תוֹכֶן
פסוריאזיס פון זומבוש, הידוע גם בשם פסוריאזיס פוסטולרי כללי חריף, הוא סוג נדיר של פסוריאזיס המאופיין בשלפוחיות לבנות ומלאות מוגלה (פוסטולות). הפוסטולות אינן מדבקות אך הן תוצאה של דלקת אוטואימונית פתאומית וקיצונית. זה שונה משני הסוגים האחרים של פסוריאזיס פוסטולית, שבדרך כלל מוגבלים לידיים או לרגליים, ונחשב הרבה יותר רציני.פון זומבוש יכול להתפתח בכל גיל אך משפיע בעיקר על מבוגרים מעל גיל 50. התפרצות הסימפטומים, המכונה התלקחות, עשויה להיגרם על ידי מספר רב של דברים, כולל תרופות ומתחים. מאובחן על ידי בדיקה גופנית והערכת דגימת מוגלה, פון זומבוש דורש כמעט תמיד טיפול בבית חולים.
תסמינים
פון זומבוש יכול להופיע בפתאומיות על העור. הסימפטומים מתחילים באזורים נרחבים של עור אדמומי שהופכים מכאיבים ורגישים יותר ויותר. תוך שעות ספורות מופיעים פסטולות זעירות שרבות מהן יתאחדו לשלפוחיות גדולות יותר. הפוסטולות יכולות להיקרע בקלות כשהן נשרטות או נשרפות. חום ועייפות שכיחים.
בתוך 24 עד 48 שעות, הפוסטולות יתייבשו ויותירו מראה מזוגג וחלק. העור המושפע עלול לגרד ביותר ולהתקלף בסדינים. זה לא רק כואב אלא יכול להוביל לאובדן מהיר של לחות והתייבשות מסיבית.
תסמינים של התייבשות קשה יכולים לכלול:
- צמא קיצוני
- פה יבש
- כאבי ראש
- הפחתת שתן
- שתן בצבע כהה
- עייפות
- רְדִימוּת
- סְחַרחוֹרֶת
- בִּלבּוּל
- חולשת שרירים
- דופק מהיר
- נשימה מהירה ורדודה
- חום וצמרמורות
- נפיחות ברגליים
- אָבְדַן חוּשִׁים
אם לא מטפלים בו מיד, התייבשות קשה עלולה לגרום לבצקת מוחית (נפיחות מוחית), התקפים, הלם, אי ספיקת כליות חריפה, אי ספיקת לב, תרדמת ומוות.
על פי סקירה שנערכה בשנת 2016 בכתב העתסַפַּחַת, לא פחות מ- 65% מהמבוגרים הסובלים מפסוריאזיס פוסטולרי היו באבחון מוקדם של פסוריאזיס פלאק. התלקחויות חוזרות אינן נדירות.
ילדים חולים בפסוריאזיס פון זומבוש לעיתים נדירות. כאשר הם עושים זאת, לעתים קרובות זה האירוע הפסוריאטי הראשון שלהם ונוטה להיות פחות חמור ממה שרואים אצל מבוגרים.
סיבות
כמחלה אוטואימונית, פסוריאזיס מאופיין במערכת חיסונית שהשתבשה. מסיבות המובנות היטב, המערכת החיסונית תתייחס לפתע לתאי עור רגילים כמזיקים ותפתח בהתקף דלקתי. זה יכול להוביל לייצור מואץ של תאי עור, ומאפשר להם לבנות אחד על גבי הבא לנגעים יבשים וקשקשים המכונים פלאקים.
עם פסוריאזיס פוסטולרית, התגובה האוטואימונית חמורה עוד יותר. מדענים מאמינים כי הוא נגרם על ידי פגם בחלבון דלקתי המכונה אינטרלוקין. בנסיבות רגילות, תהיה "מערך תואם" של מולקולות אינטרלוקין, אחת המקדמת דלקת והשנייה המביאה לדלקת.
אם אחת משתי המולקולות לקויה, היא עלולה להשאיר את הדלקת "גבוהה" ללא דרך לכבות אותה. התוצאה היא פרץ עצום של דלקת ההורג רבים מכדוריות הדם הלבנות המעורבות בתקיפה האוטואימונית. התאים המתים בשילוב נוזל הלימפה יוצרים את מה שהחומר הלבן והדביק זיהה כמוגלה.
טריגרים
המנגנונים הבסיסיים של פסוריאזיס טרם זוהו, אך מדענים מאמינים כי מדובר בשילוב של גנטיקה (שמנטה אותך למחלה) וגורמים סביבתיים (המממשים את המחלה).
עם פסוריאזיס פון זומבוש, ישנם גורמים ספציפיים מסוימים שידועים בהתלקחות:
- מתח רגשי
- הפסקה פתאומית של תרופות קורטיקוסטרואידים
- תרופות, כולל סליצילטים, ליתיום, פניצילין, אינטרפרון וטריבינאפין
- תרופות אקטואליות חזקות ומרגיזות, כמו זפת פחם או אנתרלין
- זיהומים בעור, במיוחד סטפילוקוקוס אוראוס וסטרפטוקוקוס אפידרמידיס
- חשיפה מוגזמת לשמש
- פוטותרפיה
- היפוקלצמיה (דל סידן בדם)
- הריון, בעיקר במהלך השליש השלישי
- חיסון Bacille Calmette-Guerin (BCG) נגד שחפת
למרות שפע הטריגרים הנפוצים, מרבית המקרים של פסוריאזיס פוסטולית הם אידיופטית, כלומר אין סיבה ידועה.
11 תרופות העלולות לגרום לפסוריאזיסאִבחוּן
אין בדיקות מעבדה או מחקרי הדמיה שיכולים לאבחן סופית פסוריאזיס. האבחנה של פון זומבוש מתחילה בבדיקה גופנית ובבדיקת ההיסטוריה הרפואית שלך.
למרות שמראה של פסטולות עשוי להיות בגידה, הרופא יחפש רמזים אחרים שיאשרו את החשד, כולל היסטוריה קודמת של פסוריאזיס פלאק, היסטוריה משפחתית של מחלה אוטואימונית, או חשיפה לאחרונה לתרופות ספציפיות.
ייתכן שהרופא שלך ירצה להשיג דגימת מוגלה להערכה במעבדה. מכיוון שפסוריאזיס פוסטולרי אינו נגרם על ידי זיהום, לא אמורות להיות כל עדות לחיידק, נגיף או פטרייה בדגימה.
אם התוצאות אינן חד משמעיות, יבוצע אבחנה מבדלת כדי להבדיל בין פסוריאזיס פון זומבוש לבין מחלות אחרות עם מאפיינים דומים. אלו כוללים:
- סַעֶפֶת
- דרמטיטיס הרפטיפורמיס
- ספטימיה חיידקית
- זיהום משני של אטופיק דרמטיטיס כללי או דרמטיטיס סבוריאה
- אימונוגלובולין A (IgA) פמפיגוס, הפרעה שלפוחית אוטואימונית
יַחַס
פסוריאזיס פון זומבוש עלול להיות מסכן חיים ודורש טיפול רפואי מיידי. זה נמסר לרוב בבית חולים בו ניתנים התייבשות וטיפול תומך. פרוטוקול הטיפול דומה לזה של כוויה קשה.
מטרות הטיפול הן:
- למנוע אובדן נוזלים
- ייצב את טמפרטורת הגוף
- החזר את האיזון הכימי של העור
בנוסף לנוזלים תוך ורידיים (IV), ניתן להשתמש באנטיביוטיקה מקומית, דרך הפה או IV כדי למנוע זיהומים משניים.
טיפול תומך עם קומפרסים קרירים ואמבטיות מלח או שיבולת שועל יכול לעזור להרגיע את העור ולהסיר בעדינות (לבטל) עור מת.
כדי לעזור למתן את ההתלקחות החריפה, נקבע בדרך כלל רטינואיד דרך הפה שנקרא סוריאטאן (acitretin). רטינואידים מאטים את ייצור יתר של תאי העור ומסייעים בשליטה על הסימפטומים החריפים. מקרים חמורים עשויים לדרוש תרופות מדכאות חיסון (מתוטרקסט, ציקלוספורין) או את התרופה הביולוגית רמיקייד (אינפליקסימאב).
לאחר שחלף המשבר החריף, ניתן להשתמש בפסורלן ובאולטרה סגול A (PUVA) - סוג של פוטותרפיה - בכדי להביא את המצב לרמיסיה מתמשכת.
מְנִיעָה
אין שום דרך למנוע פסוריאזיס פון זומבוש בהתחשב בכך שידוע כל כך מעט על הסיבות הבסיסיות. עם זאת נאמר, אם היה לך התלקחות קודמת, אתה נמצא בסיכון להישנות וצריך לנקוט בפעולה מונעת. זה צריך לכלול:
- הימנעות מפעילים ידועים: אם אינך בטוח במה מדובר, ערוך יומן של תסמינים פסוריאטיים שאתה חווה, קלים ככל שיהיו. זה יכול לעזור לאתר את התנאים או החומרים שאתה צריך להימנע מהם.
- הפסקת עישון .: עישון הוא אחד מגורמי הסיכון העיקריים לפסוריאזיס פון זומבוש. זה לא בהכרח מעורר את המחלה אך נראה שמגביר את הסיכון באופן אקספוננציאלי.
- הפחתת צריכת האלכוהול שלך: זה נכון במיוחד לגבי בירה לא קלה, מה שמגדיל את הסיכון לפסוריאזיס באופן כללי. אם אינך יכול להפסיק לחלוטין, הגבל את עצמך לא יותר משניים עד שלושה משקאות מדי יום, והחלף בירה לא קלה בבירה קלה או ביין.
- הימנעות מחשיפה מוגזמת לשמש: הגבל את החשיפה היומית שלך לשמש ל- 15 עד 20 דקות (הכמות שיכולה להועיל לעורך), ותלבש תמיד הרבה קרם הגנה. הימנע ממיטות שיזוף.
- ניהול הלחץ שלך:טיפולי גוף-נפש כמו מדיטציה, דמיון מודרך והרפיית שרירים פרוגרסיבית (PMR) יכולים לסייע בהפחתת המתח ובעזרתו גם בסיכון להתלקחויות.