תוֹכֶן
- תסמינים תכופים
- תסמינים נדירים
- אינדיקציות / אינדיקציות תת-קבוצתיות
- מתי לפנות לרופא / ללכת לבית החולים
מערכת החיסון פועלת בדרך כלל לתקוף רק תאים זרים (כגון וירוסים). אך כאשר לאדם יש הפרעה אוטואימונית, המערכת החיסונית מתחילה לפתע לתקוף את האיברים והרקמות של הגוף עצמו (כגון תאי העצב). הנזק כתוצאה מהתקף מערכת חיסונית זה גורם לסימנים ולתסמינים של NMOSD.
NMOSD מאופיין בתסמינים של מיאליטיס רוחבית (דלקת בשני צידי קטע של חוט השדרה), וכן בתסמינים הנובעים מדלקת בעצב הראייה (המכונה דלקת עצבים אופטית).הסיבה ל- NMOSD אינה מובנת היטב ואין תרופה. הטיפול מכוון להקלה על הסימפטומים (המכונים טיפול פליאטיבי) ולמניעת הישנות.
תסמינים תכופים
מרבית התסמינים של NMOSD נגרמים על ידי מיאליטיס רוחבית, דלקת עצבים אופטית ודלקת בגזע המוח.
המעורבות של עצב הראייה גורמת לתסמינים של דלקת עצבים אופטית. תסמינים הנובעים בדרך כלל מדלקת זו של עצב הראייה כוללים:
- כאבי עיניים (שעלולים להחמיר לאחר שבוע ואז יחלפו תוך מספר ימים)
- טשטוש ראייה
- אובדן ראייה (באחת או בשתי העיניים)
- אובדן היכולת לתפוס צבע
בעיות ראייה כוללות בדרך כלל רק עין אחת, אך שתי העיניים עשויות להיות מושפעות.
מיאליטיס רוחבית משפיעה לרעה על שלושה מקטעי חוליות (חלקים של עמוד השדרה המגנים על חוט השדרה), או יותר, ועלולה להשאיר אדם מוחלש מאוד. תסמינים הנובעים בדרך כלל מדלקת בחוט השדרה (מיאליטיס רוחבית) כוללים:
- אובדן תחושה / קהות ועקצוץ
- תחושת קור או תחושת צריבה
- Paraparesis או quadriparesis (חולשה או כבדות בגפה אחת או יותר, זה יכול בסופו של דבר להוביל לשיתוק מוחלט)
- שיתוק של איבר אחד או יותר
- עצירות
- שימור שתן (חוסר היכולת לרוקן את השלפוחית)
- שינויים אחרים במתן שתן (כגון קושי במתן שתן או השתנה תכופה יותר)
- אובדן שליטה בשלפוחית השתן או במעי
- ספסטיות (עלייה בקשיחות השרירים או בטונוס) בגפיים
- עייפות
מעורבות גזע המוח, במיוחד נגע באזור הפוסטרה של המוח (הממוקמת במדולה אובלאנגאטה של גזע המוח), היא הגורם הבסיסי לתסמינים שכיחים כגון:
- בחילה
- שיעול בלתי נשלט
- הקאות בלתי נשלפות (הקאות שקשה לשלוט בהן; זה לא משתפר בזמן או עם הטיפול. זו תחושה של הרגשה כל הזמן כאילו אדם צריך להקיא).
שתי צורות של NMOSD
ישנם שני סוגים שונים של NMOSD, כולל:
- הצורה החוזרת של NMOSD הוא הסוג הנפוץ ביותר של NMOSD. זה כרוך בהתלקחויות, שיכולות להתרחש בטווח זמן של חודשים ואף שנים בהפרש, עם תקופות התאוששות בין פרק לפרק. עם זאת, רוב האנשים עם NMOSD מפתחים חולשת שרירים קבועה וליקויי ראייה, הנמשכים גם בתקופות ההחלמה. הרבה יותר סיכוי שנשים סובלות מ- NMOSD חוזר. למעשה, על פי ההפניה של Genetics Home, "מסיבות לא ידועות, לתשע פעמים יותר נשים מגברים יש את הצורה החוזרת." עדיין לא מבינים היטב מה מעורר התקפות אלה, אך מומחים רפואיים חושדים כי זה קשור לזיהום נגיפי בגוף.
- הצורה המונופאזית של NMO מאופיין בפרק אחד שיכול להימשך עד מספר חודשים. למי שיש צורה מונופאסית של NMOSD אין הישנות. ברגע שהתסמינים חולפים, המצב לא חוזר. צורה זו של NMOSD נפוצה הרבה פחות מהצורה החוזרת; זה משפיע על נשים וגברים באותה מידה.
למרות שהתסמינים זהים בשתי צורות ה- NMOSD, סיבוכים ארוכי טווח (כגון עיוורון וליקוי בתנועתיות כרונית) שכיחים יותר כתוצאה מהצורה החוזרת של NMOSD.
התקדמות הסימפטומים
התקדמות של מיאליטיס רוחבית
הדלקת הנגרמת על ידי מיאליטיס רוחבית גורמת לנגע המשתרע לאורך שלוש עצמות עמוד השדרה או יותר הנקראות חוליות. נגעים אלה פוגעים בחוט השדרה. גם כיסוי המגן המקיף את סיבי העצבים (הנקראים מיאלין) במוח ובחוט השדרה נפגע; תהליך זה נקרא demyelination.
יש צורך במיאלין בריא להעברת עצבים רגילה, כך שהמוח יכול לקבל מסרים לעבור דרך חוט השדרה, לחלקים המיועדים לגוף. דוגמה להעברת עצבים נורמלית זו היא כאשר המוח צריך לקבל אות לשרירים להתכווץ.
מיאליטיס רוחבית עלולה להתפתח אצל אנשים עם NMOSD לאורך תקופה של מספר שעות, או עד מספר ימים. זה גורם לכאבים בעמוד השדרה או בגפיים (ידיים או רגליים); זה עלול גם לגרום לשיתוק בגפיים, לתחושות חריגות בגפיים התחתונות (כגון קהות או עקצוץ) ואובדן אפשרי שליטה במעי או בשלפוחית השתן. אצל אנשים הסובלים מ- NMOSD התכווצויות שרירים מתרחשות בגפיים העליונות או בפלג הגוף העליון. שיתוק מלא, המעכב את יכולתו של אדם ללכת, עלול להתרחש. יכולות להיות בעיות נשימה, תלוי באיזה אזור בעמוד השדרה מדובר.
התקדמות דלקת עצבים אופטית
ב- NMOSD, דלקת עצבים אופטית לעיתים קרובות מתרחשת פתאום; זה גורם לכאב (שנוטה להחמיר עם התנועה) ולרמות שונות של אובדן ראייה (מטשטוש ראייה ועד עיוורון). בדרך כלל, רק עין אחת מושפעת, אך אצל אנשים מסוימים דלקת עצבים אופטית משפיעה על שתי העיניים בבת אחת.
התקדמותם של תסמינים אלה נפוצה בשני סוגי ה- NMSOD, כולל הצורה החוזרת, כמו גם הצורה החד-פזית.
תסמינים של NMOSD לעומת טרשת נפוצה
כאשר אדם מתחיל בתחילה לסבול מסימפטומים של NMOSD, יתכן שיהיה קשה להבחין בין סימני NMOSD לבין טרשת נפוצה (MS). סימנים ותסמינים מבדילים כוללים לעיתים קרובות:
- תסמינים של דלקת עצבים אופטית ומיאליטיס חמורים יותר ב- NMOSD
- תוצאות MRI מוחיות בדרך כלל תקינות ב- NMOSD
- חסר הסמן הביולוגי הנקרא להקות אוליגוקונליות ב- NMOSD. להקות אוליגוקלונליות נראות בדרך כלל אצל אלו עם טרשת נפוצה.
סמן ביולוגי הוא חומר מדיד בו, כאשר הוא מתגלה, מעיד על קיומה של מחלה.
ישנן בדיקות חדשות יותר אשר חיוביות בנוירומיאליטיס אופטיקה כגון אנטי- AQO4, אנטי- MOG ואנטי- NF.
תסמינים נדירים
לעיתים נדירות, לסובלים מ- NMOSD יש תסמינים קלאסיים אחרים (אך לא שכיחים). אלו כוללים:
- בִּלבּוּל
- תרדמת
הגורם לבלבול ותרדמת הוא בצקת מוחית (נפיחות במוח). ילדים עם NMOSD נוטים יותר לסבול מתסמינים המופיעים כתוצאה מבצקת מוחית מאשר למבוגרים.
- הפרעות אנדוקריניות
- הפרעות שינה (כגון נרקולפסיה)
הגורם להפרעות אנדוקריניות ושינה הוא מעורבות ההיפותלמוס של המוח.
אינדיקציות / אינדיקציות תת-קבוצתיות
ישנם סיבוכים רבים שיכולים להתרחש כתוצאה מ- NMOSD, אלה כוללים:
- עיוורון או ליקוי ראייה
- דִכָּאוֹן
- ליקוי ניידות לטווח ארוך (הנגרם כתוצאה מפגיעה בעצבים בעת הישנות).
- הפרעה בתפקוד המיני (כגון הפרעות בזיקפה).
- אוסטאופורוזיס (ריכוך וחולשה של העצמות מטיפול ארוך טווח בסטרואידים)
- בעיות נשימה (מחולשה בשרירים הדרושה לנשימה רגילה)
אנשים מסוימים עשויים להזדקק לאוורור מלאכותי מכיוון שבעיות נשימה הופכות להיות כה חמורות. למעשה, אי ספיקת נשימה (שעלולה להיות קטלנית) מתרחשת בכ- 25% עד 50% מאלו עם NMOSD חוזר.
אלו עם NMOSD חוזר בדרך כלל בסופו של דבר מקבלים אובדן ראייה קבוע, שיתוק וחולשת שרירים קבועה בתוך חמש שנים לאחר האבחנה.
הפרעות חיסון המתרחשות יחד
אצל כרבע מאלו הסובלים מ- NMOSD, מתרחשות הפרעות אוטואימוניות נוספות, כולל מיאסטניה גרביס, זאבת אדמנת או תסמונת סיוגרן. הפרעות אוטואימוניות אלו עלולות להופיע במשותף (כאשר שתי מחלות בו זמנית). אלו עם NMOSD.
מתי לפנות לרופא / ללכת לבית החולים
אדם שחווה את אחד הסימנים והתסמינים הראשוניים של NMOSD (כגון בעיות ראייה, כאבי עיניים, קהות או שיתוק בגפיים) חייב לפנות מיד לטיפול חירום.
בכל פעם שאדם המאובחן עם NMOSD מבחין בשינוי פתאומי בתסמינים, נדרש באופן פתאומי יותר עזרה מהרגיל, או שיש לו שינוי במצב הרוח (או סימנים ותסמינים אחרים של דיכאון, כולל מחשבות התאבדות), זה הזמן לפנות לטיפול רפואי מיידי.
מילה מ- Wellwell
הפרעת ספקטרום נוירומיאליטיס אופטית היא מצב כרוני (לטווח ארוך) עם תסמינים חמורים ומחלישים. כל סוג של מצב מתיש מחייב בדרך כלל שאדם ילמד מערך כישורי התמודדות חדש לחלוטין. לפיתוח מיומנויות התמודדות חיוביות יכולה להיות השפעה רבה על תפיסתו והתפקוד הפסיכולוגי של האדם, וכן לשמש ככוח מניע באיכות חייו הכוללת.
אם אתם מאובחנים עם NMOSD, חשוב לעבוד על בניית מערכת תמיכה של חברים, בני משפחה, אנשי מקצוע ואחרים שעוברים חוויות דומות (שיש מחלה מתישה).
תוכניות תמיכה מקוונות, כמו קו הסיוע החי שמציעה עמותת הנוירואימוניות של סיגל נדיר, זמינות. שירותים תומכים אחרים העשויים להיות נחוצים כוללים שירותים חברתיים (לסייע בצרכים כגון מציאת סביבת מגורים מצוידת במוגבלויות), מרפא בעיסוק (כדי לעזור לאדם להסתגל לתפקוד ברמתו הגבוהה ביותר לאחר שסבל ממוגבלות), פיזיותרפיסט, ועוד.
גורם וגורמי סיכון להפרעת הספקטרום Neuromyelitis Optica