תוֹכֶן
- גורם ל
- תסמינים
- בחינות ובדיקות
- טיפול
- Outlook (פרוגנוזה)
- סיבוכים אפשריים
- מתי לפנות לרופא מקצועי
- מניעה
- שמות חלופיים
- תמונות
- הפניות
- תאריך סקירה 2/27/2018
מחסור סלקטיבי של IgA הוא הפרעת החיסון הנפוצה ביותר. אנשים עם הפרעה זו יש רמה נמוכה או נעדרת של חלבון הדם שנקרא immunoglobulin א.
גורם ל
חוסר IgA הוא בירושה בדרך כלל, כלומר, זה עבר דרך משפחות. עם זאת, מקרים של מחסור IEGA המושרה סמים דווחו.
זה יכול להיות בירושה כתכונה אוטוסומלית דומיננטית או אוטוסומלית רצסיבית. זה נמצא בדרך כלל אנשים ממוצא אירופי. זה פחות שכיח אצל אנשים אתניים אחרים.
תסמינים
אנשים רבים עם חסר IgA סלקטיבי אין תסמינים.
אם לאדם יש תסמינים, הם עשויים לכלול פרקים תכופים של:
- ברונכיטיס (זיהום בדרכי הנשימה)
- שלשולים כרוניים
- דלקת הלחמית (זיהום בעיניים)
- דלקת מערכת העיכול, כולל קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן ומחלה דמוית שפעת
- זיהום בפה
- אוטיטיס מדיה (זיהום באוזן התיכונה)
- דלקת ריאות (זיהום ריאות)
- סינוסיטיס (זיהום סינוסי)
- דלקות עור
- זיהומים בדרכי הנשימה העליונות
תסמינים אחרים כוללים:
- Bronchiectasis (מחלה שבה השקים האוויר קטן הריאות להיפגע והורחב)
- אסטמה ללא סיבה ידועה
בחינות ובדיקות
ייתכן שיש היסטוריה משפחתית של חוסר IgA. בדיקות שעשויות להתבצע כוללות:
- IgG מדידות subclass
- אימונוגלובולינים כמותיים
- סרום immunoelectrophoresis
טיפול
אין טיפול ספציפי זמין. אנשים מסוימים בהדרגה לפתח רמות נורמלי של IgA ללא טיפול.
הטיפול כולל נקיטת צעדים לצמצום מספר וחומרת זיהומים. אנטיביוטיקה נדרשת לעיתים קרובות לטיפול בזיהומים חיידקיים.
Immunoglobulins ניתנים דרך וריד או על ידי הזרקה כדי להגביר את המערכת החיסונית.
טיפול במחלות אוטואימוניות מבוסס על הבעיה הספציפית.
הערה: אנשים עם מחסור מוחלט ב- IgA עלולים לפתח נוגדנים נוגדי IgA אם הם מקבלים מוצרי דם ואימונוגלובולינים.זה עלול להוביל אלרגיות או סכנת חיים anaphylactic הלם. עם זאת, הם יכולים בבטחה לתת IgA-depleted immunoglobulins.
Outlook (פרוגנוזה)
חסר IgA סלקטיבי הוא פחות מזיק מאשר מחלות חיסונים רבים אחרים.
יש אנשים עם חוסר IgA יתאושש בכוחות עצמם לייצר IgA בכמויות גדולות על פני תקופה של שנים.
סיבוכים אפשריים
הפרעות אוטואימוניות כגון דלקת מפרקים שגרונית, זאבת מערכתית אריתמטוס, ו celiac sprue עשוי להתפתח.
אנשים עם חוסר IgA עלולים לפתח נוגדנים ל- IgA. כתוצאה מכך, הם יכולים לקבל תגובות חמורות ואף מסכנות חיים לעירויי דם ומוצרי דם.
מתי לפנות לרופא מקצועי
אם יש לך חסר IgA, הקפד להזכיר את זה לרופא שלך אם אימונוגלובולין או עירויי דם אחרים רכיב מוצעים כטיפול לכל מצב.
מניעה
ייעוץ גנטי עשוי להיות בעל ערך עבור הורים פוטנציאליים עם היסטוריה משפחתית של חוסר IgA סלקטיבי.
שמות חלופיים
חוסר IgA; אימונופרפרס - חסר IgA; אימונוסופרסיה - חסר IgA; Hypogammaglobulinemia - חסר IgA; Agammaglobulinemia - חסר IgA
תמונות
נוגדנים
הפניות
באקלי RH. פגמים ראשוניים בייצור נוגדנים. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: הפרק 124.
Cunningham-Rundles ג מחלות חיסונים ראשוניים. ב: גולדמן L, Schafer AI, עורכים. גולדמן - ססיל רפואה. מהדורה 25. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 250.
תאריך סקירה 2/27/2018
עודכן על ידי: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, עמית פרופסור קליני לרפואה, חלוקת אלרגיה, אימונולוגיה, Rheumatology, אוניברסיטת ג'ורג'טאון הספר לרפואה, וושינגטון. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.