סקירה כללית של טרשת נפוצה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS)

תוֹכֶן

• התחלה וקורס
• תסמינים
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס

טרשת נפוצה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS) פוגעת בכ -10% מהאנשים החיים עם טרשת נפוצה (MS). מבין שלושת סוגי המחלה, PPMS נחשב לנדיר ביותר, וכמו בצורות אחרות של טרשת נפוצה, מהלך ה- PPMS משתנה מאוד ומשפיע על כל אדם באופן שונה. חלקם עשויים להפוך לנכים בתוך מספר שנים, ואילו אחרים נשארים יציבים במשך עשרות שנים.

התחלה וקורס

הצורה הנפוצה ביותר של טרשת נפוצה, המכונה טרשת נפוצה חוזרת ונשנית (RRMS), מאופיינת בהתקפים חריפים של תסמינים ואחריהם תקופות של הפוגה בה טרשת נפוצה אינה מתקדמת. כאשר המחלה מתחילה להתקדם, זה נקרא טרשת נפוצה פרוגרסיבית משנית (SPMS). ההערכה היא כי התקדמות זו מתרחשת בתוך 20 שנה מהופעת המחלה בכ- 90 אחוזים מחולי טרשת נפוצה שלא טופלו.

לעומת זאת, PPMS מתקדם מההתחלה. נכות מצטברת בהדרגה, והולכת ומחמירה עם הזמן. כמו ב- SPMS, אצל אנשים מסוימים PPMS מלווה בהמשך על ידי הישנות מדי פעם או ראיות לפעילות MRI חדשה.

PPMS

• נכות מתקדמת מההתחלה

• יכול לכלול הישנות חריפה מדי פעם או מישורים

• הגיל הממוצע בהתחלה הוא 40 שנה

• מהווה כ -10 אחוזים ממקרי טרשת נפוצה עם הופעתם

• מופיע אצל גברים ונקבות באותה מידה

RRMS

• התקפות חריפות ולאחריהן תקופות של הפוגה

• עשוי להפוך לשעות נוספות מתקדמות

• הגיל הממוצע בהתחלה הוא 30 שנה

• מהווה 85 עד 90 אחוזים ממקרי טרשת נפוצה עם הופעתם

• מופיעה פעמיים עד שלוש פעמים יותר אצל נשים מאשר אצל גברים

ניתן לאפיין PPMS עוד יותר בשלבים שונים לקטגוריות אלה:

• פעיל עם התקדמות: זה מעיד על הישנות ו / או פעילות הדמיה מגנטית חדשה (MRI), יחד עם עדויות לכך שהנכות מחמירה.
• פעיל ללא התקדמות: יש הישנות ו / או פעילות MRI חדשה, אך אין עדויות לכך שהטרשת הנפוצה מחמירה.
• לא פעיל עם התקדמות: אין הישנות או פעילות MRI חדשה, אך ישנן עדויות לכך שהמחלה מחמירה.
• לא פעיל ללא התקדמות: המחלה יציבה.

תסמינים

תסמיני טרשת נפוצה שונים אצל כל אדם, וב- PPMS הם נוטים להיות קשורים לתנועה.

תסמינים של חוט השדרה

אנשים המאובחנים עם PPMS סובלים לעתים קרובות מבעיות הליכה עקב ניוון פרוגרסיבי (בזבוז וניוון) של חוט השדרה.

ידוע גם כ מיאלופתיה מתקדמת, תסמינים אלה עשויים לכלול:

• Paraparesis ספסטי: הליכה יותר ויותר ספסטית בה הרגליים יתחילו להתקשות ולגרום לצליעה גלויה ו / או קפיצות קצבית
• המפארזה ספסטית: חולשה או חוסר תנועה בצד אחד של גופך העלול להשפיע על הרגליים, הידיים או הידיים
• אי סבילות לפעילות גופנית: הירידה ביכולת להתאמן
• אטקסיה: מגושמות וחוסר תיאום שרירים

כאשר חוט השדרה שלך מושפע מהמחלה, זה יכול להפריע ליותר מתנועה בלבד. זה יכול גם לגרום לפגיעה בתפקוד המיני, המעי ושלפוחית ​​השתן. עייפות שכיחה גם עם זה וכל שאר הצורות של טרשת נפוצה.

תסמינים מוחיים

בעוד שחוט השדרה הוא היעד העיקרי לפציעה ב- PPMS, המוח שלך עלול להיפגע, בעיקר החלק המכונה המוח הקטן, המווסת את האיזון והתיאום.

מצב זה, המכונה תסמונת המוח הקטן (PCS), נראה לעיתים רחוקות יותר ממיאלופתיה מתקדמת אך יכול להתבטא ב:

• רַעַד: פגיעה בתנועת יד עדינה בגלל רעד כוונה קשה
• היפוטוניה: אובדן טונוס שרירים
• אטקסיה בהליכה: אובדן איזון
• דיסמטריה: חוסר יכולת לתאם תנועה בה אתה אוף את המיקום המיועד של היד, הרגל או היד שלך
• דיסדיאדוקוקינזיה: חוסר יכולת לבצע תנועות מתחלפות במהירות כמו הברגה של נורה

איך טרשת נפוצה משפיעה על השרירים שלך

תסמינים לא שכיחים

אמנם נפוץ הרבה פחות, אך PPMS יכול להשפיע על חלקים אחרים במערכת העצבים המרכזית, כגון גזע המוח, שנמצא בין המוח לחוט השדרה, ועל המוח, הגוף העיקרי של המוח.

תסמינים אלה נדירים ב- PPMS אך עשויים לכלול:

• בעיות בבליעה (דיספאגיה)
• סחרחורת, הקאות או בחילות
• תנועות מהירות ובלתי רצוניות של העיניים (ניסטגמוס)
• ליקוי ראייה או אובדן
• תפקוד קוגניטיבי לקוי, כולל אובדן זיכרון, טווח קשב, חדות מילולית או חשיבה מרחבית

תסמינים של טרשת נפוצה

סיבות

לא ברור בדיוק מה גורם לסוג כלשהו של טרשת נפוצה, אם כי נראה כי מדובר במרכיב גנטי המעורר את הרגישות שלך לפתח אותו כאשר אתה נחשף לגורמים סביבתיים נכונים כגון:

• מחסור בוויטמין D
• לעשן
• להיות נגוע בנגיף אפשטיין-בר, הגורם למונונוקלאוזיס
• השמנת יתר בילדות

גורם וגורמי סיכון לטרשת נפוצה

אִבחוּן

לאבחון PPMS יש אתגרים מיוחדים מאחר שאנשים איתו סובלים מאובדן הדרגתי איטי של התפקוד לאורך חודשים עד שנים. מכיוון שבדיקות ההדמיה יכולות להיות דומות בין PPMS ל- RRMS, הרופא שלך ישתמש בהיסטוריית הסימפטומים שלך כדי לסייע באבחון זה. זה עלול לקחת כמה שנים או יותר לאבחון מוחלט של PPMS, במיוחד אם הסימפטומים שלך התחילו זה עתה.

כדי לאבחן כל סוג של טרשת נפוצה, הרופא שלך יעשה היסטוריה רפואית ותסמינים יסודית, בדיקה גופנית ו- MRI של המוח וחוט השדרה שלך. אם ה- MRI שלך לא מציג מספיק ראיות לאישור אבחנה של טרשת נפוצה, הרופא שלך עשוי לעשות ניקור מותני ו / או פוטנציאל מעורר ראייה לראיות נוספות.

MRI

על מנת לאבחן PPMS, הסימפטומים שלך ודאי החמירו לפחות שנה ועליך להיות נגעים אופייניים לטרשת נפוצה במוח ו / או בעמוד השדרה.

עם זאת, שימוש ב- MRI לאבחון PPMS מהווה אתגר מעט שכן התוצאות של MRI במוח של אנשים עם PPMS עשויות להיות עדינות יותר מאלו של אנשים עם RRMS, עם הרבה פחות נגעים המשפיעים על גדוליניום (פעיל).

מהם הנגעים המשפרים את גדוליניום?

פנצ'ר המותני

המכונה גם ברז בעמוד השדרה, נקבים במותניים יכולים לעזור מאוד באבחון של PPMS ולשלול מצבים אחרים.

אחד משני הממצאים מברז בעמוד השדרה חשוב באישור האבחנה של PPMS, כולל:

• נוכחות של להקות אוליגוקלונליות: משמעות הדבר היא כי "רצועות" של חלבונים מסוימים (אימונוגלובולינים) מופיעים כאשר נותחים את נוזל השדרה. להקות אוליגוקלונליות בנוזל השדרה ניתן לראות אצל עד 95 אחוזים מאנשים עם טרשת נפוצה, אך ניתן למצוא אותן גם בהפרעות אחרות.
• ייצור נוגדנים IgG תוך-טרקלי: משמעות הדבר היא ש- IgG מיוצר בתוך תא נוזל השדרה - סימן לכך שיש תגובה של מערכת החיסון.

פוטנציאלים מעוררים חזותיים

בדיקת פוטנציאל חזותי (VEPs) מעורבת בלבישת חיישני אלקטרואנצפלוגרמה (EEG) על הקרקפת תוך צפייה בתבנית משובצת בשחור-לבן על גבי המסך. מדדי ה- EEG מאטים את התגובות לאירועים חזותיים, מה שמעיד על תפקוד לקוי של עצבים.

VEPs גם עזרו לביסוס אבחנה של PPMS, במיוחד כאשר קריטריונים אחרים אינם מתקיימים באופן סופי.

קריטריונים לאבחון

ניתן לאבחן PPMS מוגדר כשיש לך התקדמות קלינית מתועדת לפחות שנה, מה שאומר שתסמיני הטרשת הנפוצה שלך החמירו בהתמדה, ועוד שניים מהבאים:

• נגע מוחי האופייני לטרשת נפוצה
• שניים או יותר נגעי טרשת נפוצה בחוט השדרה
• פנצ'ר מותני חיובי, כלומר יש עדויות להרכבים אוליגוקלונליים או לרמת נוגדנים מוגברת של IgG

אבחנות דיפרנציאליות

ישנן מחלות נוירולוגיות רבות שיכולות לחקות טרשת נפוצה, ולכן הנטל הגדול באבחון כל סוג של טרשת נפוצה מבטל את האפשרות שזה יכול להיות משהו אחר. חלקם כוללים:

• מחסור בוויטמין B12
• דחיסת חוט השדרה
• מחלת נוירון מוטורית
• נוירוסיפיליס
• פרפרזיס ספסטי טרופי
• סרקואידוזיס
• זאבת אדמנתית מערכתית (SLE)
• תסמונת סיוגרן

יַחַס

הטיפול ב- PPMS עשוי לכלול תרופות ו / או טיפולי שיקום. שים לב, עם זאת, זה קשה יותר מאשר עבור RRMS.

תרופות

בדרך כלל, מטפלים בטרשת נפוצה באמצעות טיפולים לשינוי מחלות (DMT), המאטים את מהלך המחלה שלך. עם זאת, יש רק DMT אחד שאושר על ידי מינהל המזון והתרופות האמריקני (FDA) ל- PPMS; לעומת זאת, ישנם מספר רב של DMT לטיפול ב- RRMS.

Ocrevus (ocrelizumab) אושר לטיפול ב- PPMS בשנת 2017. המנה הראשונה ניתנת לווריד בשתי מנות של 300 מיליגרם (מ"ג) בהפרש של שבועיים. לאחר מכן הוא ניתן במינונים של 600 מ"ג פעם בחצי שנה.

Ocrevus עבור טרשת נפוצה

DMT אחרים לא נמצאו יעילים לטיפול ב- PPMS, ולכן רוב הרופאים אינם משתמשים בהם. ישנם מחקרים נוספים בנושא טיפולים יעילים ב- PPMS, ולכן יש תקווה שיופיעו תרופות חדשות בעתיד.

מעבר ל- Ocrevus, הרופא שלך יכול לתת לך תרופות מרשם שיעזרו לך לנהל את תסמיני הטרשת הנפוצה שלך, כגון:

• עייפות הקשורה לטרשת נפוצה
• כְּאֵב
• ליקוי בהליכה
• שלפוחית ​​השתן ו / או הפרעות בתפקוד המעי
• דִכָּאוֹן
• ליקוי קוגניטיבי
• בעיות בתפקוד המיני
• התכווצות שרירים

טיפולי שיקום

מומחי שיקום יכולים גם לעזור לך להתמודד עם תסמיני טרשת נפוצה כמו עייפות, קשיי ניידות, כאבי שרירים וספסטיות, קשיי בליעה, שאיפה וליקוי קוגניטיבי. טיפולי שיקום אלה כוללים:

• פיזיותרפיה
• רפוי בעסוק
• טיפול בדיבור
• שיקום קוגניטיבי
• שיקום מקצועי
• אסטרטגיות רב תחומיות

טיפולי שיקום לניהול טרשת נפוצה

מילה מ- Wellwell

אבחנה של PPMS עשויה להימשך מספר שנים, ומכיוון שיש מספר מצבים נוירולוגיים אחרים שיש לשלול, חשוב לפנות לרופא לצורך אבחנה נכונה אם אתם חווים תסמינים נוירולוגיים. בעוד שתהליך האבחון עשוי להיות מייגע, נסה להיות סבלני והמשיך להיות יוזם בטיפולך. זכרו שאבחון של PPMS אינו קטלני, ואם אתם עובדים בשיתוף פעולה הדוק עם צוות הבריאות שלכם, תוכלו לשמור על איכות חייכם במלואה.