מהשתן מהגוף וכלה בבעיות אורולוגיות חמורות יותר, בעיות בשלפוחית ​​השתן, בעיות ברצפת האגן, היווצרות דופן בטן לא שלמה, או אפילו במיקום מוזר. פִּי הַטַבַּעַת. מגוון רחב זה של מצבים הקשורים לאפיספדיה מכונה מורכב האקססטרופיה-אפיספדיה.

מתחם אסטרופיה-אפיספדיאס

כדי להיות ברור, המונח "epispadias" מתייחס לבעיה באזור איברי המין בו השתן יוצא והוא החלק הגלוי של הפגם שמוביל בדרך כלל לאבחון על סמך מראה.

כ -10% מהחולים עם epispadias סובלים מבעיה זו וללא בעיות נוספות. ל -90 האחוזים האחרים של החולים יש תסביך של אקססטרופיה-אפיספדיה, מה שאומר שאפיספדיות קיימות בתוספת בעיה קשורה נוספת. נושאים נוספים אלה יכולים להיות ברורים מאליהם, כגון שלפוחית ​​השתן הנראית דרך דופן הבטן, או עשויה להיות פנימית ונמצאים לאחר בדיקת אבחון.

תסביך אסטרופיה-אפיספדיה שכיח הרבה יותר מאפיספדיות בלבד, והוא משפיע על רבים מכל אחד מכל 30,000 תינוקות. אצל ילדים אלה, השינוי החיצוני באיברי המין קיים יחד עם שינוי אחר בדרכי השתן, בשרירי הבטן, בחוט השדרה או במעי.

ניוון שלפוחית ​​השתן הוא אחד המצבים השכיחים יותר הנמצאים עם אפיספדיות וניתן לאבחן אותו במהלך ההריון. מצב זה נגרם על ידי סגירת בטן חלקית, המאפשרת לראות את שלפוחית ​​השתן, ולא מכוסה בעור ובשרירי הבטן.

מצבים נוספים המופיעים בדרך כלל עם אפיספדיות הם איברי המין הקטנים, עצמות הערווה אינן נפגשות, שינויים ברצפת האגן, פי הטבעת במצב אופייני, ובקע מפשעתי.

נושאים אלה מופיעים יחד מכיוון שהם נוצרים באותה תקופה של התפתחות העובר ברחם. אזורים שונים אלו נוצרים בערך באותו שלב של התפתחות, ולכן הפרעה בתקופה חשובה זו בהריון יכולה להוביל לבעיות עם מספר אזורים בגוף שנמצאים בהתפתחות בו זמנית. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

סקירה כללית של התרחשות שלפוחית ​​השתן

סוגי Epispadias זכר

הפתח בפין בו יוצא השתן מהגוף נקרא בשר השתן. בדרך כלל, פתח זה נמצא בקצה הפין, אך ב epispadias, פתח זה מופיע לאורך החלק העליון של הפין. כאשר בחלק העליון של הפין נמצא הפתח מכתיב את סוג האפיספדיות הקיים.

• Epispadias Penopubic: זה המקום בו בשר השתן נמצא קרוב לגוף, פוטנציאלי לא על הפין אלא ליד עצם הערווה בבסיס הפין.
• Epispadias הפין: בשר השתן נמצא על ציר הפין, בכל מקום לפני ראש הפין, אך מעל הבסיס שבו הפיר פוגש את הגוף.
• Epispadias ברק: זה המקום בו הבשר בשתן נמצא על ראש הפין, אך בחלקו העליון במקום במיקום הסטנדרטי בקצה.

נקבה Epispadias

אצל בנות עם אפיספדיות, הדגדגן מחולק לשני חלקים על ידי השופכה, כאשר פיצול לא תקין זה גורם לבריחת שתן. זה נמצא לעתים רחוקות ללא בעיות נוספות אחרות המשפיעות על שלפוחית ​​השתן, הכליות או השופכה. מצב זה נמצא עם רווח לא תקין בין עצמות הערווה שאינו קיים באנטומיה רגילה.

ניתן למצוא מצב זה בנושאים אחרים, כגון נרתיק מקוצר שעשוי לדרוש מתיחות בכדי להתאים לקיום יחסי מין בבגרות, שלפוחית ​​השתן החשופה או השופכה ומצבים אחרים המשפיעים על השתן.

תסמינים

במקרים רבים, epispadias מאובחן על ידי ספק שירותי בריאות בלידה בגלל המראה הלא תקין של איברי המין אצל הרך הנולד. במקרים קלים, בהם בשר השתן מעט מחוץ למצב הרגיל, ניתן להתעלם מהמצב עד שיש קושי באימון בסיר או בריחת שתן המצוינת לאחר השלמת אימון הסיר.

חלק מהילדים יחוו בריחת שתן, כאשר שתן מכדרר לאחר התעטשות או שיעול, או עשויים לגלות שכאשר יש להם דחף להשתין הם אינם מסוגלים להחזיק אותו עד שהם מגיעים לשירותים. בדיקת איברי המין היא לרוב חלק מתהליך האבחון של גורם לאי שליטה על שתן ועשויה להוביל לאבחון אפיספדיות.

אִבחוּן

Epispadias מאובחן בדרך כלל, לפחות בתחילה, על ידי הופעת איברי המין זמן קצר לאחר הלידה. אבחנה זו גורמת לעיתים קרובות לבדיקות נוספות כדי לקבוע אם מעורבים אזורים נוספים בדרכי השתן. זה עשוי להיות מעבדות לבדיקת תפקוד הכליות, בדיקות שתן, מחקרי הדמיה כולל בדיקות אולטרסאונד או CT, צילומי רנטגן ובדיקות אורולוגיות מרובות כדי לדמיין את פנים דרכי השתן. אם מדובר במעי הגס, ייתכן שיהיה צורך בקולונוסקופיה או בהליכים אחרים לבדיקת חוט השדרה.

במקרים חמורים יותר הכוללים שלפוחית ​​השתן או עמוד השדרה, ניתן לבצע אבחנה ברחם במהלך בדיקות אולטרסאונד שגרתיות. במקרה זה, ההורים עשויים לקבל ייעוץ וחינוך בנוגע לאפיספדיות ולשאר התנאים הקיימים, והלידה מתוזמנת בדרך כלל במתקן שיכול לספק טיפול מיידי על ידי צוות ילדים המסוגל לטפל בתינוק כראוי. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

סיבות

Epispadias נגרמת על ידי שינוי בהתפתחות בשלב מסוים של ההריון כאשר מערכת השתן נוצרת. לעיתים קרובות קשה או בלתי אפשרי לדעת מה גרם לעובר שלא להתפתח נכון באותם ימי התפתחות מסוימים. ברוב המכריע של המקרים לא הייתה בעיה ברורה עם האם או ההריון.

גורמי סיכון

גברים הם בעלי סיכוי גבוה פי ארבעה לחלות באפיספדיות מאשר לנקבות. ילדים בכורים קווקזים נוטים יותר להיוולד עם מצב זה. הסיכוי לאפיספדיות גבוה יותר באופן דרמטי אצל ילדים של אדם שנולד עם אפיספדיות, עם סיכוי של 1 ל -70 שילד ייוולד עם סוגיה מולדת מסוג זה.

סיכונים ותנאים קשורים

Epispadias הוא יותר מאשר נושא קוסמטי עבור הרוב המכריע של הילדים הסובלים מבעיה זו. המצב גורם לעיתים קרובות לבריחת שתן, מה שמשמעותו כדרור שתן מדי פעם או מתמיד, תאונות ומבוכה משמעותית עבור הילד.

אצל גברים, epispadias נראה לעתים קרובות עם chordee, מצב שגורם הפין יש עקומה בולטת. משמעותי יותר הוא הפוטנציאל לבעיות בלתי נראות עם איברים פנימיים ברורות פחות ממראה איברי המין. לכ- 90 אחוזים מכל חולי האפיספדיה יש בעיות נוספות.

Epispadias לעומת Hypospadias

היפוספדיאס, כמו אפיספדיאס, הוא מום מולד שבו המיקום ממנו יוצא השתן מהגוף אינו תקין. אצל בנים, היפוספדיאס פירושו כי בשר השתן ממוקם בצד התחתון של הפין, ולא בקצה הפין. הבשר עשוי להיות נמוך מעט מהרגיל בראש הפין, ממוקם על ציר החלק התחתון של הפין או אפילו ליד שק האשכים. היפוספדיאס נדיר מאוד אצל נקבות, כאשר בשר השתן נמצא על דופן הנרתיק במקום. במקום האופייני, ולעתים קרובות מתעלמים ממנו עד שלמטופל יש קשיי שתן המובילים לאבחון או שלא ניתן להציב קטטר בשתן.

ברית מילה ואפיספדיאס

אם קיימים אפיספדיאס, יש להימנע מברית המילה עד לסיום תיקון כירורגי מוצלח. הסיבה לכך היא שניתן להשתמש ברקמה הנוספת של העורלה במהלך תיקון כירורגי כדי ליצור מחדש את הפין, ועשויה להיות חיונית למנתח לבצע תיקון מלא. לאחר שהילד טופל בהצלחה ניתן לשקול ברית מילה אך עד לאותו זמן מומלץ שלא לבצע ברית מילה.

כִּירוּרגִיָה

הסיכונים בכל הניתוחים כוללים את הסיכונים הכלליים בניתוחים והסיכונים הכרוכים במתן הרדמה כללית. במקרה של תיקון epispadias, הסיכונים משתנים עם חומרת הבעיה ואופי התיקון. באופן כללי, הסיכון לבריחת שתן הוא גבוה, שכן אנשים רבים כבר סובלים ממצב זה לפני הניתוח, והתקווה היא כי ניתוח יתקן את בריחת השתן. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

דלקות בדרכי השתן, פיסטולות, היפוספדיאס ופגיעה בפין הם סיכונים שכיחים. אצל אנשים עם מעורבות שלפוחית ​​השתן, אבנים בשלפוחית ​​השתן ונקבים בשלפוחית ​​השתן הם סיכונים נוספים. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

עבור חלק מהחולים הגברים, התיקון הניתוחי לאפיספדיאס ולשתן היוצא על גבי הפין עשוי להוביל להיפוספדיות, ושתן שיוצא מתחת לפין לאחר שהשחזור החלים. ניתן לתקן זאת, במידת הצורך, ויכול להיות שתהיה בעיה רצינית.

סיבוכים בכליות ושתן או זיהומים לאחר הניתוח

לפני ניתוח אפיספדיאס

בדיקות משמעותיות נעשות בדרך כלל לאחר אבחנה של אפיספדיות כדי לקבוע אם הפגם קיים באזורים אחרים בבטן, באגן, במעי הגס ובדרכי השתן. בדיקות אלו קובעות את אופי הבעיה, ומכתיבות את מהלך הטיפול הכירורגי.

אם שלפוחית ​​השתן או אזורים אחרים נחשפים כאשר הם מכוסים בדרך כלל בעור, ההליך הראשוני לסגירת אזורים אלה מבוצע לעיתים קרובות כאשר המטופל עדיין ילוד. בעיות אחרות בשלפוחית ​​השתן עשויות להמתין עד גיל 4 או 5.

חולים הסובלים מאפיספדיות המוגבלות לאברי המין עשויים להיות מטופלים בהליך כירורגי אחד, אך לחולים עם בעיות אחרות עשויה להיות תוכנית טיפול הכוללת שלבים מרובים של הליכים כירורגיים. תיקון איברי המין עשוי להיעשות כבר בגיל חצי שנה, ובדרך כלל יושלם בשנה.

המגוון הרחב של הנושאים שיכולים להיות קיימים עם אפיספדיות פירושו שתכנית הטיפול היא ייחודית לכל ילד, ואמנם ניתן לתכנן הליכים ספציפיים בגילאים ספציפיים, אך ניתן לשנות את התוכנית בהתאם להצלחת ההליך הקודם.

ניתוחים לטיפול באפיספדיאס גברים

ישנם שני ניתוחים שנעשים בדרך כלל לטיפול באפיספדיות אצל גברים, טכניקת מיטשל וטכניקת קנטוול, אשר לעתים קרובות משתנים על ידי מנתחים בכדי לענות על צורכי המטופל.

הניתוח יכול להשתנות במידה רבה בין חולה לחולה, אך השלבים הכלליים של ההליך זהים למעשה. לאחר מתן הרדמה כללית, הניתוח מתחיל בפירוק הפין לשלושה חלקי רקמה נפרדים. השופכה (צינור השתן) משוחזרת באמצעות הליך הנקרא שופכה. זה מאפשר להעביר את בשר השופכה (פתיחת השתן) למיקום הנכון. תיקון זה של השופכה מאפשר גם ליישר את האקורדי, העקומה בפין.

לאחר מכן מרכיבים את הפין מחדש באמצעות תפרים כירורגיים. המטופל יעזוב את חדר הניתוח עם צנתר שתן ברוב המקרים.

ניתוח לטיפול באפיספדיות נשיות

לאחר מתן הרדמה כללית, ההליך מתחיל בדרך כלל בשחרור השופכה מהרקמה הסמוכה של הדגדגן. זה מאפשר להעביר את בשר השופכה, הפתח ממנו יוצא השתן מהגוף, למקום המתאים. הדגדגן, שהוא בדרך כלל פיסת רקמה אחת אך מחולק במקרים של אפיספדיות, יכול להיות תפור יחד למראה רגיל. צנתר פולי ממוקם לפני סיום הניתוח ונשאר במקומו לאחר סיום הניתוח.

החלמה מניתוח אפיספדיאס

החולה האופייני מחלים מניתוח אפיספדיה במהירות, וחוזר הביתה תוך יום-יומיים מהניתוח. תיקוני השלפוחית ​​המסובכים יותר דורשים לעיתים קרובות החלמה ארוכה יותר ושהייה בבית החולים, ועשויים להיות אחד הניתוחים המרובים להשגת יבשת.

החיים אחרי תיקון Epispadias

מטרת הניתוח לאפיספדיאס היא ליצור דרכי שתן עם תפקוד ומראה תקינים, שמשמעותם הימצאות שתן, מכיוון שבעיות מולדות אלו עלולות לגרום לכדרור כרוני של השתן. מרבית המטופלים מסוגלים להשיג תפקוד תקין של השתן, אך עשויים לדרוש יותר מהליך אחד בכדי להשיג המשך בהתאם לחומרת הבעיה ובמידה ומושפע משלפוחית ​​השתן.

סיכונים לטווח ארוך

לטווח ארוך, בדרך כלל בבגרותו, המטופל יהיה בסיכון גבוה יותר לפתח את התנאים הבאים:

• אפידימיטיס
• צניחה בנרתיק
• צניחת פי הטבעת
• סרטן שלפוחית ​​השתן
• קרצינומה של תאי כליות

תפקוד מיני לאחר ניתוח אפיספדיאס

תפקוד מיני בדרך כלל תקין לאחר השלמת תיקון epispadias גם כאשר נדרש תיקון נוסף. גברים עשויים להיות בעלי ירידה בספירת הזרע או בנפח שפיכה נמוך המביא להפחתת פוריות אך לא לסטריליות.

במחקר קטן אחד שנערך על 52 מטופלות עם אפספדיאס עם מחלת שלפוחית ​​השתן שרצו להרות, 19 נכנסו להריון עם 57 הריונות בסך הכל. נשים אלו היו בסיכון גבוה יותר לדימום לאחר הלידה. בנוסף, אישה אחת חוותה נזק לשופכה ואחת חווה פיסטולה לאחר הלידה.

הרוב המכריע של החולים מסוגלים לקיים חיים תקינים ובריאים, כולל נישואין, עבודה והקמת משפחה. חולים אלה בדרך כלל ממשיכים לראות אורולוגיה לאורך כל חייהם הבוגרים, שכן קיימת אפשרות לסיבוכים המתעוררים בהמשך חייהם.