תוֹכֶן
ליומיוזרקומה היא סוג נדיר של סרטן הגדל בשרירים חלקים, שאינם רצוניים ומתכווצים מעצמם. סרקומת רקמה רכה זו משפיעה לרוב על אברי הבטן אך יכולה להתפתח בכל מקום בגוף, כולל כלי דם ועור. מכיוון שליומיוסרקומות אינן צפויות ואינן מגיבות מאוד לכימותרפיה, הם מטופלים בדרך כלל באמצעות הסרה כירורגית.תסמיני ליומיוסרקומה
Leymyosarcoma לעתים קרובות אינו מוכר בשלבים הראשונים של המחלה. ברוב המקרים, גידולים בשלב מוקדם הם ללא תסמינים (ללא תסמינים). כאשר מתרחשים תסמינים הם משתנים בהתאם לגודל הגידול ולמיקום, כמו גם אם הגידול גרור (התפשט) או לא.
אמנם כאב באתר הגידול אפשרי, אך זה נדיר יחסית. בחלקים מסוימים של הגוף עשויה להיות נפיחות ומסה מורגשת, אך גידולים יכולים להתפתח גם באזורים שבהם לא ניתן לגעת בהם או לתפוס אותם פיזית.
Leiomyosarcoma יכול להיווצר בכל מקום בו שרירים חלקים נמצאים, כולל כלי דם, מערכת העיכול ודרכי המין. המיקומים הנפוצים כוללים את הבטן, הרטרופריטונום (החלל שמאחורי חלל הבטן), כלי דם גדולים יותר (כמו הווריד הווריד התחתון) ובעיקר הרחם.
אנשים עם ליומיוזרקומה עשויים להבין רק שמשהו מתרחש כאשר מתפתחים סימנים כלליים של סרטן, כולל:
- עייפות מתמשכת
- ירידה בלתי מוסברת במשקל
- בחילה
- הֲקָאָה
- זיעת לילה
- חולשה (תחושה כללית בחוסר בריאות)
תסמינים אופייניים אחרים עשויים להתפתח בהתאם למיקום הגידול:
- רֶחֶם: גידולים ברחם עלולים לגרום לדימום או הפרשות נרתיקיות לא תקינות ולשינוי בהרגלי המעי או שלפוחית השתן.
- מערכת העיכול: גידולי קיבה, מעי דק, מעי גס ופי הטבעת עלולים לגרום למלנה (צואה שחורה וזפתית), hematemesis (הקאה מדממת) והתכווצויות בבטן. גידולי הוושט עלולים לגרום לדיספאגיה (קשיי בליעה) ולאודינופגיה (כואבת בליעה).
- רטרופריטונאום: גידולים המתפתחים במרחב שבין רירית רירית הבטן לדופן הבטן עלולים לגרום למלנה, בצקת בגפיים התחתונות (נפיחות), ושובע מוקדם (תחושת מלאות לאחר עקיצות בודדות בלבד).
- כלי דם גדולים יותר: גידולים בכלי הלב הגדולים והכליות יכולים לגרום לכאבי גב תחתון (עקב זרימת דם מופחתת לכליה) ובצקת כללית (בעיקר בגפיים התחתונות ומסביב לעיניים).
- כָּבֵד: גידולים בכבד עשויים להתבטא בכאבי בטן ימניים עליונים ובצהבת (מצהיבים של העור ו / או העיניים).
- לַבלָב: גידולים בלבלב נוטים יותר לגרום לכאבי בטן מאשר סוגים אחרים ועלולים לגרום גם למלנה ולצהבת.
מכיוון שתסמינים בשלב מוקדם של ליומיוזרקומה הם לרוב תסמינים לא ספציפיים וגלויים נוטים להתפתח עם מחלה מתקדמת, אין זה נדיר שאובחנה גרורות בביקורו הראשון אצל הרופא. האתרים השכיחים ביותר לגרורות הם הריאות, המוח, העור והעצמות.
כאשר סרטן גרור
סקירת מחקרים בכתב העת בשנת 2014 סרקומה הגיעו למסקנה כי לא פחות מ- 81% מהאנשים הסובלים מליומיוזרקומה חווים גרורות רחוקות, בעוד שכמחציתם חווים הישנות (חזרת סרטן) גם בטיפול אגרסיבי.
סיבות
כמו בכל סוג של סרטן, הסיבה לליאומיוסרקומה אינה מובנת היטב. באופן כללי, כל סוגי הסרטן הם תוצאה של שינויים חריגים במבנה ובפעילות של גנים אונקוגנים ו / או מדכאי גידולים. במילים הפשוטות ביותר, אונקוגנים עלולים לגרום לסרטן כאשר הם "מופעלים", ואילו גנים מדכאי גידולים יכולים לגרום סרטן כאשר הם "כבויים".
ההערכה היא כי שינויים אלה נובעים מגורמים גנטיים וסביבתיים. מספר מוטציות גנטיות ספציפיות הקשורות לגנים TP53, ATRX ו- MED12 היו מעורבות בצורות מסוימות של ליומיוזרקומה, אם כי אם אין אלה לא אומרים שאתה מפתח את המחלה.
ההשערה הייתה כי גורמים סביבתיים מסוימים יכולים לגרום לשינויים ספונטניים בגנים אונקוגניים או מדכאי גידולים אצל אנשים הנטייה הגנטית לליומיוסרקומה. קרינה במינון גבוה המשמשת לטיפול בסוגי סרטן אחרים מצוינת בדרך כלל כגורם, בייחוד אצל ילדים, בעוד שקוטלי עשבים כימיים מסוימים, ארסן ודיוקסין היו מעורבים גם הם (אם כי חלשים).
Leiomyosarcomas הם נדירים, נפגעים בסביבות שניים מכל 100,000 אנשים, אך הם בין הסרקומות השכיחות ביותר שנמצאו בקרב מבוגרים. מחלה זו פוגעת באותה מידה בקרב גברים ונשים ומופיעה לעתים קרובות יותר בקרב מבוגרים מאשר אצל ילדים. מסיבות לא ידועות, ליומיוזרקומה ברחם פוגעת בנשים שחורות בשיעור כפול מהנשים הלבנות.
ההבדלים בין סרקומות לקרצינומותאִבחוּן
אבחנה של ליומיוזרקומה נעשית בדרך כלל עם מגוון בדיקות והערכות, כולל סקירת התסמינים וההיסטוריה הרפואית, בדיקה גופנית, בדיקות דם, מחקרי הדמיה וביופסיה של הגידול עצמו.
הערה: הרופא שלך עשוי להתייחס גם לליומיוסרקומה בהתבסס על מקום הגידול. לדוגמא, רוב הליאומיוסרקומות של מערכת העיכול נופלות לסיווג גידולי סטרומה במערכת העיכול (GIST).
בדיקת דם
בדיקות דם אינן משמשות לזיהוי ליומיוזרקומה אלא לאיתור סימנים האופייניים למחלה, העשויים לתמוך באבחון.
אלה עשויים לכלול א ספירת דם מלאה (CBC) כדי לזהות אי סדרים בהרכב הדם או במבנה שלך, כמו גם לוח מטבולי מקיף המודד רמות כימיקלים מהכבד, העצמות ואיברים אחרים הנוטים לעלות או לרדת בנוכחות סרטן.
לימודי הדמיה
מחקרי הדמיה המשמשים לאבחון והערכה של ליומיוזרקומה כוללים:
- צילום רנטגן, המשתמשת בקרינה מייננת ליצירת תמונות מפורטות (ניתן לחוש בבדיקה בדרך כלל כאשר מדובר בגידול)
- טומוגרפיה ממוחשבת (CT), המשתמשת בסדרת תמונות רנטגן ליצירת "פרוסות" תלת מימדיות של האיברים הפנימיים שלך
- הדמיית תהודה מגנטית (MRI), המשתמשת בגלי רדיו חזקים ובשדות מגנטיים ליצירת תמונות מפורטות במיוחד, במיוחד של רקמות רכות
- טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET), המשתמש במעקב רדיואקטיבי לאיתור אזורים בעלי פעילות מטבולית מוגברת, כמו אלה המתרחשים עם התפתחות גידולים ממאירים
אף על פי שמחקרי הדמיה מסוגלים לאתר גידולים, במיוחד כאלה שאינם מורגשים בקלות, הם אינם יכולים להבחין בין ליומיוסרקומה לבין מקבילה השפיר, ליומיומה. (פיברואיד הרחם הוא דוגמה אחת לליומיומה.)
מחקרי הדמיה יכולים גם לספק מידע על גודלו המדויק, מיקומו והיקפו לפני הסרתו כירורגית.
בִּיוֹפְּסִיָה
כדי לבצע אבחנה סופית יש לקבל דגימה של הגידול ולשלוח אותה לפתולוג לצורך הערכה במיקרוסקופ.
אחת הדרכים לכך היא באמצעות שאיפה עם מחט דקה (FNA) בה מוחדרת מחט חלולה לגידול דרך העור כדי לחלץ תאים. ניתן להשתמש בבדיקת אולטרסאונד או בדיקת MRI חיה להנחיית המיקום הנכון של המחט.
אם FNA אינו מסוגל לספק ראיות חותכות לסרטן, עובי יותר ביופסיה של מחט ליבה אוֹ ביופסיה חתך (בו מסירים חלק מהגידול). ביופסיה כריתה, הליך כירורגי פולשני יותר המשמש להסרת גידול שלם, נמנעת בדרך כלל אם יש חשד לסרקומה. במקום זאת, ניתוח כריתה מתוכנן היטב מועדף לאחר שאובחנה המחלה.
ביופסיה אינה רק חיונית באבחון ליומיוזרקומה, אלא גם מהווה נקודת מוצא לביצוע המחלה.
למה לצפות כאשר מקבלים ביופסיהבימוי ודירוג
לאחר אישור האבחנה של ליומיוזרקומה, הגידול יבוצע כדי לקבוע עד כמה סרטן התקדם. הקביעה עוזרת לכוון את הטיפול המתאים.
ההיערכות מבוססת על גודל הגידול, האם הגידול התפשט לבלוטות הלימפה הסמוכות והאם יש התפשטות לאיברים רחוקים.
הגידול ידורג גם על פי מראהו של תאי הגידול במיקרוסקופ. גורמי הדירוג כוללים את המהירות שבה תאי הגידול מתחלקים וכמה מהגידול מורכב מרקמה נמקית (מתה).
גידולי Leymyosarcoma הם מְבוּיָם שימוש במספרים 1 עד 4. ככל שהמספר גבוה יותר, כך סרטן התקדם יותר. שלב 4 ליומיוזרקומה מצביע על גרורות רחוקות.
גידולי Leymyosarcoma הם מְדוּרָג מ -1 עד 3. ציונים גבוהים יותר מעידים על גידולים אגרסיביים יותר וצומחים במהירות.
כיצד מאבחנים סרטןיַחַס
הטיפול בליאומיוסרקומה יכלול לעיתים קרובות מגוון מומחים לסרטן, כולל אונקולוג כירורגי, אונקולוג קרינה ואונקולוג רפואי (המפקח על כימותרפיה). אין זה נדיר שיש שניים-שלושה מומחים העובדים בתיאום בכל פעם.
טיפול ראשוני בניתוח הוא אופייני, אך לרוב משתמשים בכימותרפיה ובקרנות בכדי לסייע בתמיכה בכך וטיפול בגידולים שחזרו או גרורות לחלקים אחרים בגוף.
כִּירוּרגִיָה
מכיוון שליאומיוסרקומה כל כך משתנה ולעתים קרובות אגרסיבית, כריתה כירורגית של הגידול נחשב בדרך כלל לקו הראשון - וסטנדרט הזהב - לטיפול. זהו הליך בו מסירים את הגידול והרקמה שמסביב (שוליים) בניתוח.
הערכות מתבצעות מראש כדי לקבוע אם השוליים חיוביים (כלומר מאוכלסים בתאים סרטניים) או שליליים (כלומר ללא סרטן). זה יקבע כמה רקמות צריך לכרות.
תלוי בגודל ובמיקום הגידול, ניתן לבצע ניתוח פתוח (הכולל חתך וכלים כירורגיים מסורתיים) או לפרוסקופי זעיר פולשני ("חור מנעול"). יחידות יחידות כירורגיות מסוימות יכולות אפילו לבצע ניתוח רובוטי בכדי להבטיח כריתה מדויקת יותר, במיוחד באזורים בהם יש עצבים או כלי דם פגיעים.
אם סרטן חוזר על עצמו לאחר הכריתה הראשונית, ניתן להשתמש בניתוחים נוספים בד בבד עם כימותרפיה וטיפול בהקרנות. לפעמים מוסרים גידולים גרורתיים גדולים יותר.
ניתוח שחזור ניתן לבצע גם במהלך הכריתה או במועד מאוחר יותר, אם הכריתה גורמת לעיוות ניכר. זה עשוי להיות כרוך בבניית דש מיוקוטני בו נקצרים עור, רקמה תת עורית, שומן ושרירים מחלק אחר של הגוף כדי "למלא" שקעים גלויים בחלק אחר.
קְרִינָה
בנוסף לכריתה כירורגית, תכנית טיפול בליומיוזרקומה כוללת לעיתים קרובות הקרנות לאחר הניתוח כדי להשמיד את כל תאי הסרטן שנותרו סביב אתר הגידול. קרינה פועלת על ידי פגיעה בחומר הגנטי של תאים סרטניים ובכך מונעת את שכפולם והתפשטותם. לעיתים הקרנה מועברת גם תוך ניתוח תוך שהפצע עדיין פתוח.
כדי להפחית את הסיכון לתופעות לוואי, מחושבים בקפידה את מינון הקרינה. תלוי במיקום ובגודל הגידול, נהלים כמו טיפול בהקרנות חיצוניות (EBRT) אוֹ רדיותרפיה בגוף סטריאו-טקטי (SBRT) עשוי לשמש להפניית קרן קרינה מדויקת לאתר הממוקד.
במקרים מסוימים, ניתן להשתמש בקרינה לפני הניתוח כדי להפחית את גודל הגידול. מכונה טיפול בהקרנות נאואדג'ובנטיות, זה עשוי להיות כרוך בקרינת קרן או בחלופה המכונה ברכיתרפיה בה מושתלים "זרעים" רדיואקטיביים לתוך הגידול עצמו.
אם גידול אינו פעיל או שיש מחלה גרורתית או חוזרת, ניתן להשתמש בקרינה כדי לעכב את צמיחת הגידול או להפחתת כאב כחלק מהטיפול הפליאטיבי. יש מומחים שממליצים להשתמש ב טיפול בקרן פרוטון במקרים כאלה, המשתמשים בפרוטונים טעונים חיוביים ולא בקרינה מייננת.
האם טיפול בהקרנות יכול לגרום לסרטן?כימותרפיה
כאשר כימותרפיה היא לעתים קרובות הטיפול הקו הראשון בסרטן מסוים, הוא משמש בדרך כלל לתמיכה בניתוחים ובטיפול בהקרנות אצל אנשים הסובלים מליומיוזרקומה.
כימותרפיה משמשת להרוג תאים סרטניים הנמשכים מעבר לגידול הראשוני של ליומיוזרקומה. תרופות כימותרפיות מסורתיות פועלות על ידי מיקוד לתאים המשכפלים במהירות כמו סרטן לצורך נטרול. אמנם יעילותן, אך התרופות פוגעות בתאים אחרים המשכפלים במהירות כמו שיער ורקמות ריריות, מה שמוביל לתופעות לוואי.
הכימותרפיה משמשת לרוב כאשר קיימת ליאומיוסרקומה מתקדמת, חוזרת או גרורתית. למרות זאת, לקרינה וכימותרפיה יש הצלחה מוגבלת רק בהפסקת המחלה, וכתוצאה מכך הישנות גבוהה.
בשנים האחרונות פותחו תרופות חדשות יותר העשויות להוות תקווה לאנשים הסובלים מליומוזרקומה. ביניהם יונדליס (טראבקטינין), תרופה כימותרפית שיכולה להאט את מהירות הישנות הסרטן (אם כי לא הוכח שהיא מאריכה את ההישרדות).
כמו כן נבדקות גישות ניסיוניות, כולל כאלה שעשויות להתמקד ישירות בתאי גזע סרטניים. מדענים אחרים בוחנים חיסונים המעוררים תגובה חיסונית הלוחמת בסרטן או מעכבי אנגיוגנזה המונעים היווצרות כלי דם חדשים המספקים דם לגידולים. .
פּרוֹגנוֹזָה
הפרוגנוזה (התוצאה החזויה) עבור אנשים הסובלים מליומיוזרקומה יכולה להשתנות לפי שלב הסרטן ובדרגתו. לא מפתיע שככל שלב הסרטן מתקדם יותר, התוצאות פחות טובות.
אחד הגורמים הפרוגנוסטיים המשפיעים על זמני ההישרדות הוא היכולת לכרות גידול. פעולה זו תמיד תגדיל את זמני ההישרדות, לפעמים באופן משמעותי.
סקירה שנערכה בשנת 2018 מבית הספר לרפואה של הרווארד דיווחה כי נשים שטופלו בניתוח לטיפול בליומיוזרקומה של הרחם - הצורה השכיחה ביותר של המחלה - היו בשיעורי הישרדות של חמש שנים של 76% בשלב 1, 60% בשלב 2, 45% בשלב 3, ו 29% לשלב 4.
מדוע יש סוגי סרטן שחוזרים?מילה מ- Wellwell
Leymyosarcoma הוא סוג נדיר של סרטן שיכול להיות חמור מאוד אם לא מאובחנים ומטופלים במהירות. עם זאת, בטיפול נכון, קיים סיכוי לחיות נטול מחלות לתקופה משמעותית, אפילו עם מחלה חוזרת או מתקדמת.
אם אתה נתקל באבחון ליומיוזרקומה, חשוב לבנות רשת תמיכה של אנשי מקצוע בתחום הבריאות, משפחה, חברים ואחרים כדי לראות אותך דרך טיפול וגילוי. אם אתה זקוק לתמיכה של ניצולי סרטן, התחבר לדף הפייסבוק של הקרן הלאומית ליאומיוסרקומה או לקבוצת הפייסבוק המנוהלת של הקרן ליאומיוסרקומה.
סרטן: התמודדות, תמיכה וחיים טובים