הבנת דיסאוטונומיה

תוֹכֶן

• שיתוק אוטונומי חריף
• לחץ דם אורתוסטטי אידיופתי
• לחץ דם אורתוסטטי משני
• תסמונת ריילי-דיי
• טראומה ומערכת העצבים האוטונומית
• דיסאוטונומיה עקב סמים ורעלים
• דיסוטונומיות אחרות

מערכת העצבים האוטונומית שולטת בתפקודים גופניים חשובים כמו דופק ולחץ דם שמחזיקים אותנו בחיים בלי לחשוב עליהם. כמעט כל הפרעה רפואית יכולה להשפיע על מערכת העצבים האוטונומית בצורה כלשהי, אם כי מעט יחסית מחלות תוקפות לבדה את מערכת העצבים האוטונומית. להלן כמה מהצורות הנפוצות ביותר של תפקוד לקוי של מערכת העצבים האוטונומית, או דיסאוטונומיה.

שיתוק אוטונומי חריף

שיתוק אוטונומי חריף, שתואר לראשונה בשנת 1975, נותר נדיר ביותר אך משמש דוגמה טובה למתרחש כאשר כל תפקודי העצבים האוטונומיים נפגעים. הסימפטומים מופיעים במשך שבוע או מספר שבועות עם אובדן מוחלט של התפקודים האוטונומיים ביותר וכוללים יובש בעיניים, לחץ דם אורתוסטטי, חוסר ריר, אין אונות, תפקוד לקוי שלפוחית ​​השתן והמעיים וכאבי בטן והקאות.

הן הסיבים הפאראסימפתטיים והן הסיבים הסימפטטיים מושפעים, למרות שנחסכים מעצבים אחרים. נקב מותני עשוי להפגין חלבון מוגבר ב- CSF. הגורם לעיתים נדירות נמצא, אם כי ככל הנראה מדובר במחלה אוטואימונית הדומה לתסמונת גילאין-באר. הטיפול הטוב ביותר אינו ברור, אם כי יש שהציעו שיפור לאחר החלפת פלזמה, או מתן IVIG.

לחץ דם אורתוסטטי אידיופתי

מחלה ניוונית נדירה, לחץ דם אורתוסטטי אידיופתי מתרחש באמצע החיים המאוחרים ומאוחר וכולל נגעים בתאי העצב הסימפטטיים הפוסט-גנגליונים, המונעים מהלב לזרז בעת הצורך.

זה נדיר מאוד; דיסאוטונומיה פרגנגליונית מרכזית נפוצה יותר כוללת ניוון של חלק מחוט השדרה דרכו עוברים סיבי עצב אוטונומיים בקרן הצדדית. בשני המקרים הטיפול מתחיל בשינויים לא פולשניים באורח החיים, כולל לבישת גרבי לחץ ומעבר לאט מישיבה לעמידה. אם זה לא מספיק, ייתכן שיהיה צורך בתרופות כגון מידודרין או פלורינף.

לחץ דם אורתוסטטי משני

בצורה שכיחה מאוד זו של דיסאוטונומיה, נוירופתיה היקפית, כמו זו הנמצאת בסוכרת, משפיעה גם על מערכת העצבים האוטונומית ההיקפית. יש מגוון רחב של סיבות אחרות, כולל שימוש כבד באלכוהול, חסרים תזונתיים או חשיפה רעילה.

הדיסאוטונומיה הנלווית לנוירופתיה סוכרתית שכיחה במיוחד ועלולה להופיע באין אונות, שלשולים ועצירות, בנוסף ליתר לחץ דם אורתוסטטי. תסמינים אלו עשויים להיות חמורים או לא כמו השינויים התחושתיים הנלווים הנגרמים על ידי נוירופתיה היקפית סוכרתית.

חשוב גם לציין כי נוירופתיות היקפיות אלה מועדות לעיתים לפני אבחנת הסוכרת, וכמה בדיקות מעבדה המשמשות לאבחון סוכרת, כגון רמת המוגלובין A1c, עשויות עדיין להיות בטווח תקין. במילים אחרות, העצבים ההיקפיים יכולים להיות רגישים יותר מאשר בדיקות האבחון ששימשו רופאים לאיתור סוכרת.

צורות אחרות של נוירופתיה היקפית, כמו זו הנגרמת על ידי עמילואידוזיס, סובלות מדיסאוטונומיות חזקות עוד יותר. הנוירופתיה התורשתית הנגרמת על ידי מחלת פאברי (מחסור באלפא-גלקטוזידאז) עלולה לגרום גם לדיסאוטונומיה בולטת.

תסמונת ריילי-דיי

בעוד שכרבע מהאנשים מעל גיל 65 סובלים מדיסאוטונומיה כלשהי כפי שמציין לחץ דם אורתוסטטי, דיסאוטונומיה שכיחה הרבה פחות בקרב צעירים מאוד. יוצא מן הכלל הוא הדיסאוטונומיה התורשתית הנקראת תסמונת ריילי-דיי.

תסמונת ריילי דיי עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי, כלומר ההורים לא עשויים להיות מושפעים למרות שהילד חולה במחלה. הסימפטומים כוללים לחץ דם יציבה, לחץ דם יציב, ויסות טמפרטורה לקוי, הזעת יתר, הקאות מחזוריות, נמידות רגשית וירידה ברגישות לכאב. תסמינים אלה נגרמים ככל הנראה מכשל של נדידה סלולרית תקינה במהלך ההתפתחות.

טראומה ומערכת העצבים האוטונומית

העצבים הסימפטטיים עוברים דרך חוט השדרה במה שמכונה עמודות התאים הבין-דו צדדיות. אם העמודים הללו מופרעים עקב טראומה עם לחץ דם נמוך, אובדן הזעה, שיתוק שלפוחית ​​השתן וחוסר תנועה במערכת העיכול יכולים להיגרם; זה מכונה הלם בעמוד השדרה.

נראה כי מתן נלוקסון מקל על חלק מהתסמינים: פונקציות סימפטיות ופרה-סימפטיות יחזרו לאחר זמן מה, אך הם כבר לא יהיו בשליטת מבנים גבוהים יותר.

לדוגמא, אם לחץ הדם יורד, כלי הדם ההיקפיים לא יתכווצו, מכיוון שהדבר נשען על תקשורת בין המדולה בגזע המוח לשאר הגוף דרך חוט השדרה. רפלקסים אחרים, לעומת זאת, יישארו שלמים. אם העור צובט בזרוע, למשל, כלי הדם בזרוע ההיא יתכווצו, וכתוצאה מכך לחץ מוגבר בגפה זו.

אנשים שטטרפלגיים כתוצאה מפגיעה בחוט השדרה עלולים לסבול גם ממה שמכונה דיספלקסיה אוטונומית. לחץ הדם עולה, קצב הלב מאט, וחלקים מתחת לנגע ​​עלולים לשטוף ולהזיע יתר על המידה, בנוסף לעוויתות ברגליים ולריקון לא רצוני שלפוחית ​​השתן. דיספלקסיה אוטונומית יכולה להיות מסכנת חיים אם לא מטפלים בה באופן מיידי.

פגיעות ראש קשות או שטפי דם במוח יכולים גם לשחרר קטכולאמינים של הכליה ולהגביר את הטון הסימפטטי. לפעמים המונים יכולים ללחוץ על גזע המוח, מה שמוביל ליתר לחץ דם אינטנסיבי, נשימה לא סדירה והאטה בלב במה שמכונה תגובת קושינג, אינדיקטור קודר להגברת לחץ תוך גולגולתי.

דיסאוטונומיה עקב סמים ורעלים

הלם בעמוד השדרה דומה למשברים אוטונומיים אחרים המכונים "סערות אוהדות", העלולים להיגרם על ידי שימוש בסמים מסוימים, כגון קוקאין. תרופות מרשם רבות פועלות על ידי פעולה על מערכת העצבים האוטונומית, וזה נכון לצערנו של רעלים רבים. קוטלי חרקים אורגני פוספטים וסרין, למשל, גורמים לפעילות יתר פרה-סימפתטית.

דיסוטונומיות אחרות

הזעת יתר היא דיסאוטונומיה פחות מסכנת חיים, אך עדיין מביכה, שגורמת לזיעה כבדה שלא כראוי. לעומת זאת, אנדרוזיס גורם להזעה מועטה מדי, שעלולה להיות מסוכנת אם היא מובילה להתחממות יתר. התופעה של ריינו גורמת לירידה בזרימת הדם לאצבעות בקור והיא קשורה לעיתים קרובות לנוירופתיה פריפריאלית או למחלת רקמת חיבור כמו סקלרודרמה.

הפרעות בתפקוד שלפוחית ​​השתן שכיחות ועלולות לנבוע מסוגים רבים ושונים של בעיות, כולל דיסאוטונומיות. העצבנות של שלפוחית ​​השתן מורכבת, ופעולת ההשתנה הפשוטה לכאורה נשענת למעשה על שיתוף פעולה הדוק בין פונקציות עצביות רצוניות, סימפטיות ופרסימפטיות. אולי מכיוון שתפקוד נכון של שלפוחית ​​השתן תלוי ברבים כל כך רבים של מרכיבים, אין זה מפתיע שבעיות שכיחות ויכולות לכלול בריחת שתן או שימור שתן.

אי אפשר להתייחס לכל ההיבטים של דיסאוטונומיה במאמר אחד. בנוסף למה שכיסינו, לפעמים רק חלקים בגוף, כמו עין (כמו בתסמונת הורנר) או איבר (כמו בניוון סימפטי רפלקס) יכולים להיות מושפעים. מאמר זה עשוי לשמש כמבוא כללי, ולעודד קריאה נוספת למי שרוצה מידע נוסף.