תוֹכֶן
Neoplasms Myeloproliferative (MPN), שנקראו בעבר הפרעות מיאלופרוליפרטיביות, הם קבוצה של הפרעות המאופיינות בייצור יתר של תאי דם אחד או יותר (כדוריות דם לבנות, כדוריות דם אדומות ו / או טסיות דם). למרות שאתה עשוי לשייך את המילה ניאופלזמה לסרטן, זה לא כל כך ברור.ניאופלזמה מוגדרת כצמיחה חריגה של רקמות הנגרמת על ידי מוטציה וניתן לסווג אותה כ שפירים (לא סרטניים), טרום סרטניים או סרטניים (ממאירים). בעת האבחנה, רוב הגידולים המיאלופרוליפרטיביים הם שפירים אך לאורך זמן עלולים להתפתח למחלה ממאירה (סרטנית). סיכון זה לפתח סרטן עם אבחנות אלה מדגיש את חשיבות המעקב הצמוד עם המטולוג שלך.
הסיווגים של ניאופלזמות מיאלופרוליפרטיביות השתנו לא מעט בשנים האחרונות, אך נסקור את הקטגוריות הכלליות כאן.
Neoplasms Myeloproliferative קלאסיים
גידולי המעי הגס "הקלאסיים" כוללים:
- Polycythemia vera (PV): PV נובע ממוטציה גנטית הגורמת לייצור יתר של כדוריות הדם האדומות. לפעמים תאי הדם הלבנים וספירת הטסיות מוגברים. עלייה זו בספירת הדם מגבירה את הסיכון לפתח קריש דם. אם אתה מאובחן עם PV, יש לך סיכוי קטן לפתח מיאלופיברוזיס או סרטן.
- טרומבוציטמיה חיונית (ET): המוטציה הגנטית ב- ET גורמת לייצור יתר בטסיות הדם. המספר המוגבר של טסיות הדם במחזור מגביר את הסיכון לפתח קריש דם. הסיכון שלך לחלות בסרטן כאשר מאובחנים עם ET הוא קטן מאוד. ET הוא ייחודי בקרב ה- MPN שכן הוא אבחנה של הדרה. פירוש הדבר שהרופא שלך יפסול גורמים אחרים לספירת טסיות מוגברת (טרומבוציטוזיס), כולל יתר ה- MPN.
- מיאלופיברוזיס ראשוני (PMF): מיאלופיברוזיס ראשוני נקרא בעבר מיאלופיברוזיס אידיופתי או מטפלזיה מיאלואידית אגנוגנית. המוטציה הגנטית ב- PMF גורמת לצלקות (פיברוזיס) במח העצם. הצטלקות זו מקשה על מוח העצם שלך ליצור תאי דם חדשים. בניגוד ל- PV, PMF בדרך כלל גורם לאנמיה (ספירת תאי דם אדומים נמוכה). ניתן להגדיל או להקטין את ספירת תאי הדם הלבנים ואת ספירת הטסיות.
- לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML): CML יכול להיקרא גם לוקמיה מיאלוגנית כרונית. CML נובע ממוטציה גנטית הנקראת BCR / ABL1. מוטציה זו גורמת לייצור יתר של גרנולוציטים, סוג של תאי דם לבנים. בתחילה, יתכן שלא יהיו לך סימפטומים ולעיתים קרובות CML מתגלה אגב בעבודה שגרתית במעבדה.
ניאופלזמות מיאלופרוליפרטיביות לא טיפוסיות
גידולי המעי הגס "הלא טיפוסיים" כוללים:
- לוקמיה מיאלומונוציטית לנוער (JMML): בעבר קראו ל- JMML CML לנוער. זוהי צורה נדירה של לוקמיה המופיעה בגיל הינקות ובגיל הרך. מוח העצם מייצר יתר על המידה את תאי הדם הלבנים המיאלואידים, במיוחד אחד המכונה מונוציט (מונוציטוזיס). ילדים עם נוירופיברומטוזיס מסוג I ותסמונת נונאן נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח JMML בהשוואה לילדים ללא מצבים גנטיים אלה.
- לוקמיה נויטרופילית כרונית: לוקמיה כרונית נויטרופילית היא הפרעה נדירה המאופיינת בייצור יתר של נויטרופילים, סוג של כדוריות דם לבנות. תאים אלה יכולים לחדור לאיברים שלך ולגרום להגדלת הכבד והטחול (hepatosplenomegaly).
- לוקמיה אאוזינופילית כרונית / תסמונות היפרוזינופיליות (HES): לוקמיה כרונית אאוזינופילית ותסמונות היפרוזינופיליות מייצגות קבוצה של הפרעות המאופיינות במספר מוגבר של אאוזינופילים (אאוזינופיליה), מה שמביא לפגיעה באיברים שונים. אוכלוסייה מסוימת של HES פועלת יותר כמו ניאופלזמות מיאלופרוליבטיביות (ומכאן השם לוקמיה כרונית אאוזינופילית).
- מחלת תאי תורן: מחלה של תאי תורן מערכתית (כלומר בכל רחבי הגוף) היא תוספת חדשה יחסית לקטגוריה של ניאופלזמות מיאלופרוליפרטיביות. מחלות תאי תורן נובעות מייצור יתר של תאי תורן, סוג של תאי דם לבנים אשר פולשים לאחר מכן למח העצם, מערכת העיכול, העור, הטחול והכבד. זאת בניגוד למסטוציטוזה עורית אשר משפיעה רק על העור. תאי התורן משחררים היסטמין וכתוצאה מכך תגובה מסוג אלרגי ברקמה שנפגעה.