תוֹכֶן
טרשת לרוחב ראשונית (PLS) היא מחלה ניוונית מוטורית ניוונית מתקדמת. PLS משפיע על תאי העצב בגוף השולטים בתנועה רצונית של השרירים, הנקראים נוירונים מוטוריים. לאורך זמן, נוירונים מוטוריים אלו מאבדים את יכולתם לתפקד, מה שגורם לחולשה ללא כאבים אך מתקדמת ולנוקשות של השרירים.לא ידוע מדוע PLS מתרחש, או בדיוק כיצד תאי העצב נהרסים. נראה כי טרשת לרוחב ראשונית מתחילה בעשור החמישי לחייהם. לא ידוע כמה אנשים בעולם מושפעים מ- PLS, אך זה נדיר מאוד.
תסמינים
אובדן תאי העצב גורם לשרירים להיות נוקשים וקשים לתנועה. בדרך כלל, בעיות השרירים מתחילות ברגליים ועוברות במעלה הגוף לתא המטען, הידיים והשרירים בפנים ובצוואר. התקדמות ה- PLS משתנה ממקרה למקרה - חלקם עשויים להתקדם במהירות בתוך כמה שנים או לאט במשך כמה עשורים.
תסמינים ראשוניים. במקרים רבים, התסמין הראשון ל- PLS הוא חולשת שרירים ונוקשות בגפיים התחתונות. תסמינים ראשוניים אחרים כוללים:
- רגל אחת מושפעת בדרך כלל יותר מהאחרת, עם התקדמות איטית לרגל השנייה
- תנועות איטיות ונוקשות של הרגליים בגלל עוויתות שרירים לא רצוניות (ספסטיות)
- קושי ללכת ולשמור על שיווי משקל, כמו מעידה או מעידה
- התכווצות של השרירים המושפעים
- מגושמות כללית
תסמינים פרוגרסיביים.אנשים מושפעים עשויים להתקשות יותר ויותר בהליכה. ייתכן שיידרש שימוש במקל או במכשיר דומה בכדי לסייע בהליכה. במקרים מסוימים, תסמינים אחרים עשויים להקדים את התפתחות חולשת השרירים ברגליים. תסמינים אחרים עשויים לכלול:
- עוויתות שרירים בידיים או בבסיס המוח.
- עוויתות שרירים כואבות ברגליים, בגב או בצוואר
- מתקשה להזיז את הידיים ולעשות משימות כמו סירוק שיער או צחצוח שיניים
- קושי ליצור מילים (דיסארתריה) או לדבר
- קושי בבליעה (דיספאגיה)
- אובדן שליטה בשלפוחית השתן מאוחר במהלך טרשת לרוחב ראשונית
הסימפטומים מחמירים אט אט עם הזמן.
אִבחוּן
האבחון של טרשת לרוחב ראשונית כולל בדיקות עצבים מיוחדות הנקראות EMG (אלקטרומיוגרפיה) ומחקרי הולכה עצבית. מכיוון שטרשת לרוחב אמיוטרופית (ALS, או מחלת לו גריג) ידועה יותר, ומכיוון ששתי המחלות מגלות לעיתים קרובות תסמינים דומים, PLS מבולבל לרוב עם ALS.
יַחַס
כרגע אין תרופה ל- PLS, ולכן הטיפול מתמקד בהקלה על תסמיני ההפרעה. הטיפול ב- PLS כולל:
- תרופות כגון בקלופן וטיזנידין להפחתת עוויתות שרירים
- טיפול תרופתי לטיפול באובדן שליטה על שלפוחית השתן
- ריפוי פיזי ותעסוקתי המסייע בהפחתת עוויתות, שיפור הניידות ומספק מכשירים המסייעים בהליכה ואכילה
- טיפול בדיבור כדי לסייע בדיבור
- אורתוטיקה והחדרת נעליים להקלה על בעיות הליכה ורגליים
תמיכה
טרשת לרוחב ראשונית מביאה לנכות פרוגרסיבית ולאובדן תפקוד אך אינה משפיעה על הנפש או מקצרת את אורך החיים של החולים באופן ישיר. מסיבה זו, קבוצות תמיכה כמו קרן ספסטיק פארפלגיה למטופלים ובני משפחותיהם הן המפתח להתאמה לנטל הגופני והרגשי של המחלה.