תוֹכֶן
תסמונת זולינגר-אליסון (ZES) היא הפרעה נדירה הגורמת להיווצרות גידול אחד או יותר בלבלב או בחלקו העליון של המעי הדק הנקרא תריסריון. זה יכול גם לגרום להתפתחות כיבים בקיבה ותריסריון.הגידולים נקראים גסטרינומות, והם מפרישים כמות גדולה מההורמון גסטרינה. זה גורם לאחר מכן לייצור יתר של חומצת קיבה, מה שעלול להוביל לכיבים בפפטי. הגידולים סרטניים ב -50 אחוז מהמקרים.
הכיבים הנגרמים על ידי ZES פחות מגיבים לטיפול מאשר כיבים פפטיים רגילים. מה גורם לאנשים עם ZES לפתח גידולים לא ידוע, אך כ- 25 אחוזים ממקרי ה- ZES קשורים להפרעה גנטית הנקראת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה.
תסמונת זולינגר-אליסון היא נדירה, ולמרות שהיא עלולה להתרחש בכל גיל, אנשים בגילאים 30 עד 60 נוטים יותר לפתח אותה. כמו כן, מכל האנשים הסובלים מכיב פפטי, רק לאחוז זעיר מאותם אנשים יהיה זולינגר-אליסון.
תסמינים
הסימפטומים של ZES כוללים:
- מכרסם, כאב בוער בבטן
- כאב זה נמצא לרוב באזור שבין עצם החזה לטבור.
- תחושת לחץ, נפיחות או מלאות
- כאב זה מתפתח בדרך כלל 30 עד 90 דקות לאחר הארוחה ולעתים קרובות הוא מוקל על ידי נוגדי חומצה.
- כאב או תחושת צריבה בבטן שעולה לכיוון הגרון
- זה נגרם על ידי צרבת, או ריפלוקס במערכת העיכול, ומתרחש כאשר תוכן הקיבה מגבה לוושט.
- הֲקָאָה
- הקיא עלול להכיל דם או להיראות כמו קפה.
- שִׁלשׁוּל
- הצואה עשויה להריח רע.
- שרפרפים שחורים וזפתיים
- דם בצואה יהפוך אותם לאדום כהה או שחור, ויהפוך אותם לזבובים או דביקים.
- בחילה
- עייפות
- חוּלשָׁה
- ירידה במשקל
סיבות
תסמונת זולינגר-אליסון נגרמת על ידי גידול או גידולים בלבלב ותריסריון. גידולים אלו מייצרים את ההורמון גסטרין ונקראים גסטרינומות. רמות גבוהות של גסטרין גורמות לייצור יתר של חומצת קיבה. עלייה זו בחומציות עלולה להוביל להתפתחות כיבים פפטיים בקיבה ותריסריון.
אִבחוּן
בדיקת דם: בדיקת דם מתבצעת כדי לראות אם יש רמת גסטרין מוגברת בדם. רמה גבוהה של גסטרין עשויה להצביע על גידולים בלבלב או בתריסריון.
צילום רנטגן בריום: המטופל שותה נוזל המכיל בריום, שיצפה את דפנות הוושט, הקיבה ותריסריון. לאחר מכן לוקחים צילומי רנטגן. לאחר מכן הרופא יראה את צילומי הרנטגן, יחפש סימני כיב.
אנדוסקופיה עליונה: הרופא בודק את פנים הוושט, הקיבה והתריסריון בעזרת מכשיר הנקרא אנדוסקופ, צינור דק וגמיש ומואר עם עדשה. האנדוסקופ מוחדר דרך הפה ובמטה בגרון, אל הקיבה ו תְרֵיסַריוֹן. הרופא יכול לחפש כיבים, ויכול גם להסיר דגימת רקמה, הנקראת ביופסיה, לבדיקה במעבדה כדי לזהות אם קיימים גידולים המייצרים גסטרין.
למה לצפות באנדוסקופיה עליונהטכניקות הדמיה: רופא עשוי להשתמש בסריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT), סריקת תהודה מגנטית (MRI) ואולטראסאונד, או בסריקה גרעינית במטרה לאתר היכן גידולים עשויים להיות ממוקמים.
- בדיקת CT היא בדיקת אבחון המשתמשת בצילומי רנטגן הנעזרים בטכנולוגיית המחשב. קרני הרנטגן נלקחות מזוויות רבות ושונות כדי ליצור תמונות חתך של גוף המטופל. ואז מחשב מרכיב את התמונות הללו לתמונה תלת מימדית שיכולה להציג איברים, עצמות ורקמות בפירוט רב.
- בסריקת MRI משתמשים באותות מגנטיים ולא בצילומי רנטגן ליצירת תמונות של גוף האדם. תמונות אלה מציגות את ההבדלים בין סוגי הרקמות.
- אולטרסאונד שולח גלי קול בתדר גבוה שנכנסים לאזור הנבדק וקופצים חזרה כשהם פוגעים באיבר. זה מעובד על ידי מחשב, המייצר מפה של האזור הנסרק.
- בסריקה גרעינית מוחדרים לגוף חומרים רדיואקטיביים המאפשרים למצלמת גמא לזהות גידולים.
סיבוכים
ב -50 אחוז מהמקרים של זולינגר-אליסון, הגידולים הם סרטניים (ממאירים). אם הגידולים הם סרטניים, קיים סיכון כי סרטן יתפשט לכבד, לבלוטות הלימפה ליד הלבלב ולמעי הדק.
סיבוכים אחרים של תסמונת זולינגר-אליסון:
- כיבים קשים העלולים להוביל להתפתחות חור במעי
- איבוד דם
- שלשול כרוני
- ירידה במשקל
יַחַס
הטיפול בתסמונת זולינגר-אליסון מתמקד בשני תחומים: טיפול בגידולים וטיפול בכיבים.
ניתוח מתבצע לעיתים קרובות אם יש רק גידול אחד. אם גידולים נמצאים בכבד, מנתח יסיר כמה שיותר גידול בכבד (debulking).
כאשר ניתוח בגידולים אינו אפשרי, משתמשים בטיפולים אחרים:
- ניסיון להשמיד את הגידול על ידי ניתוק אספקת הדם (אמבוליזציה).
- ניסיון להשמיד תאים סרטניים באמצעות זרם חשמלי (אבלציה בתדרי רדיו).
- הזרקת תרופות לגידול להקלה על תסמיני סרטן.
- באמצעות כימותרפיה כדי לנסות להאט את צמיחת הגידול.
טיפול בכיבים
- מעכבי משאבת פרוטון: אלו התרופות היעילות ביותר לתסמונת זולינגר-אליסון. מעכבי משאבת פרוטון הם די חזקים ומדכאים את ייצור החומצה ומקדמים ריפוי. דוגמאות למעכבי משאבת פרוטון כוללים את פרילוסק, פרואציד, נקסיום, אקיפקס ופרוטוניקס.
- חוסמי חומצה: אלה נקראים גם חוסמי היסטמין (H-2). תרופות אלו מפחיתות את כמות החומצה הידרוכלורית המשתחררת למערכת העיכול. זה עוזר להקל על כאבי כיב ולעודד ריפוי. חוסמי חומצה פועלים בכך שהם מונעים מההיסטמין להגיע לקולטני היסטמין. קולטני היסטמין מאותתים על תאים המפרישים חומצה בקיבה לשחרור חומצה הידרוכלורית. דוגמאות לחוסמי חומצה כוללות את תגמט, פפיד ואקסיד. חוסמי חומצה אינם פועלים כמו מעכבי משאבת פרוטון, וייתכן שלא ייקבעו מרשמים. עבור אותם אנשים המשתמשים בחוסמי חומצה, הם זקוקים למינונים גבוהים ותכופים כדי שיהיו יעילים.
פּרוֹגנוֹזָה
כאמור לעיל, ב 50 אחוז מהמקרים של זולינגר-אליסון, הגידולים הם סרטניים. אבחון מוקדם והמצאה כירורגית יכולים להשיג קצב ריפוי של 20 עד 25 אחוזים בלבד. עם זאת, גסטרינומות צומחות באטיות, וחולים עשויים לחיות שנים רבות לאחר שהתגלה גידול. תרופות המדכאות חומצות יעילות מאוד בשליטה על הסימפטומים של ייצור יתר של חומצות.
לצורך אבחון, עליך לפנות לרופא המטפל שלך. בשלב זה יש לדון עם הרופא שלך בכל ההיבטים של מצב זה, לצד אפשרויות הטיפול וטיפול שוטף ומעקב אחר המצב. לאחר האבחון, אם אתה אמור לחוות תסמינים חדשים או מחמירים, יש לדווח על כך לרופא שלך.