תוֹכֶן
פיברוזיס ריאתי אידיופתי הוא מחלת ריאות מתקדמת המסומנת על ידי הצטלקות (פיברוזיס) של הריאות. הסימן הראשון הוא לרוב קוצר נשימה, אך בגלל שהתסמינים דומים למצבים אחרים כמו מחלות לב וריאות, האבחנה לעיתים קרובות מתעכבת. בהגדרה, הגורם לפיברוזיס ריאתי אידיופתי אינו ידוע, אך גורמי סיכון יכולים לכלול ריפלוקס במערכת העיכול, היסטוריה משפחתית של ההפרעה ועוד. האבחנה נעשית לרוב בעזרת סריקת CT בחזה ברזולוציה גבוהה. עד 2014 לא היו טיפולים מאושרים, אך תרופות המכונות מעכבי טירוזין קינאז יכולות להאט משמעותית את התקדמות המחלה, לפחות לזמן מה.היסטוריה טבעית של פיברוזיס ריאתי אידיופתי
פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) הוא הצורה השכיחה ביותר של קבוצת מחלות המכונה דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית. המונח אינטרסטיציאלי פירושו שהמצב מתרחש באזורי הריאות בין הכליות (שקיות האוויר הזעירות בקצה עץ הנשימה בו מתרחשים חילופי חמצן ופחמן דו חמצני) ובציפויים המכתשיים.
פיברוזיס פירושו פשוט הצטלקות. הצטלקות זו בדפנות המכתש וברקמות שביניהן מפריעה ליכולתו של חמצן לעבור דרך דפנות הכליות ולזרם הדם. בעבר חשבו ש- IPF הוא תהליך דלקתי. עכשיו חושבים שזה מתחיל עם נזק לריאות משילוב מקורות, ואחריו ריפוי פיברוזיס לא תקין.
כדי לדמיין איך זה, אתה יכול לדמיין חתך על העור שלך שמתרפא עם צלקת. אצל אנשים רבים, חתך נרפא עם קו אדום עדין שהופך לבן עם הזמן. אצל אנשים מסוימים העור נרפא בצורה חריגה ומשאיר צלקת קלואידית מעובה ולא מכוערת. הפיברוזיס ב- IPF דומה לסוג זה של צלקות, אך אינו נראה מחוץ לגוף.
שכיחות
המספרים משתנים כאשר בוחנים את השכיחות של פיברוזיס ריאתי אידיופתי, אך ההסכמה היא כי המצב מאובחן פחות. סביר להניח שאנשים רבים סובלים מ- IPF ומאובחנים כסובלים ממצב אחר, או שנפטרים לפני האבחנה הנכונה.
בהתבסס על ניתוח אחד בארצות הברית, נמצא כי שכיחות (מספר האנשים המאובחנים מדי שנה) של IPF הייתה 58.7 לכל 100,000 אנשים. במחקר אחר שנערך בשנת 2011, נמצא כי השכיחות (מספר האנשים החיים עם המחלה) של IPF הייתה 495.5 מקרים לכל 100,000 נהנים מ- Medicare. (מחלה נדירה מוגדרת כמחלה בה פחות מ -1 מתוך 50,000 אנשים סובלים מהמחלה. לכן, IPF אינו שכיח, אך אינו נדיר.)
כשבוחנים את מקרי המוות המשוערים מ- IPF, נחזה כי 13,000 עד 17,000 בני אדם ימותו מ- IPF בארצות הברית בשנת 2014 ובין 28,000 ל -65,000 איש ימותו באירופה. כדי לשים את זה בפרספקטיבה, כ- 40,000 איש מתים מסרטן השד מדי שנה בארצות הברית, מה שהופך את ה- IPF לגורם משמעותי למחלות ולמוות.
בנוסף להיותה מחלה מתקדמת בפני עצמה, מחקר משנת 2015 מעריך כי עשרה אחוזים מהאנשים עם IPF צפויים לחלות בסרטן ריאות.
תסמינים
תסמינים של פיברוזיס ריאתי אידיופתי בדרך כלל אינם מופיעים עד שהתרחשה הצטלקות משמעותית. התסמינים הראשונים הם בדרך כלל קוצר נשימה, שניתן להבחין בהם רק בפעילות בשלב מוקדם. עם התקדמות המחלה, קוצר נשימה מתחיל להתרחש במנוחה. תסמינים אחרים יכולים לכלול שיעול יבש, עייפות, נשימה מהירה ורדודה וירידה לא מכוונת במשקל.
תסמינים ואבחון של פיברוזיס ריאתי אידיופתי
גורם וגורמי סיכון
הגורמים המדויקים לפיברוזיס ריאתי אידיופטי אינם ידועים, ומכאן המונח "אידיופתי", שפירושו "איננו יודעים מה הסיבה." עם זאת, ישנם גורמי סיכון העלולים לנטות אנשים למחלה. חלקם כוללים:
- גיל: IPF מאובחן בדרך כלל בקרב אנשים בגיל העמידה ומעלה
- עישון: לכ 60 אחוז מהאנשים שמפתחים IPF יש היסטוריה של עישון
- זיהומים נגיפיים כמו נגיף אפשטיין-בר, הגורם למונוקלאוזיס מדבק
- חשיפות סביבתיות ותעסוקתיות
- מחלת ריפלוקס במערכת העיכול (GERD): לרוב האנשים המאובחנים עם IPF יש היסטוריה של GERD עם צרבת.
- היסטוריה משפחתית (נטייה גנטית): IPF אכן פועל במשפחות ונראה כי כמה מוטציות גנטיות מגדילות את הסיכון.
ישנם מספר גורמים ידועים לפיברוזיס ריאתי, כגון קרינה ותרופות, אך אלה בהגדרתם לא יסווגו כ אידיופטית פיברוזיס ריאתי.
אִבחוּן
אין כרגע בדיקת סקר לאיתור פיברוזיס ריאתי אידיופתי, אך מכיוון שיותר אנשים עוברים בדיקת סרטן ריאות, חושבים שהמחלה תתגלה לעיתים קרובות יותר.
האבחון יכול להיות מאתגר, ורוב האנשים חיפשו תשובות כבר שנה ויותר לפני האבחנה. חלק מהסיבה היא שהתסמינים יכולים לחקות מקרוב את אלה של מחלות לב או מחלות ריאה אחרות.
סריקת CT בחזה ברזולוציה גבוהה היא שיטת ההדמיה הנבחרת לאבחון. לעיתים מומלצות בדיקות אחרות כדי לשלול מצבים אחרים.
כאשר האבחנה נעשית, בדיקות נוספות נעשות כדי לקבוע את חומרת המחלה ולתכנן את הטיפול. זה יכול לכלול בדיקות תפקודי ריאות, במיוחד ספירומטריה, גזי דם עורקיים ואוקסימטריה לקביעת תכולת החמצן בדם.
יַחַס
עד שנת 2014 לא היו טיפולים מאושרים לטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי. בעוד IPF עדיין לא ניתן לריפוי, ניתן לטפל בו, וטיפולים יכולים לשפר את איכות החיים ולעתים קרובות להאריך את ההישרדות.
מעכבי טירוזין קינאז
בשנת 2014 אושרו התרופות פירפנידון ונינטניב לטיפול ב- IPF. תרופות אלו מסווגות כמעכבות טירוזין קינאז והן מעכבות אנזים הנקרא טירוזין קינאז. באופן פשטני, טירוזין קינאז מפעיל גורמי גדילה המובילים לפיברוזיס, כך שהתרופות יכולות לעכב את התהליך הזה.
עם רק שלשול כתופעות לוואי שכיחות, התרופות הפחיתו את התקדמות ה- IPF במחצית בניסויים קליניים.
ניתוח השתלת ריאות
השימוש בהשתלות ריאה עבור פיברוזיס ריאתי אידיופתי הולך וגדל, ו- IPF הוא כיום האבחנה המובילה בקרב אנשים שממתינים להשתלת ריאות. אמנם קיימים סיכונים משמעותיים בהשתלה, אך זהו הטיפול היחיד הידוע כמגביר את ההישרדות בזמן הנוכחי.
טיפול תומך
טיפולים לשיפור הסימפטומים וכדי לשלוט בבעיות רפואיות אחרות (כגון ריפלוקס חומצי, דום נשימה בשינה, יתר לחץ דם ריאתי ועוד) חשובים ביותר למקסום איכות החיים עם המחלה.
זה עשוי לכלול טיפול בחמצן, שיקום ריאתי, חיסונים נגד שפעת ודלקת ריאות, כמו גם קשר עם אחרים המתמודדים עם המחלה.
אפשרויות טיפול לפיברוזיס ריאתי אידיופתימילה מ- Wellwell
מסיבות לא ידועות נראה כי התמותה מ- IPF גוברת ברחבי העולם. במקביל, פותחים טיפולים חדשים ומשופרים עם המשך המחקר למחלה זו. לאחר האבחון, והרופא שלך צריך לעבוד יחד כדי למצוא אפשרות טיפול המתאימה למקרה האישי שלך. קיימים מגוון של תרופות, וחולים מסוימים עשויים להיות מועמדים להשתלת ריאות. בנוסף, קיימות קבוצות תמיכה בהן תוכלו ליצור קשר עם אחרים וללמוד טכניקות לחיות טוב יותר למרות שיש לכם IPF. בסופו של דבר, התפקיד הפעיל שלך בבריאות שלך יכול לעשות גם כן שינוי.