כיצד מטפלים בהפרעת ספקטרום נוירומיאליטיס

תוֹכֶן

• מרשמים
• נהלים מונחים על ידי מומחים
• טיפולי בית ואורח חיים

הפרעת ספקטרום נוירומיאליטיס אופטית (NMOSD) היא מצב נדיר הכרוך במערכת העצבים המרכזית (המוח ועמוד השדרה). היא נחשבת למחלה אוטואימונית, מכיוון שהתסמינים הבסיסיים נגרמים על ידי מערכת החיסון שתוקפת את התאים והרקמות שלה (לרוב מעורבים בחוט השדרה ובעצב הראייה). הצורה הנפוצה ביותר של הפרעת NMOSD חוזרת זו מאופיינת בהתלקחויות. ההתלקחויות (או ההישנות) יכולות להתרחש בהפרש של חודשים, ואפילו שנים. הצורה השנייה של ההפרעה נקראת NMOSD חד-כיוונית, הכוללת פרק אחד בלבד שנמשך בדרך כלל בין 30-60 יום.

אף על פי שאין תרופה להפרעת הספקטרום של נוירומיאליטיס, ישנם שיטות טיפול יעילות רבות שמטרתן להקל על הסימפטומים ולמנוע הישנות עתידית. עקב עלייה בהכרה במחלה נדירה זו, ישנו גידול של עדויות מחקריות קליניות. זה הביא לסטנדרט טיפול שמגובה במחקרי מחקר. תקן הטיפול ב- NMOSD כולל טיפול בטיפול בהישנות חריפה (מהירה וקשה), מניעת הישנות וטיפולים לטיפול בסימפטומים של NMOSD.

הטיפול ב- NMOSD כולל שתי מטרות:
1. דיכוי הישנות דלקתית חריפה
2. מניעת הישנות עתידית

תסמינים אופייניים של NMOSD כוללים חולשת שרירים (paraparesis), שיתוק הגפיים (בדרך כלל הרגליים, אך לפעמים גם פלג הגוף העליון) והפרעות ראייה או עיוורון בעין אחת או בשתי העיניים.יש אנשים עם NMOSD שיש להם גם תסמינים כמו הקאות בלתי נשלטות ושיעול קשה. זה נובע מהתקפה על רקמת המוח.

אצל 70% מהאנשים עם NMOSD, הנוגדנים של האדם נקשרים לחלבון שנקרא נוגדנים אקוופורין -4 (AQP4), המכונה גם נוגדן עצמאי NMO-IgG. AQP4 הוא נוגדן עצמאי, המיוצר על ידי המערכת החיסונית, המכוון. כנגד הרקמה של האדם עצמו בעצב הראייה ובמערכת העצבים המרכזית.

מרשמים

תרופות למניעת הישנות

בשנת 2019 הודיע ​​מינהל המזון והתרופות האמריקני על הטיפול המאושר הראשון ב- NMOSD באישור הזרקת Soliris (eculizumab) לניהול תוך ורידי (IV). Soliris מיועד לאלו שהם נוגדנים אנטי אקוופורין -4 (AQP4). על פי הודעת ה- FDA, "אישור זה משנה את נוף הטיפול בחולים עם NMOSD."

במחקר שנערך על 143 אנשים עם NMOSD (שהיו חיוביים ל- AQP4), המשתתפים חולקו באופן אקראי לשתי קבוצות; קבוצה אחת קיבלה טיפול ב- Soliris והקבוצה השנייה קיבלה פלצבו (גלולת סוכר). המחקר גילה כי במהלך 48 שבועות של המחקר הקליני, אלו שטופלו ב- Soliris חוו ירידה של 98% במספר ההישנות. וכן ירידה בצורך בטיפול בהתקפים חריפים ובאשפוזים.

טיפול חריף

מטרת הטיפול החריף היא להכניע את התקף הדלקת החריף בכדי לסייע במזעור הנזק למערכת העצבים המרכזית, תוך שיפור התפקוד לטווח הארוך. קו הטיפול הראשון בהתקפים חריפים (פתאומיים, קשים) הוא מינון גבוה (גרם מדי יום במשך שלושה עד חמישה ימים רצופים) של מתיל פרדניזולון (תרופת סטרואידים, הניתנת לדיכוי דלקת בהישנות חריפה של NMOSD).

תרופות אחרות לטיפול חריף

במקרים מסוימים של טיפול אקוטי, מינונים גבוהים של סטרואידים והליכי החלפת פלזמה אינם יעילים. החוקרים ניסו לפיכך בגישות טיפול אלטרנטיביות להופעות חוזרות של NMOSD. טיפול כזה הוא אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIg). טיפול באימונוגלובולינים (נקרא גם אימונוגלובולינים אנושיים רגילים) הוא שימוש בתערובת של נוגדנים לטיפול במצבים בריאותיים שונים כמו תסמונת גילאין-באר ומיאסטניה גרביס. השפעתה על הפחתת הדלקת במחלות של מערכת העצבים המרכזית עדיין אינה נתמכת במלוא ראיות המחקר הרפואי. אך במחקר קטן, חמישה מכל עשרה משתתפי מחקר עם NMOSD שלא הגיבו לקורטיקוסטרואידים בתוספת חילופי פלזמה הגיבו לטובה ל- IVIg. ניתן לתת IVIg לבד או בשילוב עם תרופה מדכאת חיסון הנקראת azathioprine. תרופה אחרת העשויה להינתן כאשר אדם עם NMOSD שאינו מגיב לטיפול בקו ראשון (במהלך התקף דלקתי חריף) כולל ציקלופוספמידים (תרופה מדכאת חיסון הניתנת לעיתים קרובות לטיפול בלימפומה), במיוחד אם לאדם יש NMOSD יחד עם זאבת אריתמטוזוס. או סוגים אחרים של מחלות אוטואימוניות.

טיפול לטווח ארוך

אין תרופת מרשם שזוהתה לדיכוי ארוך טווח של התקפי NMOSD. אך ניתן לתת מספר תרופות שמטרתן למנוע התקפות עתידיות שלעתים קרובות גורמות למוגבלות כרונית (לטווח ארוך). תרופות מדכאות חיסון (תרופות המדכאות את המערכת החיסונית) הניתנות בדרך כלל לטיפול ממושך ב- NMOSD כוללות:

• אזתיופרין (AZA)
• מופיטיל מיקופנולט (MMF)
• ריטוקסין (ריטוקסימאב)

Azanthioprine ו- mycophenolate mofetil ניתנים לעיתים קרובות לבד במינונים נמוכים של סטרואידים. Rituximab נמצא יעיל למי שלא מגיב טוב לטיפולי חיסון מהשורה הראשונה כמו AZA ו- MMF.
תופעות לוואי שכיחות של תרופות מדכאות חיסון עשויות לכלול:

• בחילה
• הֲקָאָה
• שִׁלשׁוּל
• עלייה ברגישות לזיהום

מחקרים על מרשמים מונעים

מאז 2008, המחקר הקליני התמקד בתרופות מדכאות חיסון הכוללות אזתיופרין, ריטוקסימאב ומופיטיל מיקופנולאט. כמעט כל מחקר דיווח על יתרונות מתרופות אלו.

טיפול בתסמינים

מרשמים לטיפול בסימפטומים של NMOSD עשויים לכלול:

• טגרטול (קרבמזפין) הוא נוגד פרכוסים המפחית דחפי עצבים. זה יכול להינתן במינונים נמוכים כדי לשלוט בעוויתות שנובעות בדרך כלל מהתקפות.
• Baclofen או tizanidine הם antispasmodics. אלה עשויים להינתן בתסמינים ארוכי טווח של ספסטיות המופיעים לעיתים קרובות כתוצאה מגרעונות מוטוריים קבועים (תנועת שרירים) ב- NMOSD.
• Amitriptyline או Cymbalta (duloxetine) הם תרופות נוגדות דיכאון שעשויות להיות מומלצות לטיפול בדיכאון המופיע בדרך כלל במחלות מתישות כרוניות כגון NMOSD.
• טרמדול ואופיאטים הם משככי כאבים שעלולים להירשם לשם בקרת כאב.

נהלים מונחים על ידי מומחים

החלפת פלזמה (PLEX)

יש אנשים הסובלים מהתקף חריף של NMSDO אינם מגיבים לטובה למתיל פרדניזולון (קו הטיפול הראשון בהתקפים חריפים של NMSDO).
לאלה שאינם מגיבים טוב לקורטיקוסטרואידים עשויים לקבל הליך הנקרא החלפת פלזמה (הליך שכולל הוצאת חלק מהפלזמה (החלק הנוזלי של הדם) מהדם. לאחר מכן, תאי דם מופקים מהפלזמה ו לאחר מכן, תאי הדם מעורבים בתמיסה תחליפית ומוחזרים לגוף.

המטרה העיקרית של חילופי הפלזמה היא להוריד את רמת ה- NMO-IgG (נוגדן נגד AQP4) בדם.

פלזמפרזיס

מחלה אוטואימונית כוללת תקלה במערכת החיסון. בדרך כלל הגוף מפתח חלבונים הנקראים נוגדנים המזהים פולשים זרים (כמו נגיפים) ומשמידים אותם. אצל אלו עם NMOSD הנוגדנים תוקפים תאים ורקמות תקינות של חוט השדרה, עצב הראייה ואזורים מסוימים במוח, במקום לתקוף פולשים זרים. סוג אחד של טיפול, הנקרא פלסמפרזיס, מסוגל לעצור את התקלה בתאי החיסון על ידי הסרת פלזמת הדם המכילה את הנוגדנים הלא תקינים.

Plasmapheresis הוא גם הליך שמטרתו להסיר נוגדנים נגד AQPR מהדם. פלזמפרזיס שונה מחילופי פלזמה בכך שהוא מסיר כמות קטנה יותר של פלזמה מהדם (בדרך כלל פחות מ -15% מכלל נפח הדם. אין צורך באדם לקבל נוזל חלופי.

מחקר שנערך בשנת 2013 מצא כי פלסמפרזיס נסבל היטב, ול 50% ממשתתפי המחקר שקיבלו פלסמפרזיס היה שיפור משמעותי מיד לאחר סיום ההליך. Plasmapheresis הביא גם לירידה משמעותית ברמות הסרום של anti-AQP4.

טיפולי בית ואורח חיים

אין תרופות ביתיות מוכחות או שיפורים באורח החיים לטיפול ב- NMOSD. עם זאת, דיאטה עתירת ויטמין D וחומצות שומן נחשבת כמסייעת לדיכוי המערכת החיסונית. אבל אף אחד לא צריך להשתמש בדיאטה במקום שיטות טיפול סטנדרטיות שמגובות במחקרים קליניים.

ויטמין D (קלציטריול) נחשב להורמון דמוי סטרואידים, המיוצר בכליות. סטרואידים (קיצור של קורטיקוסטרואידים) הם תרופות סינתטיות הדומות מאוד לקורטיזול, הורמון שגופך מייצר באופן טבעי. סטרואידים פועלים על ידי הפחתת דלקת והפחתת פעילות מערכת החיסון; הם תרופות סינתטיות (מעשה ידי אדם) המשמשות לטיפול במגוון מחלות ומצבי דלקת. סטרואידים משמשים בדרך כלל להפחתת דלקת ולהפחתת פעילות מערכת החיסון בטיפול ב- NMOSD

מחקרים על ויטמין D

ישנם מעט מאוד מחקרים על ויטמין D לטיפול ב- NMOSD. מחקר שנערך בשנת 2018 על ויטמין D (שלא התמקד ב- NMOSD) מציין כי הוא מווסת את תפקוד תאי החיסון. מחקר שנערך בשנת 2014 גילה קשר בין מחסור בוויטמין D ל- NMOSD. מחברי המחקר כתבו, "חולים עם NMOSD יכולים להיות בסיכון גבוה למחסור בוויטמין D ואנו ממליצים על בדיקת רמות ויטמין D בחולים אלה."

מחברי המחקר כתבו עוד, "הקשר בין רמות ויטמין D ומוגבלות במחלה מרמז שלויטמין D עשויה להיות השפעה מווסתת על מהלך המחלה ב- NMOSD, אם כי הקשר בין סיבתיות לתופעות אינו בטוח."

לימוד על חומצות שומן

חוקרים מאוניברסיטת איספהאן למדעי הרפואה באיספהאן, איראן, בדקו סריקות מוח של 126 חולים עם טרשת נפוצה ו -68 חולים עם NMOSD שעברו הערכות MRI של המוח וחוט השדרה. משתתפי המחקר קיבלו שאלון אודות צריכת תזונה של שומן חומצות; הם גם קיבלו מבחן סולם מצב מוגבלויות (EDSS) ושאלון עייפות.

מחברי המחקר הגיעו למסקנה כי היה קשר בין צריכת חומצות שומן רוויות (SFA) שנחשבות לשומנים רעים בקרב אנשים עם טרשת נפוצה (טרשת נפוצה) ו- NMOSD. מחברי המחקר כתבו, "צריכת תזונה של PUFAs [חומצות שומן רב בלתי רוויות / שומנים טובים] יכולה להפחית את ה- EDSS בכל החולים עם טרשת נפוצה או NMOSD ומפחיתה את סולם העייפות בחולי NMOSD."

המחקר מצא גם כי אכילת שומנים רב בלתי רוויים בריאים, כמו אלו שנמצאו בסלמון, אבוקדו, זיתים, שמן זית ועוד, והגבלת חומצות שומן רוויות (כמו אלו שנמצאו בשומן מן החי ובמקורות אחרים) הביאו לרמות נמוכות יותר של עייפות ו פחות שכיחות נכות אצל אנשים עם NMOSD.

אדם עם NMOSD צריך תמיד להתייעץ עם הרופא המטפל לפני שהוא מתחיל בכל סוג של תרופה ביתית, כולל דיאטה או שינויים באורח החיים.

מילה מ- Wellwell

הפרעת הספקטרום Neuromyelitis optica היא מחלה כרונית ומחלישה שאין לה תרופה. אבל, בדיוק כמו במחלות חשוכות מרפא אחרות, יש עדיין תקווה. אנשים עם NMOSD מוזמנים ללמוד על אפשרויות טיפול זמינות יעילות במתן השפעות פליאטיביות (מקדמות נוחות) ומניעה.

כמו כן, חיוני לפתח מיומנויות התמודדות חדשות ולהגיע לכמה שיותר אנשים / מערכות תומכים. עבור אלה שאובחנו לאחרונה עם NMOSD, חלק חשוב בתוכנית הטיפול שלך הוא להתחיל בבניית רשת תמיכה. השתתפות בקבוצות תמיכה והשתתפות במשאבי תמיכה מקוונים יסייעו לך לצייד את השריון הדרוש להתמודדות יעילה עם המחלה, על בסיס יומי.

תקשורת פתוחה עם צוות הבריאות תאפשר לספק שירותי הבריאות שלך אפשרויות טיפול (כגון כאבים או תרופות נגד דיכאון) שיכולות להוות כלי חיוני להתמודדות עם NMOSD על בסיס ארוך טווח.

יש לזכור שתרופות חדשות המסייעות למנוע הישנות, כמו סוליריס, נמצאות באופק, לכן נסו לא לוותר על התקווה. אחרון חביב, למרות שהעתיד עשוי להבטיח הבטחה לריפוי, אל תתמקד בעוצמה בעתיד, במקום זאת, נסה לחיות כל יום בכאן ועכשיו. לשחרר את הדברים שאינך יכול לשלוט בהם (כגון התקפות עתידיות) ולהשתלט על אלה שאתה יכול (כמו לפנות לרשת תמיכה) יכול לעזור לאנשים עם NMOSD לחיות באיכות חיים גבוהה ככל האפשר.