תוֹכֶן
- גורם ל
- תסמינים
- בחינות ובדיקות
- טיפול
- קבוצות תמיכה
- Outlook (פרוגנוזה)
- מתי לפנות לרופא מקצועי
- מניעה
- שמות חלופיים
- תמונות
- הפניות
- תאריך סקירה 2/27/2018
דמנציה פרונטוטמפוראלית (FTD) היא צורה נדירה של דמנציה הדומה למחלת אלצהיימר, אלא שהיא נוטה להשפיע רק על אזורים מסוימים במוח.
גורם ל
אנשים עם FTD יש חומרים חריגים (הנקראים סבכים, גופים פיק, ותאי פיק, וחלבונים טאו) בתוך תאי עצב באזורים הפגועים של המוח.
הסיבה המדויקת של החומרים הלא נורמליים אינה ידועה. גנים לא נורמליים רבים נמצאו כי יכול לגרום FTD. במקרים מסוימים של FTD מועברים דרך משפחות.
FTD הוא נדיר. זה יכול להתרחש אצל אנשים צעירים כמו 20. אבל זה בדרך כלל מתחיל בין הגילאים 40 ו 60. הגיל הממוצע שבו הוא מתחיל הוא 54.
תסמינים
המחלה מחמירה לאט. רקמות בחלקי המוח מצטמקות עם הזמן. תסמינים כגון שינויי התנהגות, קשיי דיבור וחשיבת בעיות מתרחשים באיטיות ומחריפים.
שינויים מוקדמים באישיות יכולים לעזור לרופאים לספר FTD מלבד מחלת אלצהיימר. (אובדן זיכרון הוא לעתים קרובות הסימפטום העיקרי, המוקדם ביותר של מחלת האלצהיימר).
אנשים עם FTD נוטים להתנהג בצורה לא נכונה במסגרות חברתיות שונות. השינויים בהתנהגות ממשיכים להחמיר והם לעתים קרובות אחד הסימפטומים המטרידים ביותר של המחלה. יש אנשים שיש להם קושי רב יותר עם קבלת החלטות, משימות מורכבות, או שפה (צרות למצוא או להבין מילים או כתיבה).
תסמינים כלליים כוללים:
שינויים כלכליים:
- לא מסוגל לשמור על עבודה
- התנהגות כפייתית
- התנהגות לא הולמת
- חוסר יכולת לתפקד או לקיים אינטראקציה במצבים חברתיים או אישיים
- בעיות עם היגיינה אישית
- התנהגות חוזרת
- נסיגה מאינטראקציה חברתית
שינויים רגשיים
- שינויים פתאומיים במצב הרוח
- ירידה בפעילות היומיומית
- אי-זיהוי שינויים בהתנהגות
- אי-יכולת להראות חמימות רגשית, דאגה, אמפתיה, אהדה
- מצב רוח לא הולם
- לא אכפת לאירועים או לסביבה
שינוי שפה
- לא יכול לדבר (מוטיזם)
- ירידה ביכולת הקריאה או הכתיבה
- קושי למצוא מילה
- קושי לדבר או להבין דיבור (אפזיה)
- חזרה על כל מה שנאמר בהם (echolalia)
- אוצר מילים מתכווץ
- קולות דיבור חלשים ולא מתואמים
בעיות במערכת העצבים
- טונוס שרירים מוגבר (קשיחות)
- אובדן זיכרון מחמיר
- קשיי תנועה / תיאום (אפרקסיה)
- חולשה
בעיות אחרות
- בריחת שתן
בחינות ובדיקות
הרופא ישאל על ההיסטוריה הרפואית ועל הסימפטומים.
בדיקות ניתן להזמין לעזור לשלול גורמים אחרים של דמנציה, כולל דמנציה עקב גורמים מטבוליים. FTD מאובחנת על בסיס תסמינים ותוצאות של בדיקות, כולל:
- הערכת המוח וההתנהגות (הערכה נוירופסיכולוגית)
- המוח MRI
- אלקטרואנצפלוגרמה (EEG)
- בחינה של המוח ומערכת העצבים (בדיקה נוירולוגית)
- בדיקת הנוזל סביב מערכת העצבים המרכזית (נוזל מוחי) לאחר ניקוב מותני
- סריקת CT ראש
- בדיקות של תחושה, חשיבה והגיון (תפקוד קוגניטיבי) ותפקוד מוטורי
- שיטות חדשות יותר, כי הבדיקה מטבוליזם המוח או פיקדונות חלבון עשוי לאפשר טוב יותר לאבחון מדויק יותר בעתיד
ביופסיה מוחית היא המבחן היחיד שיכול לאשר את האבחנה.
טיפול
אין טיפול ספציפי ל- FTD. תרופות יכולות לסייע בניהול מצבי רוח.
לפעמים, אנשים עם FTD לקחת את אותן תרופות המשמשות לטיפול סוגים אחרים של דמנציה.
במקרים מסוימים, עצירה או שינוי של תרופות אשר מחריפים בלבול או שאינם נחוצים יכולים לשפר את החשיבה ואת תפקודים מנטליים אחרים. התרופות כוללות:
- משככי כאבים
- אנטיכולינרגים
- מערכת העצבים המרכזית depressants
- Cimetidine
- לידוקאין
חשוב לטפל בכל הפרעות שעלולות לגרום לבלבול. אלו כוללים:
- אנמיה
- ירידה ברמת החמצן (היפוקסיה)
- אי ספיקת לב
- רמת פחמן דו חמצני גבוהה
- זיהומים
- אי ספיקת כליות
- כשל בכבד
- הפרעות תזונתיים
- הפרעות בבלוטת התריס
- הפרעות במצב הרוח, כגון דיכאון
ייתכן שיהיה צורך בתרופות כדי לשלוט בהתנהגויות תוקפניות, מסוכנות או נסערות.
שינוי התנהגות יכול לעזור לאנשים מסוימים לשלוט בהתנהגויות לא מקובלות או מסוכנות. זה מורכב מהתגמול התנהגויות מתאימות או חיוביות והתעלמות מהתנהגויות לא הולמות (כאשר זה בטוח לעשות זאת).
טיפול בשיחה (פסיכותרפיה) לא תמיד עובד. הסיבה לכך היא כי זה יכול לגרום לבלבול נוסף או disorientation.
אוריינטציה של המציאות, המחזקת רמזים סביבתיים ואחרים, עשויה לסייע בהפחתת הדיסאוריינטציה.
בהתאם לסימפטומים ולחומרת המחלה, ייתכן שיהיה צורך במעקב ובסיוע בהיגיינה אישית ובטיפול אישי. בסופו של דבר, ייתכן שיהיה צורך במשך 24 שעות טיפול וניטור בבית או במתקן מיוחד. ייעוץ משפחתי יכול לעזור לאדם להתמודד עם השינויים הדרושים לטיפול בבית.
הטיפול עשוי לכלול:
- שירותי מגן למבוגרים
- משאבים קהילתיים
- עקרות בית
- ביקור אחיות או עוזרים
- שירותי התנדבות
אנשים עם FTD ובני משפחתם ייתכן שיהיה צורך לחפש ייעוץ משפטי מוקדם במהלך ההפרעה. הנחיה טיפולית מראש, ייפוי כוח, ופעולות משפטיות אחרות יכולים להקל על קבלת החלטות לגבי הטיפול של האדם עם FTD.
קבוצות תמיכה
בקהילות מסוימות יש קבוצות תמיכה, כגון מחלת אלצהיימר וטיפול בקשישים.
Outlook (פרוגנוזה)
ההפרעה במהירות הולכת ומתעצמת. האדם הופך להיות מושבת לחלוטין בשלב מוקדם של המחלה.
FTD בדרך כלל גורם למוות בתוך 8 עד 10 שנים, בדרך כלל מפני זיהום, או לפעמים בגלל מערכות הגוף להיכשל.
מתי לפנות לרופא מקצועי
התקשר לספק שלך או ללכת לחדר המיון אם תפקוד נפשי מחמיר.
מניעה
אין מניעה ידועה.
שמות חלופיים
דמנציה סמנטית; דמנציה - סמנטי; דמנציה פרונטוטמפוראלית; FTD; ארנולד פיק מחלה; בחר מחלה; 3R Tauopathy
תמונות
מערכת העצבים המרכזית ומערכת העצבים ההיקפית
המוח
המוח ומערכת העצבים
הפניות
בנג 'י, ספינה S, מילר BL. דמנציה פרונטוטמפוראלית. לנסט. 2015, 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
פיטרסון, גראף-רדפורד, מחלת האלצהיימר ודמנציה אחרת. ב: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, עורכים. הנוירולוגיה של ברדלי בקליניקה. מהדורה 7. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 95.
תאריך סקירה 2/27/2018
עודכן על ידי: ג 'וזף V. Campellone, MD, המחלקה לנוירולוגיה, קופר בית הספר לרפואה באוניברסיטת רוואן, קמדן, ניו ג'רזי. סקירה המסופקים על ידי VeriMed רשת הבריאות. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.