תוֹכֶן
לימפוציטים נודולריים השולטים בהלימפומה הודג'קין (NLPHL) היא סוג של מחלת הודג'קין, סרטן של תאי לימפה. זהו אחד הסוגים הפחות שכיחים של לימפומה הודג'קין, המהווה כ -5% מכלל המקרים של סרטן זה. עם זאת, יש לו כמה מאפיינים ייחודיים שמבדילים אותו מסוגים אחרים של מחלת הודג'קין הנקראים לימפומות הודג'קין קלאסיות.מי מקבל לימפמפיט נודולרי השולט לימפומה הודג'קין?
NLPHL יכול להופיע בכל גיל, למרות שרוב החולים בדרך כלל בשנות השלושים לחייהם. זה נפוץ פי שלושה אצל גברים בהשוואה לשיעור אצל נשים. אין סיבה מוחלטת, אך גורמי סיכון כוללים הידבקות בנגיף אפשטיין-בר ויש קרוב משפחה מדרגה ראשונה עם לימפומה של הודג'קין.
מהם הסימפטומים של NLPHL?
סימן האזהרה השולט למחלה זו הוא הגדלת בלוטות הלימפה בצוואר, בחזה או בבית השחי. מעורבות של בלוטות לימפה אחרות או איברים אחרים היא דבר נדיר למדי. תסמינים אחרים של לימפומה כוללים חום, ירידה במשקל והזעה בלילה. תיעשה בדיקה גופנית, היסטוריה רפואית ובדיקות דם.
האבחנה של לימפומה נעשית באמצעות ביופסיה של בלוטות הלימפה. הסוג המדויק של לימפומה נקבע על ידי בדיקות מולקולריות שיכולות להבחין בהבדל בין NLPHL לסוגים אחרים של לימפומה של הודג'קין. NLPHL מיוצר על ידי תאי B משובשים, המהווים בדרך כלל את החלק של מערכת החיסון המייצרת נוגדנים. יש להם דפוס ייחודי של אנטיגנים CD, חלבונים על פני התאים, המאפשר אבחון באמצעות ניתוח ביוכימי ובדיקות סמן CD. דפוסי אנטיגן CD ייחודיים אלה משמשים גם לטיפולי נוגדנים חד-שבטיים ממוקדים.
כיצד מטפלים ב- NLPHL?
כמעט 8 מתוך 10 חולים עם NLPHL מאובחנים עם לימפומה בשלב מוקדם, הכרוכים בבלוטות לימפה רק בצוואר ובמחצית העליונה של הגוף. NLPHL נוטה לגדול לאט יותר מלימפומה קלאסית של הודג'קין, ואם אין לך תסמינים ניתן להחליט פשוט לצפות ולהמתין לתסמינים לפני תחילת הטיפול. אם הלימפומה נמצאת בשלב מוקדם ואין לך תסמיני B, ניתן לטפל בה באמצעות הקרנות בלבד. תסמיני B כוללים חום, ירידה במשקל והזעות לילה שטופות.
אם יש לך תסמיני B או שהמקרה שלך נמצא בשלב מתקדם יותר, אז הטיפול בלימפוציט הלימפוציטים הנודולרי השולט בהודג'קין כולל כימותרפיה ולעיתים קרובות נעשה גם טיפול בהקרנות. ניתן גם לתת את הנוגדן החד-שבטי rituximab. רוב החולים מגיבים טוב מאוד לטיפול, ויותר מ -90% נרפאים. שיעורי ההישרדות של מחלת הודג'קין משתפרים עקב התקדמות הטיפול.
זו אמנם פרוגנוזה טובה, אך אצל 10% עד 40% מהחולים מתפתחת לימפומה גדולה של תאי B מפוזרת עד 10 שנים לאחר הטיפול. מכיוון ש- NLPHL מתרחש לרוב אצל גברים צעירים, חשוב שימשיכו לעקוב אחריהם לטווח הארוך כדי לזהות הישנות. בעוד שנראה כי הטיפול הראשוני שלהם יצר תרופה, ההיארעות של הישנות מאוחרת והתקדמות משמעותית דיה כדי שהם זקוקים להמשך מעקב לאורך זמן.
נבדק הטיפול בחולי NLPHL חוזרים עם rituximab, נוגדן חד שבטי.