מחלת הירשפרונג

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• שמות חלופיים
• הפניות
• תאריך סקירה 10/18/2017

מחלת Hirschsprung היא חסימה של המעי הגס. זה מתרחש עקב תנועת שריר גרועה במעי. זהו מצב מלידה, כלומר הוא קיים מלידה.

גורם ל

התכווצויות שרירים במעיים לעזור מזון מעוכל ונוזלים לנוע במעי. זה נקרא peristalsis. עצבים בין שכבות השריר מפעילות את הצירים.

ב Hirschsprung המחלה, העצבים חסרים בחלק של המעיים. אזורים ללא עצבים אלה לא יכולים לדחוף את החומר דרך. זה גורם לחסימה. תוכן המעיים מצטבר מאחורי החסימה. המעי והבטן מתנפחות כתוצאה מכך.

מחלת Hirschsprung גורמת כ -25% מכלל חסימות המעי. זה קורה 5 פעמים יותר מאשר אצל גברים מאשר אצל נשים. מחלת הירשפרונג קשורה לעיתים לתנאים תורשתיים או מולדים אחרים, כגון תסמונת דאון.

תסמינים

הסימפטומים שעשויים להיות נוכחים אצל תינוקות ופעוטות כוללים:

• קושי בתנועות מעיים
• כשלון לעבור meconium זמן קצר לאחר הלידה
• אי-העברת צואה ראשונה בתוך 24 עד 48 שעות לאחר הלידה
• צואה נדירה אך נפיצה
• צהבת
• האכלה מסכנה
• עלייה במשקל ירודה
• הקאות
• שלשולים מימיים (בילוד)

תסמינים אצל ילדים גדולים יותר:

• עצירות כי בהדרגה מחמיר
• השפעות צואה
• תת תזונה
• גדילה איטית
• בטן נפוחה

בחינות ובדיקות

מקרים קטנים יותר עלולים לא להיות מאובחנים עד שהתינוקת מבוגרת.

במהלך בדיקה גופנית, הרופא עשוי להיות מסוגל להרגיש לולאות של המעי הרגיז בבטן. בדיקה רקטלית עשויה לחשוף שריר חזק בשרירי פי הטבעת.

בדיקות המשמשות לאבחון מחלת הירשפרונג עשויות לכלול:

• צילום רנטגן בטן
• אנלוגיות אנלוגיות (בלון מנופח בפי הטבעת למדידת לחץ באזור)
• חוקן בריום
• ביופסיה של רקטלית

טיפול

הליך שנקרא השקיה רקטלית סידורי מסייע להקל על הלחץ (decompress) המעי.

החלק הלא נורמלי של המעי הגס חייב להילקח באמצעות ניתוח. בדרך כלל, פי הטבעת וחלק לא תקין של המעי הגס מוסרים. החלק הבריא של המעי הגס מושך ואז מחובר פי הטבעת.

לפעמים זה יכול להיעשות בפעולה אחת. עם זאת, זה נעשה לעתים קרובות בשני חלקים. A colostomy מבוצע הראשון. החלק השני של ההליך נעשה מאוחר יותר בשנה הראשונה של חייו של הילד.

Outlook (פרוגנוזה)

הסימפטומים משתפרים או נעלמים אצל רוב הילדים לאחר הניתוח. מספר קטן של ילדים עלול להיות עצירות או בעיות שליטה צואה (בריחת צואה). ילדים אשר מקבלים טיפול מוקדם או שיש להם קטע קצר יותר של המעיים מעורבים יש תוצאה טובה יותר.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים עשויים לכלול:

• דלקת וזיהום של מעיים (enterocolitis) עלולה להתרחש לפני הניתוח, ולפעמים במהלך 1 עד 2 שנים לאחר מכן. הסימפטומים הם חמורים, כולל נפיחות בבטן, שלשול ריחני של ריח רע, עייפות, ואכלה לקויה.
• ניקוב או קרע של המעי.
• תסמונת המעי הקצר, מצב שיכול להוביל לתת-תזונה והתייבשות.

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר אל ספק הילד שלך אם:

• ילדך מפתח תסמינים של מחלת Hirschsprung
• לילדך יש כאבי בטן או סימפטומים חדשים אחרים לאחר טיפול במצב זה

שמות חלופיים

מולקולון מולד

הפניות

בס LM, Wershil BK. אנטומיה, היסטולוגיה, אמבריולוגיה, חריגות התפתחותיות של המעי הדק והגדול. ב: פלדמן ז, פרידמן LS, Brandt LJ, עורכים. מחלות של מערכת העיכול והכבד של Sleisenger ו- Fordtran: Pathophysiology / Diagnosis / Management. 10 עורכים. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; : פרק 98.

קליגמן RM, סטנטון BF, סנט ג 'יי ג' יי, Schor NF. הפרעות בתנועתיות ומחלת הירשפרונג. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 332.

תאריך סקירה 10/18/2017

עודכן על ידי: ניל K. Kaneshiro, MD, MHA, פרופסור קליני של ילדים, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל, WA. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.