תוֹכֶן
פוליציטמיה ורה הוא סוג של ניאופלזמה צומחת באיטיות, הממוקמת למח העצם, שהביטוי העיקרי שלה הוא ייצור יתר של כדוריות דם אדומות. אמנם פוליציטמיה ורה אינה ניתנת לריפוי, אך אנשים בניהול רפואי טוב הסובלים ממצב זה יחיו בדרך כלל במשך עשרות שנים.אחד הטיפולים ששימשו לטיפול בפוליציאתמיה ורה הוא אינטרפרון אלפא. הוא מנוהל כזריקה.
בעוד שאינטרפרון אלפא בדרך כלל אינו נחשב לטיפול קו ראשון בפוליציטמיה ורה, ולמרות שתופעות לוואי יכולות להגביל את השימוש בו, רוב האנשים הסובלים ממצב זה המטופלים באינטרפרון אלפא הם בעלי תוצאות חיוביות.
פוליציטמיה ורה
פוליציטמיה ורה הוא אחד משמונה הסוגים של ניאופלזמות מיאלופרולפרטיביות (MPN), משפחה של הפרעות בהן מוח העצם מייצר כמויות מוגזמות של סוגים מסוימים של תאים (למשל, פוליציטמיה ורה מייצרת יותר מדי תאים אדומים, וטרומבוציטמיה חיונית מייצרת יותר מדי טסיות דם), או פיברוזיס יתר (מיאלופיברוזיס ראשוני). פוליציטמיה ורה יכולה להופיע בכל גיל, אך היא שכיחה הרבה יותר בקרב אנשים מעל גיל 60.
בעוד שהפרעות MPN, כולל פוליציטמיה ורה, אינן נחשבות ממאירות, אך אם הן לא מטופלות הן עלולות להוביל לסיבוכים קטלניים, ולעתים עלולות להתפתח לסרטן ממאיר.
עם polycythemia vera, ספירת תאי הדם האדומים הופכת גבוהה מהרגיל - לעתים קרובות, הרבה יותר גבוהה מהרגיל. פוליציטמיה עלולה להוביל לסיכון מוגבר לדימום. כמו כן, אם ספירת התאים האדומים גבוהה מספיק, זרימת הדם יכולה להיות איטית וקרישת הדם יכולה לעלות, מה שמוביל לחסימות ורידים או עורקים ותוצאות כמו התקף לב, שבץ ותסחיף ריאתי.
אנשים עם polycythemia vera עשויים גם לפתח טחול מוגדל וכיבים במערכת העיכול. בנוסף, הם עשויים להיות עם שורה של תסמינים מטרידים או משביתים, כולל ירידה במשקל, כאבי ראש, סחרחורת, דלקת פרוריטיס חמורה (גירוד בעורק קלאסי לאחר מקלחת חמה), חבורות קלות, חולשה, עייפות, ראייה מטושטשת, וארית דם (כאבי צריבה ב הידיים או הרגליים). צנית היא גם בעיה שכיחה אצל אנשים הסובלים ממצב זה. מספר קטן מהם עלול בסופו של דבר לפתח לוקמיה ממאירה.
אין תרופה לפוליציאתמיה ורה. עם זאת, קיימים מספר טיפולים שיכולים להפחית את ספירת כדוריות הדם האדומות, ולהפחית או לסלק את הסימפטומים הנגרמים כתוצאה ממצב זה. בין הטיפולים הללו נמצא אינטרפרון אלפא.
שימושים של אינטרפרון אלפא
האינטרפרונים כוללים משפחה של חלבוני איתות קטנים, המיוצרים כמעט על ידי כל רקמה בגוף, שתפקידם העיקרי הוא להתגונן מפני (כלומר "להפריע" לזיהומים נגיפיים). כאשר תא נגוע בנגיף, אינטרפרונים מאותתים לתא להתחיל לייצר חומרים שיכולים למנוע את שכפול הנגיף.
לאינטרפרונים יש פעולות שיכולות לעזור להילחם בזיהומים חיידקיים מסוימים, ושיכולות לעכב את צמיחתם של ניאופלזמות. באופן ספציפי, אינטרפרונים יכולים לעכב צמיחה של תאים לא תקינים, ולהגביר את הפעילות של תאים לבנים שיכולים לתקוף ולהרוג תאי גידול.
ישנם שלושה סוגים של אינטרפרונים-אלפא, בטא וגמא- המיוצרים על ידי סוגים שונים של תאים בגוף, ובעלי פעולות שונות במקצת. החוקרים פיתחו את כולם לתרופות המשמשות לטיפול בסוגים שונים של זיהומים, ניאופלזמות ומצבים אחרים.
אינטרפרון אלפא הוכיח את עצמו כשימושי לטיפול בהפטיטיס כרונית B או C, יבלות באברי המין, ובסוגי סרטן מסוימים, כולל מלנומה ממאירה, סרקומה של קפוסי הקשורה לאיידס ולימפומה זקיקית.
שימוש אחד באינטרפרון אלפא הוא הטיפול בפוליציטמיה ורה.
אמנם אינטרפרון אלפא אינו נחשב כיום לטיפול קו ראשון במצב זה, אך עם זאת זהו טיפול חשוב עבור אנשים רבים הסובלים מפוליציטמיה ורה.
טיפול בפוליציטמיה ורה
בהתחשב בכך שאין תרופה בשלב זה, מטרת הטיפול בפוליציאתמיה ורה היא לשלוט בסימפטומים ולהאריך את ההישרדות.
הטיפול מתבסס על האם החולה מוערך בסיכון גבוה או נמוך. אנשים מתחת לגיל 60 ואין להם היסטוריה של קרישי דם לא תקינים נחשבים בסיכון נמוך. אנשים בני 60 ומעלה, או עם היסטוריה של קרישי דם, נחשבים בסיכון גבוה.
חולים בסיכון נמוך מטופלים בדרך כלל באמצעות פלבוטומיה (שאיבת דם) כדי להפחית את ספירת כדוריות הדם האדומות, ואספירין במינון נמוך למניעת קרישי דם. (אספירין יעיל במידה סבירה גם בהפחתת שני תסמינים המייחדים לפוליציאתמיה ורה-פרוריטיס ואריתרומלגיה.) בדרך כלל נדרשת פלבוטומיה מדי שבוע, במטרה לשמור על המטוקריט (מדד של כמות נפח הדם שמטופלת על ידי כדוריות הדם האדומות) תחת 45%. ברגע שזה פחות מ 45%, phlebotomy נדרש כל שבועיים עד ארבעה שבועות או פחות.
חולים בסיכון גבוה מטופלים גם באמצעות פלבוטומיה ואספירין, אך בנוסף הם מקבלים טיפול "ציטורדוקטיבי", שהוא טיפול תרופתי שמטרתו לעכב את יכולתו של מוח העצם לייצר תאי דם אדומים יתר על המידה.
בנוסף לעיכוב ייצור התאים האדומים, טיפול ציטורדוקטיבי מביא לעיתים קרובות לשיפור רבים מהתסמינים הנגרמים מפוליציטמיה ורה. מסיבה זו, נעשה שימוש נפוץ בטיפול ציטורדוקטיבי גם בחולים בסיכון נמוך הסובלים מתסמינים בעייתיים ומתמשכים.
מספר תרופות ציטורדוקטיביות משמשות לטיפול בפוליציאתמיה ורה, כולל הידרוקסיוריאה, בוסולפן, רוקסוליטיניב ואינטרפרון אלפא.
רוב המומחים מחשיבים את ההידרוקסיוריאה כאופציה הטובה ביותר בשורה הראשונה, מכיוון שהיא משמשת כבר עשרות שנים, היא זולה יחסית והיא נסבלת בצורה סבירה.
בוסולפן נפל לטובת הטיפול בפוליציאתמיה ורה משום שהוא קשור באופן חלש לדיכוי מתמשך של מוח העצם והתפתחות לוקמיה. כיום משתמשים בו בעיקר כאשר תרופות אחרות נוסו ונכשלו.
Ruxolitinib מאושר על ידי ה- FDA לטיפול בפוליציאתמיה ורה כתרופה קו שני, במיוחד אצל אנשים שנכשלו עם הידרוקסיוריאה. זו לא תרופה מהשורה הראשונה בעיקר בגלל הוצאותיה, ומכיוון שהיעילות שלה לטווח הארוך ורעילותה אינם ידועים לחלוטין. בפועל, רוב המומחים שומרים את השימוש בו עבור אנשים עם פוליציאתמיה ורה שסימנו הגדלה של הטחול, מכיוון שרוקסוליטיניב יעיל במיוחד בהפחתת הגדלת הטחול.
אינטרפרון אלפא לפוליציאתמיה ורה. אינטרפרון אלפא הוא בהחלט תרופת השורה השנייה המועדפת ביותר על polycythemia vera. זה יעיל למדי לטיפול במצב זה. עד 80% מהחולים שטופלו באינטרפרון אלפא משיגים שליטה בתאי הדם האדומים שלהם, הפחתה בסימפטומים (כולל דלקת גרד) והפחתה בגודל הטחול. מחקרים מסוימים מראים כי אינטרפרון אלפא עשוי לייצר שליטה טובה יותר במחלות בהשוואה להידרוקסי.
עם זאת, קשה יותר לסבול אינטרפרון אלפא מאשר הידרוקסיאוריאה, והוא גם יקר משמעותית.
צורה חדשה יותר של אלפא אינטרפרון, הנקראת אינטרפרון אלפא -2a pegylated, שנמכרת בשם המותג Pegasys), נראית כרגע כאינטרפרון אלפא מהסוג החיובי ביותר לטיפול בפוליציטמיה ורה.
"Pegylated" מתייחס לעובדה שרשרת פוליאתילן גליקול נוספה לאלף האינטרפרון. פגילציה מפחיתה את תופעות הלוואי של התרופה והופכת אותה לסבילה יותר, ומאריכה את פעילותה (מפחיתה את תדירות ההזרקות). מחקרים נמשכים בהשוואת היעילות של אינטרפרון אלפא -2a pegylated עם hydroxyurea.
אינטרפרון אלפא -2 א מוגדר מנוהל כזריקה תת עורית, החל במינון של 45 מיקרוגרם (מק"ג) לשבוע, והגדלת המינון למקסימום של 180 מק"ג לשבוע בהתאם לסבול, תוך מעקב אחר המטוקריט והתסמינים.
תופעות לוואי
תופעות לוואי שכיחות של אינטרפרון אלפא -2a pegylated כוללות בחילות, הקאות, מחלות דמויי שפעת, חום, נדודי שינה, עצבנות, כאבי שרירים ואובדן תיאבון.
תופעות לוואי פחות שכיחות אך חמורות יותר כוללות אינדוקציה של מחלות אוטואימוניות הכוללות פסוריאזיס, זאבת ודלקת מפרקים שגרונית; הפרעות במצב הרוח הקשה ודיכאון, אשר עשויים לכלול הזיות, מאניה והתנהגות תוקפנית; רגישות מוגברת לזיהומים; ועלייה בלחץ הדם העלולה להוביל לשבץ מוחי.
מילה מ- Wellwell
אינטרפרון אלפא היא תרופה שמקורה בתאים אנושיים המווסתת את המערכת החיסונית, נלחמת בזיהומים מסוימים ובעלת פעילות אנטי-גידולית. זה שימושי בטיפול בפוליציאתמיה ורה, סוג של ניאופלזמה. נכון לעכשיו היא נחשבת לתרופה קו שני למצב זה.
ניסויים חדשים יותר של אינטרפרון אלפא, שמטרתם להפחית את הרעילות ולהגדיל את משך פעולתה, נבדקים במחקרים אקראיים כדי לקבוע אם בסופו של דבר עלולה להפוך לתרופה מהשורה הראשונה לפוליציטמיה ורה.
- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל
- טֶקסט