תוֹכֶן
- גורם ל
- תסמינים
- בחינות ובדיקות
- טיפול
- Outlook (פרוגנוזה)
- סיבוכים אפשריים
- מתי לפנות לרופא מקצועי
- תמונות
- הפניות
- תאריך סקירה 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) היא הפרעה אוטואימונית של העור. זה כרוך blistering ופצעים (שחיקות) של העור ואת רירית הממברנות.
גורם ל
המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים כנגד חלבונים ספציפיים בעור ובריריות. נוגדנים אלה לשבור את הקשרים בין תאי העור. זה מוביל להיווצרות שלפוחית. הסיבה המדויקת אינה ידועה.
במקרים נדירים, פמגיגוס נגרם על ידי תרופות מסוימות, כולל:
- תרופה הנקראת פניצילמין, אשר מסיר חומרים מסוימים מן הדם (chelating סוכן)
- תרופות ללחץ דם בשם מעכבי ACE
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות (NSAID)
פמפיגוס אינו נדיר. זה קורה לרוב אצל אנשים בגיל העמידה או מבוגרים.
תסמינים
כ 50% מהאנשים עם מצב זה הראשון לפתח שלפוחיות מכאיבות ופצעים בפה. זה ואחריו שלפוחיות בעור. פצעים בעור עשויים לבוא וללכת.
פצעים בעור עשויים להיות מתוארים כך:
- ניקוז
- נוטף
- קרום
- קילוף או ניתוק בקלות
הם עשויים להיות ממוקמים:
- בפה ובמורד הגרון
- על הקרקפת, תא המטען, או אזורים עור אחרים
בחינות ובדיקות
העור מפריד בקלות כאשר פני השטח של העור מושפע הוא שפשף לצדדים עם צמר גפן או אצבע. זה נקרא סימן ניקולסקי חיובי.
ביופסיה של העור נעשית לעיתים קרובות כדי לאשר את האבחנה.
טיפול
במקרים חמורים של pemphigus ייתכן שיהיה צורך ניהול הפצע, בדומה לטיפול בכוויות קשות. אנשים עם PV עשוי צריך להישאר בבית החולים ולקבל טיפול ביחידה לשרוף או טיפול נמרץ יחידה.
הטיפול מכוון להפחתת הסימפטומים, כולל כאב. זה גם נועד למנוע סיבוכים, במיוחד זיהומים.
הטיפול עשוי לכלול:
- אנטיביוטיקה ותרופות נגד פטריות כדי לשלוט או למנוע זיהומים
- נוזלים ואלקטרוליטים הניתנים דרך וריד (IV) אם יש כיבים בפה חמור
- IV אם יש כיבים קשים בפה
- Numbing (הרדמה) mouthzenges הפה כדי להפחית כאבי כיב הפה
- תרופות כאב אם הקלה מקומית הכאב אינו מספיק
יש צורך בטיפול בגוף (מערכתית) כדי לשלוט בפמפיגוס ויש להתחיל בהקדם האפשרי. הטיפול המערכתי כולל:
- תרופה אנטי דלקתית בשם dapsone
- קורטיקוסטרואידים
- תרופות המכילות זהב
- תרופות המדכאות את המערכת החיסונית (כגון azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mopetil mycophenolate או rituximab)
אנטיביוטיקה יכולה לשמש לטיפול או למניעת הידבקות. אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIg) משמש מדי פעם.
Plasmapheresis ניתן להשתמש יחד עם תרופות מערכתיות כדי להפחית את כמות הנוגדנים בדם. Plasmapheresis הוא תהליך שבו פלזמה המכילה נוגדנים מוסר מן הדם והוחלף עם נוזלים תוך ורידי או פלזמה נתרם.
אולקוס וטיפולי שלפוחית כוללים תחליבי ייבוש או ייבוש, תחבושות רטובות, או אמצעים דומים.
Outlook (פרוגנוזה)
ללא טיפול, מצב זה יכול להיות מסכן חיים. זיהום חמור הוא הגורם השכיח ביותר למוות.
עם הטיפול, ההפרעה נוטה להיות כרונית. תופעות לוואי של הטיפול עשויות להיות חמורות או משבשות.
סיבוכים אפשריים
סיבוכים של PV כוללים:
- זיהומים משניים בעור
- התייבשות חדה
- תופעות לוואי של תרופות
- התפשטות של זיהום באמצעות זרם הדם (אלח דם)
מתי לפנות לרופא מקצועי
הרופא שלך צריך לבדוק כל שלפוחיות בלתי מוסברות.
התקשר לספק שלך אם אתה כבר מטופלים PV ו לפתח כל אחד מהתסמינים הבאים:
- צמרמורת
- קדחת
- תחושה כללית כללית
- כאבי פרקים
- כאבי שרירים
- חדש שלפוחיות או כיבים
תמונות
פמפיגוס וולגאריס על הגב
פמפיגוס וולגריס - נגעים בפה
הפניות
עמגאי פמפיגוס. ב: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, עורכים. דרמטולוגיה. מהדורה 4. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2018: פרק 29.
Habif TP. מחלות שלפוחיות ובוליות. ב: Habif TP, ed. דרמטולוגיה קלינית. 6th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 16.
ג 'יימס WD, ברגר TG, אלסטון DM. כרוניות שלפוחיות כרוניות. ב: ג 'יימס WD, ברגר TG, אלסטון DM, עורכים. מחלות אנדרו של העור. מהדורה 12. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 21.
תאריך סקירה 5/24/2018
עודכן על ידי: קווין ברמן, MD, PhD, מרכז אטלנטה למחלות דרמטולוגיות, אטלנטה, GA. סקירה המסופקים על ידי VeriMed רשת הבריאות. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.