תוֹכֶן
שחמת המרה הראשונית ידועה כיום בשם אחר: כוליאיטיס ראשונית של המרה (PBC). PBC היא מחלה כרונית בכבד שבה דרכי המרה הקטנות נפגעות, ובסופו של דבר, נהרסות, על פי המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות (NIDDK).מרה משחקת תפקיד חשוב בכבד שלך. זה מסייע בתהליך העיכול על ידי פירוק שומנים, כולסטרול וויטמינים מסיסים בשומן במעי הדק. זה גם עוזר להפריש מוצרי פסולת מהגוף, כמו כדוריות דם אדומות ישנות ומטבוליטים אחרים, שמוסרים בצואה.
כאשר צינורות המרה שלך בריאים, הם נושאים את המרה מהכבד. אך כאשר הם לא מתפקדים כראוי, המרה מתחזרת לכבד, מה שבסופו של דבר מוביל לפגיעה בתפקוד הכבד ולהצטלקות. לפעמים הצלקות יכולות להיות קבועות.
למה זה קרה? PBC נחשב למחלה אוטואימונית, מה שאומר שהגוף אינו מסוגל לזהות את ההבדל בין רקמותיו הבריאותיות לתאים לפולשים זרים, והוא מתחיל לתקוף רקמת כבד בריאה.
תסמינים
עבור PBC, התהליך האוטואימוני מתחיל בדרך כלל בהדרגה, והתסמינים עשויים להישאר מעיניהם. למעשה, למעלה ממחצית מכלל האנשים הסובלים מ- PBC אין תלונות על תסמינים לאחר האבחנה, ו- PBC עשוי להתגלות כאשר מבוצעת בדיקת דם מסיבה אחרת.
אך זיהוי הסימנים והתסמינים המוקדמים יכול לשפר את תוצאות הטיפול. NIDDK מספק רשימה מפורטת של תסמינים שיש לזכור. בשלב המוקדם של המחלה, הסימפטומים כוללים:
- מרגיש עייף
- עור שמגרד
- יובש בעיניים ובפה
עם התקדמות המחלה, הסימפטומים עשויים לכלול:
- כאב בבטן
- בחילה
- תיאבון מופחת
- סוג של דלקת פרקים לא מעוותת
- חוּלשָׁה
- כאבי שרירים ומפרקים
- ירידה במשקל
- רגליים נפוחות, קרסוליים או רגליים
- שִׁלשׁוּל
- שתן נעשה כהה יותר
- צהבת או הצהבה של העיניים והעור
- כתמי עור נעשים מורמים
גורם אחר מציין גם כי התופעות הבאות עשויות להופיע בשלבים מאוחרים יותר של המחלה:
- טחול מוגדל
- מיימת או מצב בו מצטבר נוזל בבטן
- היפרפיגמנטציה של העור שאינה קשורה לבילוי בשמש
- אוסטאופורוזיס, ולפעמים, שברים
- רמות כולסטרול גבוהות
- תת פעילות של בלוטת התריס או תת פעילות של בלוטת התריס
גם לאחר אבחנה של PBC, עשויים לחלוף שנים לפני שהם מפתחים תסמינים, מציין NIDDK.
סיבות
הגורם הספציפי למחלה אינו ידוע. למרות ש- PBC מתואר כמחלה אוטואימונית, מומחים רפואיים סבורים כי ייתכן שמקורם גנטי וסביבתי. הגורמים העלולים לגרום לאדם לפתח PBC יותר כוללים:
- מִין:נשים נוטות יותר לגברים לפתח PBC.
- היסטוריה משפחתית:אם יש לך בן משפחה שהיה לו PBC, הסיכוי שתקבל אותו גבוה יותר.
- מקום:אנשים הנמצאים בצפון אירופה ובצפון אמריקה נוטים יותר לאבחן את המחלה.
- גיל:עבור רוב האנשים, גיל תחילת ה- PBC מתרחש בין 35 ל -60, קובעת קרן הכבד האמריקאית (ALF).
- גורמים סביבתיים:גורמים סביבתיים העלולים להגביר את הסיכון לפתח PBC כוללים רכישת זיהום חיידקי, פטרייתי או טפילי, עישון סיגריות וחשיפה לכימיקלים רעילים.
אִבחוּן
הרופא שלך ייקח היסטוריה מפורטת של בריאותך, בריאות משפחתך, יעריך את הסימפטומים שלך ויבצע בדיקה גופנית. דאג לספק לרופא את כל המידע הרלוונטי, כולל אם אחד מבני משפחתך אובחן כחולה PBC או שנחשפת לרעלים כימיים.
במהלך הבדיקה הגופנית, הרופא יבדוק את קיומו של כבד או טחול מוגדל, יקשיב לבטן באמצעות סטטוסקופ, ויבדוק אם יש אזורים רכים. כאשר לאדם יש PBC, כאב עלול להיות ברבע הימני העליון של הבטן.
בנוסף, הרופא שלך עשוי גם לבקש ממך להשלים סדרת בדיקות רפואיות.
נוגדנים אנטי-מיטוכונדריאליים (AMA)
זוהי בדיקת דם הבוחנת את רמות הנוגדנים האנטי-מיטוכונדריאליים הנוצרים בתגובה למיטוכונדריה בגוף. רמות גבוהות הן סימפטום היכר של PBC.
בדיקה ספציפית לכבד
הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות דם כדי לבדוק אם קיימים אנזימי כבד מוגברים, במיוחד האנזים אלקליין פוספטאז. רמות גבוהות של אנזים זה עשויות להצביע על כך שתהליך מחלה מתרחש בכבד שלך או שבכבד ובצינורות המרה נגרם נזק.
אם עבודתך במעבדה מגלה רמות גבוהות של AMA ואנזימי כבד, זה יכול להיות מספיק מידע כדי שהרופא שלך יאבחן אותך עם PBC.
בדיקת כולסטרול
אם יש לך PBC, ייתכן שיש לך גם רמות כולסטרול גבוהות מהרגיל, מה שיכול להזהיר את הרופא שלך שהכבד שלך לא עובד טוב.
בדיקות נוספות
לעיתים, הסימפטומים של PBC עשויים להיות חופפים לתופעות בריאותיות אחרות. במקרים מסוימים, הרופא שלך עשוי להשתמש בטכנולוגיית הדמיה מיוחדת, כמו אולטרסאונד, אלסטוגרפיה של תהודה מגנטית (MRE) או מכשירים אחרים, כדי לשלול מחלות עם סט דומה של תסמינים.
אם אבחנה של PBC ממשיכה להיות לא ודאית, הרופא עשוי לבצע ביופסיית כבד כדי לבחון רקמות מהכבד שלך ולעזור לאשר את המחלה.
יַחַס
אין תרופה ל- PBC, אך תרופות נועדו להאט את התקדמות תהליך המחלה של הכבד. התרופה הנפוצה ביותר נקראת אורסודיול (המכונה גם אקטיגאל או אורסו).
אם אורסודיול לא מצליח לעבוד עבור PBC, תרופה שנייה, חומצה אובטיכולית (Ocaliva) עשויה להועיל. הוכח כי תרופה זו משפרת את תפקוד הכבד כאשר משתמשים בה לבד או בשילוב עם אורסודיול. ניתן להשתמש בתרופות אחרות להפחתת דלקת בכבד, להאטת התקדמות המחלה ולהפחתת תסמין הגירוד.
יכול להיות שמגיע זמן בקרב של אדם עם PBC שבו התרופות מפסיקות לשלוט בסימפטומים, הכבד מתחיל להיכשל, וייתכן שתידרש השתלת כבד מצילת חיים. השתלת כבד יכולה לעזור בהארכת חיי המטופל.
מילה מ- Wellwell
כמו מצבים רפואיים חמורים רבים, אבחנה של PBC יכולה להיות מוחצת. למד כמה שיותר על המחלה שלך ועל אפשרויות הטיפול העומדות לרשותך, כך שתוכל לנהל את הסימפטומים ולקבל את הכלים הדרושים לך כדי למקסם את איכות החיים שלך.
אם המחלה הופכת ליותר מדי לטיפול בכוחות עצמך, פנה לעזרת חברים, משפחה או אנשי מקצוע. כאשר העייפות מפריעה לך, ייתכן שתצטרך יד נוספת להשלמת פעילויות יומיומיות, ותמיכה מקצועית יכולה לעזור לך לשמור על תפיסה פרודוקטיבית וחיובית על החיים.