מהי מחלת ריאות אינטרסטיציאלית?

תוֹכֶן

• סוגי מחלות ריאות ביניים
• תסמיני מחלת ריאות אינטרסטיציאלית
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD) כוללת יותר מ 200 מצבים הגורמים לדלקת וצלקות ברקמות הריאה הנקראות אינטרסטיציום. הנזק שנגרם עקב מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מקשה על כניסת החמצן לזרם הדם. בנוסף לאינטרסטיציום, חלקים אחרים של הריאות עשויים להיות מושפעים, כולל דרכי הנשימה, רירית הריאות וכלי הדם.

מחקר קוריאני אחד שדווח בשנת 2015 מצא כי השכיחות של ILD היא 70.1 לכל 100,000 אנשים בשנה, וזה הרבה יותר גבוה ממה שחשבו בעבר. הנה מה שאתה צריך לדעת על מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, כולל סוגים, גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול.

סוגי מחלות ריאות ביניים

כל סוגי מחלות ריאות אינטרסטיציאליות משפיעות על האינטרסטיציום, מערכת רקמות העוברת בריאות. האינטרסטיציום תומך בכליות, בשקי הריאות הזעירים דמויי בלון. כלי הדם עוברים דרך האינטרסטיציום, מה שמאפשר לדם לקבל חמצן ולפטור את הגוף מכל עודף פחמן דו חמצני. מרבית הפרעות האינטרסטיציום מעבות את רקמות הריאה עם הצטלקות, דלקת ושימור נוזלים. עיבוי זה מקשה בסופו של דבר על ספיגת החמצן בדם וגורם לסימפטומים של מחלת לב.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי הוא הסוג הנפוץ ביותר של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, המהווה 20% מכל המקרים.

חלק מהפרעות ה- ILD הן:

• דלקת ריאות ביניים: זהו זיהום ריאות המשפיע על האינטרסטיציום.
• סיליקוזיס כרוני: מחלת ריאות הקשורה לעיסוק ונגרמת על ידי נשימה רבה מדי של אבק סיליקה.
• פיברוזיס ריאתי אידיופתי: הצטלקות כרונית באינטרסטיציום מסיבה לא ידועה.
• דלקת ריאות interstitial לא ספציפית: הפרעת ILD זו נגרמת על ידי מחלה אוטואימונית ומובילה לפגיעה באינטרסטיטיום.
• פיברוזיס ריאתי הקשור לרקמות חיבור: נגרמת גם על ידי מחלות אוטואימוניות ומצבי רקמת חיבור, סוג זה של הפרעת לוואי מוביל לדלקת ו / או הצטלקות בריאות.
• רגישות יתר לדלקת ריאות: סוג זה של ILD נגרם על ידי שאיפה של אלרגנים או חומרים מזיקים אחרים, כגון עובש.
• סרקואידוזיס: מצב ILD דלקתי זה של האינטרסטיציום גורם לבלוטות לימפה נפוחות ונפיחות בלב, בעיניים, במפרקים, בעור ו / או בעצבים.
• אסבסטוזיס: מצב ILD זה יכול להיגרם מחשיפה לאסבסט ומוביל לרקמת צלקת על הריאות ודלקת הריאות.
• פיברוזיס ריאתי משפחתי: זהו סוג של ILD הגורם להצטברות רקמת צלקת בריאות. ידוע שהוא משפיע על שניים או יותר מבני משפחה.
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוומטיבית: הפרעת ILD זו גורמת לדלקת ריאות והיא שכיחה יותר בקרב אנשים שמעשנים.

תסמיני מחלת ריאות אינטרסטיציאלית

אנשים עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית אינם יכולים לקבל מספיק חמצן בדמם. כתוצאה מכך הם חווים קוצר נשימה, במיוחד עם פעילות. ככל שהמצב מחמיר, ILD ישפיע על יכולת הנשימה, גם עם מנוחה.

תסמינים נוספים עשויים לכלול:

• שיעול יבש ולא פרודוקטיבי
• עייפות וחולשה קיצוניים
• אובדן תיאבון וירידה קיצונית במשקל
• כאבים קלים בחזה
• נשימה עמוקה - מאמץ מוגבר לנשימה
• דימום בריאות

תסמינים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית עלולים להחמיר עם הזמן. עליך לפנות לרופא אם אתה נתקל בבעיות בנשימה. לאחר אבחנה, טיפולים יכולים לסייע בניהול דלקת וצלקות.

סיבות

הגורמים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית מתחלקים לחמש קטגוריות רחבות. אלה הם:

• חשיפה או קשורה לעיסוק, כגון אסבסטוזיס ודלקת ריאות יתר בדלקת ריאות
• ILD הקשור לטיפול, כגון מכימותרפיה
• מחלות אוטואימוניות ומחלות רקמות חיבור אחרות כולל דלקת מפרקים שגרונית או זאבת
• גנטיקה - חלק ממחלות ריאות אינטרסטיציאליות מועברות בקרב משפחות
• ILD אידיופתי הוא קיבוץ לאותם סוגים שאין להם סיבה ידועה.

עישון הוא גורם סיכון עיקרי למחלת ריאות אינטרסטיציאלית. למעשה, על פי איגוד הריאות האמריקני, עישון הוא לא רק גורם סיכון ל- ILD, אלא גם יכול להחמיר את ה- ILD.

ההבדל בין ריאות מעשנים לריאות בריאות תקינות

אִבחוּן

כדי לאבחן מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, הרופא שלך יתחיל עם היסטוריה בריאותית ובדיקה גופנית. הרופא שלך יבקש גם מגוון בדיקות למדידת תפקוד ריאתי. הבדיקה עשויה לכלול:

ספירומטריה: בדיקה זו משתמשת במכשיר ספירומטר לבדיקת תפקוד הריאות. הרופא שלך ירצה לראות כמה טוב אתה נושם פנימה והחוצה וכמה בקלות ובמהירות אתה נושף אוויר לריאות שלך. בדיקה זו פשוטה ויכולה לעזור לרופא שלך להעריך את תפקוד הריאות שלך, לחפש מחלת ריאות, לקבוע את חומרת המחלה ולבדוק אם יש זרימת אוויר מופחתת או מוגבלת.

פיקוח על זרימת שיא: צג זרימת שיא מודד כמה מהר אדם יכול לפוצץ אוויר מריאותיו. מחלות ריאה עלולות לגרום להצטמצמות איטית של דרכי הנשימה של הריאות, מה שמקשה על פיצוץ האוויר החוצה.

הַדמָיָה: צילום חזה או טומוגרפיה ממוחשבת (CT) יכולים לסייע במבט טוב יותר על הריאות. סריקות CT מפורטות יותר מצילומי רנטגן.

בדיקת דם: ניתן לבצע משיכת דם עורקית כדי לחפש כמויות של פחמן דו חמצני וחמצן בדם. עבודת דם אחרת, כגון הפרופיל המטבולי, ספירת דם מלאה (CBC) או בדיקות נוגדנים, יכולה לבדוק את הבריאות הכללית וסימני ההדבקה.

ברונכוסקופיה: באמצעות צינור גמיש הנקרא ברונכוסקופ, קלינאי בודק ישירות את דרכי הנשימה העיקריות של הריאות (הסמפונות). ברונכוסקופיה יכולה להעריך בעיות ריאות, לחפש חסימות, לטפל בבעיות כלשהן ולהסיר דגימות של רקמות ונוזל לבדיקה נוספת. הסימפונות עשויות לכלול שטיפה בסימפונות, ביופסיה או שניהם.

ביופסיית ריאות: בבדיקה זו נלקחת דגימת רקמה מהריאה לבדיקה במיקרוסקופ ומחפשת סימנים למצבי ILD, כולל רקמות מצולקות ודלקת.

שטיפה ברונכואלבולרית: בדיקה זו מסירה תאים מהחלק התחתון של דרכי הנשימה כדי לחפש דלקת ולשלול או לקבוע סיבות. בדיקה זו נעשית לעיתים קרובות אם הרופא שלך חושד בדימום בריאות.

יַחַס

הטיפול במחלת ריאות אינטרסטיציאלית תלוי בסוג ובחומרה. לעיתים קרובות, הוא מתמקד בהקלה על הסימפטומים, בהאטת התקדמות המחלה ובשיפור איכות חייו של האדם.

הטיפול ב- ILD עשוי לכלול:

שיקום ריאתי: רוב הרופאים ממליצים על שיקום ריאתי לטיפול ב- ILD בכדי לחזק את הריאות, למתוח את יכולת הריאות ולעזור להקל על הנשימה. מחקר אחד שדווח בשנת 2017 בדק את היעילות של שיקום ריאתי לאנשים הסובלים מ- ILD. החוקרים קבעו כי ריאתי יעיל עבור אנשים רבים עם ILD ללא קשר לחומרה ולסיבה. למעשה, הטיפול היה מועיל להפחתת הסובלנות לפעילות גופנית, ניהול הסימפטומים ושיפור איכות החיים. שיקום ריאתי עשוי לכלול פעילויות מגוונות, כולל פעילות גופנית, טכניקות נשימה לשיפור תפקוד הריאות, תמיכה רגשית וייעוץ תזונתי.

חמצן משלים: ניתן לרשום טיפול בחמצן כדי לשפר את הנשימה ואת היכולת להיות פעילים. ניתן להעביר חמצן משלים כדי להתאים לרמות רגילות של רוויון חמצן.

תרופות נוגדות דלקת: ישנן תרופות אנטי דלקתיות שעלולות לפגוע בריאות, אך ישנן תרופות שיכולות לסייע בהקלת תסמיני ה- ILD. תרופות קורטיקוסטרואידים, כמו פרדניזון, נחשבות לתרופות נוגדות דלקת ויכולות להועיל לניהול ILD.

תרופות מדכאות חיסון: אם מחלה אוטואימונית היא המקור ל- ILD, הרופא שלך עשוי לרשום תרופות מדכאות חיסון כדי לסייע בהפחתת הנזק לריאות והתקדמות ה- ILD.

תרופות נגד פיברוזיסתרופות אלו הן תרופות חדשות יותר, אשר מאמינים כי הן חוסמות מסלולים בגוף הגורמים להיווצרות רקמת צלקת. שתי התרופות הנפוצות ביותר נגד אנטיביברוזיס ל- ILD הן Ofev (nintedanib) ו- Esbriet (pirfenidone), שתיהן ממשיכות להיות נחקרו כדי לקבוע את יעילותם.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) - התקדמות במחקר

השתלת ריאות: השתלת ריאות היא אפשרות לאנשים עם מחלה מתקדמת ומתקדמת שלא הגיבה לטיפולים אחרים. יהיה עליך להיות במצב בריאותי טוב ולא יהיה לך מצבים חמורים אחרים בכדי לזכות להשתלת ריאות.

הרופא שלך יכול לקבוע את הטיפול הטוב ביותר עבורך במצב הבריאותי הייחודי שלך.

סיבוכים

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית לא מטופלת עלולה להיות חמורה ולהוביל לסיבוכים מסכני חיים. זה עשוי לכלול:

כשל נשימתי: זה נראה בשלב מאוחר של ILD. כשל נשימתי הוא תוצאה של הריאות שלך לא מצליחות להעביר חמצן לזרם הדם ולהסיר פחמן דו חמצני.

יתר לחץ דם ריאתי: רקמת צלקת, דלקת ורמות חמצן נמוכות יכולים להגביל את זרימת הדם ובסופו של דבר לגרום ליתר לחץ דם בעורקי הריאות.

אי ספיקת לב של חדר ימין (cor pulmonale): מחלת ריאות אינטרסטיציאלית עלולה להוביל לשינויים במבנה החדר הימני ובתפקודו. שינויים אלה עלולים לגרום לחדר הימני לשאוב חזק יותר כדי להעביר את הדם לריאות. מאמץ יתר ומתח עלולים לגרום לכישלון החדר.

מילה מ- Wellwell

התחזית למחלת ריאות אינטרסטיציאלית משתנה מאדם לאדם. זו יכולה להיות מחלה מתקדמת ולא ניתן להפוך את הנזק שנגרם על ידי המצב. תסמיני המצב יכולים להיות בלתי צפויים ומשנים חיים. למרבה המזל, הטיפול יכול להועיל בהאטת נזקי הריאות ובניהול הנשימה. במקרים נדירים ייתכן שיהיה צורך בהשתלת ריאות. הרופא שלך נמצא במצב הטוב ביותר לאבחון ILD ולהמליץ ​​על אפשרויות טיפול שעשויות להציע לך את התחזית הטובה ביותר.

תסמינים וטיפול במחלות ריאות שגרוניות