סקירה כללית של פוליכונדריטיס חוזרת

תוֹכֶן

• תסמינים
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס

פוליכונדריטיס חוזרת ונשנית (RP) היא מצב אוטואימוני נדיר הגורם לדלקת חוזרת של סחוס ורקמות אחרות בכל הגוף. הסחוס הוא הרקמה הקשוחה והגמישה המכסה את קצות העצמות במפרקים ומעניקה צורה ותמיכה לחלקי גוף אחרים. האוזן מושפעת לרוב מ- RP, אך כל חלק בגוף המכיל סחוס יכול להיות מושפע, כולל האף, דרכי הנשימה, הצלעות והמפרקים. הסימנים לפוליכונדריטיס חוזרת משתנים בין אדם לאדם וקשורים לחלקי הגוף שנפגעים.

החוקרים מאמינים כי RP היא מחלה אוטואימונית, אם כי אינם בטוחים מה גורם באופן ספציפי למצב. מטרת הטיפול היא להקל על הסימפטומים ולשמר את מבני הסחוס המושפעים.

מהן מחלות אוטואימוניות?

תסמינים

אנשים עם פוליכונדריטיס חוזרת עלולים לחוות:

• דלקת מפרקים (דלקת פרקים)
• עכירות של עדשת העין (קטרקט)
• דלקת בסחוס (כונדריטיס)
• דלקת באוזן החיצונית (chondritis of pinna)
• דלקת בכלי הדם בעורקים הגדולים (דלקת כלי הדם)

תסמינים נוספים של RP כוללים:

• אוכף או פאג-אף שנראים כטבילה בגשר האף
• עיניים אדומות, כואבות ונפוחות
• כאבים בצלעות
• כאבי גרון או צוואר
• בעיות נשימה או דיבור
• דיספגיה (בעיות בליעה)
• פריחות

RP ידוע גם כגורם לבעיות במסתם הלב או בכליה. כאשר RP משפיע על האוזן הפנימית, זה עלול לגרום לבעיות שיווי משקל, קשיי שמיעה וסחרחורת (מצב שגורם לאדם להרגיש סחרחורת או חולה בבטן).

מהי פריכונדריטיס של האוזן?

אם RP משפיע על קנה הנשימה, זה יכול לגרום לשיעול כרוני או לבעיות בנשימה ובבליעה. RP יכול גם לגרום לכאב חמור בצלעות ובעצם החזה.

בנוסף, קטרקט מהווה ביטוי בשלב הסופי למעורבות בעין. לעתים קרובות יותר היא דלקת (למשל, דלקת שלפוחית ​​השתן, סקלריטיס, דלקת עורפית)

שְׁכִיחוּת

ההערכה היא כי ישנם 3.5 מתוך כל 1,000,000 אנשים המאובחנים כסובלים מפוליכונדריטיס חוזרת מדי שנה ברחבי העולם, זאת על פי דו"ח באוגוסט 2018 בכתב העת. ביו-רפואהרוב האבחנות החדשות מתרחשות אצל אנשים בשנות ה -40 וה -50 לחייהם, אך RP יכולה להשפיע על כל אחד, ללא קשר לגיל.

מקרים של RP של ילדים מהווים פחות מ -5% מהמקרים המדווחים, והם פוגעים בילדים כבר מגיל חודש עד גיל 17.

המחלה מופיעה באופן דומה גם אצל מבוגרים וגם אצל ילדים. זה משפיע על שני המינים, אם כי נשים מושפעות מעט יותר. זה משפיע על כל הקבוצות האתניות עם לבנים ואסייתים שחווים הבדלים בתסמינים בהשוואה לקבוצות אתניות אחרות.

סיבות

סיבה מדויקת לפוליכונדריטיס חוזרת אינה ידועה, אך החוקרים חושדים כי RP היא מחלה אוטואימונית. ההערכה היא שהמצב הוא תוצאה של מערכת החיסון של הגוף שטועה בסחוס וברקמות בריאים לחולים.

באופן כללי, גורמי סיכון למחלות אוטואימוניות כוללים גנטיקה ושילוב של גורמים חיים וסביבתיים. מקרים מסוימים של RP עשויים להיות מופעלים על ידי לחץ ארוך טווח או דברים בסביבה. היו עדויות המצביעות על כך שאנשים מסוימים נולדים עם רגישות גנטית ל- RP.

תכונה גנטית הנקראת HLA-DR4 הגורמת לאנשים מסוימים בסיכון כפול לפתח את המצב. HLA, או אנטיגן לויקוציטים אנושי, הוא חלק חשוב במערכת החיסון האחראי על עמידות ומחלות מסוימות לסיכון.

גנים של HLA אינם אחראים באופן בלעדי למחלות מסוימות, אלא פשוט תורמים לסיכון למחלות באותו אופן כמו שעושים אורח חיים וגורמים סביבתיים. פירוש הדבר שלא כל מי שיש לו הגן HLA-DR4 יפתח פוליכונדריטיס חוזרת.

אִבחוּן

אין בדיקה ספציפית לאבחון של פוליכונדריטיס חוזרת. הרופא שלך יבצע בדיקה גופנית וישאל אותך על תסמינים. הוא או היא עשויים לבקש עבודת דם כדי לחפש סימני דלקת או צילומי רנטגן כדי לראות אזורים מושפעים.

אבחון RP כולל עמידה בשלושה מתוך שישה קריטריונים ספציפיים. אלה כוללים:

• דלקת בסחוס בשתי האוזניים
• דלקת בסחוס באף
• דלקת הסחוס בדרכי הנשימה
• דלקת פרקים לפחות בחמישה מפרקים בו זמנית
• בעיות שמיעה או שיווי משקל
• דלקת בעיניים

בהתאם לסימפטומים שאתה חווה, הרופא שלך עשוי לבקש ביופסיה. זה כולל לקיחת כמות קטנה של רקמות להסתכל תחת מיקרוסקופ.

יתכן שתצטרך לראות מומחים אחרים לטיפול במחלה, על סמך סוג התסמינים שאתה חווה. לדוגמה, ייתכן שתרצה לפנות לרופא ראומט, מומחה לתנאים של דלקת פרקים ומחלות אוטואימוניות, או לקרדיולוג אם אתה נתקל בבעיות הקשורות ללב ולנשימה, או מומחה לטיפול בכאב שיעזור לך להתמודד עם תסמיני כאב.

יַחַס

אין תרופה לפוליכונדריטיס חוזרת, אך ניתן לטפל במצב. מטרות הטיפול העיקריות הן להקל על הסימפטומים ולשמר את הסחוס באזור הפגוע.

הטיפול העיקרי ב- RP הוא טיפול בסטרואידים עם פרדניזון. תרופה זו ידועה בהפחתת חומרת, משך ותדירות הסימפטומים.

ניתן לתת מינונים גבוהים יותר של פרדניזון בתקופות התלקחות בהן פעילות המחלה גבוהה יותר. מינונים נמוכים יותר ניתנים בתקופות של הפוגה, בהן פעילות המחלה נמוכה.

תרופות נוגדות דלקת, כמו אדוויל או מוטרין, יכולות לסייע בניהול כאב ולהקל על דלקת אצל אנשים עם מקרים קלים של המצב. במקרים חמורים, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על תרופות חזקות יותר שמאטות את מערכת החיסון שלך.

הוכח כי מתוטרקסט, תרופה אנטי-ראומטית לשינוי מחלה (DMARD), מהווה טיפול מבטיח ל- RP בשילוב עם פרדניזון כטיפול תחזוקתי. עוד מצביע המחקר על מתוטרקסט המפחית את הצורך בטיפול בסטרואידים.

מחלות DMARD אחרות, כולל Imuran (azathioprine), Cytoxan (cyclophosphamide), Dapsone (diaminodiphenyl sulfone), Arava (lefllunomide), Myfortic (mycophenolate) ו- Neoral (cyclosporine) - ללא או ללא מתוטרקסאט - הועילו לחולים שאינם מקבלים טיפול. הקלה במתוטרקסט בלבד.

מה צריך לדעת על מתוטרקסט לדלקת מפרקים שגרונית

מילה מ- Wellwell

התחזית לטווח הארוך לפוליכונדריטיס חוזרת משתנה בין אדם לאדם. באופן כללי, המצב כרוני ומתקדם, מה שאומר שהוא יחמיר עם הזמן. אצל אנשים עם מחלה קשה, מוגבלות אפשרית, כולל ליקויי ראייה או שמיעה, הפרעה בתפקוד וסטיבולרי - כגון סחרחורת מיקום פרוקסיסמלית שפירה (סוג של סחרחורת כרונית וארוכת טווח) - או מחלת לב ריאה (לב ריאה).

מקרים חמורים של RP הם סכנת חיים. עם זאת, חלו שיפורים בשיעורי ההישרדות ובתוצאות המחלה בשנים האחרונות, ואנשים רבים הסובלים מ- RP ומחלות אוטואימוניות אחרות ממשיכים לחיות חיים ארוכים ומספקים. גם אנשים שמפתחים ליקויים יכולים להגיע לתוצאות טובות יותר עם אפשרויות טיפול חדשות וחזקות יותר.

מה המשמעות של כאבי אוזניים ומה עליכם לעשות בקשר לזה