החלון האורטופולמרי

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• מניעה
• שמות חלופיים
• תמונות
• הפניות
• תאריך סקירה 2/22/2018

Aortopulmonary חלון הוא פגם בלב נדיר שבו יש חור המחבר את העורק הראשי לוקח דם מהלב אל הגוף (אבי העורקים) ואחד לוקח דם מהלב לריאות (עורק הריאה). המצב הוא מולד, כלומר, הוא נוכח בלידה.

גורם ל

בדרך כלל, הדם זורם דרך העורק הריאתי לתוך הריאות, שם הוא מרים חמצן. ואז הדם חוזר אל הלב ונשפך לאבי העורקים ולשאר הגוף.

תינוקות עם חלון aortopulmonary יש חור בין אבי העורקים לעורק הריאתי. בגלל החור הזה, הדם של אבי העורקים זורם לתוך עורק הריאה, וכתוצאה מכך יותר מדי דם זורם לריאות. זה גורם ללחץ דם גבוה בריאות (מצב הנקרא לחץ דם ריאתי) ואי ספיקת לב. ככל הפגם גדול יותר, הדם יותר כי הוא מסוגל להיכנס לעורק הריאתי.

המצב מתרחש כאשר אבי העורקים והעורק הריאתי אינם מתחלקים באופן נורמלי עם התפתחות התינוק ברחם.

Aortopulmonary חלון נדיר מאוד. זה מהווה פחות מ 1% מכלל המומים מולדים בלב.

מצב זה יכול להתרחש בכוחות עצמו או עם פגמים אחרים בלב כגון:

• טטרלוגיה של פלוט
• רירית ריאות
• Truncus arteriosus
• פגם מחיצתי פרוזדורי
• פטנט ductus arteriosus
• קשת אב העורקים

ל -50% מהאנשים אין בדרך כלל מום בלב.

תסמינים

אם הפגם הוא קטן, זה לא יכול לגרום כל הסימפטומים. עם זאת, רוב הפגמים הם גדולים.

התסמינים יכולים לכלול:

• צמיחה מושהית
• אי ספיקת לב
• עצבנות
• אכילה ירודה וחוסר עלייה במשקל
• נשימה מהירה
• פעימה מהירה
• זיהומים בדרכי הנשימה

בחינות ובדיקות

הרופא בדרך כלל ישמע צליל לב לא נורמלי (מלמול) בעת האזנה ללבו של הילד עם סטטוסקופ.

הספק רשאי להזמין בדיקות כגון:

• צנתור לב - צינור דק המחובר לכלי דם ו / או עורקים מסביב ללב כדי להציג את הלב וכלי הדם ולמדוד ישירות את לחץ הלב והריאות.
• רנטגן חזה.
• אקוקרדיוגרמה.
• MRI של הלב.

טיפול

המצב בדרך כלל דורש ניתוח לב פתוח כדי לתקן את הפגם. ניתוח צריך להיעשות בהקדם האפשרי לאחר האבחון נעשה. ברוב המקרים, זה כאשר הילד הוא עדיין תינוק.

במהלך ההליך, מכונת לב ריאה משתלטת על הלב של הילד. המנתח פותח את אבי העורקים וסוגר את הפגם בעזרת טלאי שנעשה מתוך פיסת שק המקיפה את הלב (קרום הלב) או חומר מעשה ידי אדם.

Outlook (פרוגנוזה)

ניתוח כדי לתקן את החלון aortopulmonary מצליח ברוב המקרים. אם הפגם מטופל במהירות, הילד לא צריך להיות כל השפעות מתמשכות.

סיבוכים אפשריים

עיכוב הטיפול עלול להוביל לסיבוכים כגון:

• אי ספיקת לב
• יתר לחץ דם ריאתי או תסמונת אייזנמנגר
• מוות

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר לספק שלך אם הילד שלך יש סימפטומים של החלון aortopulmonary. ככל שמצב זה מאובחן ומטופל, כך טוב יותר את התחזית של הילד.

מניעה

אין דרך ידועה למנוע חלון aortopulmonary.

שמות חלופיים

פגם מח העצם; אאורופולמונרי fenestration; מום בלב מולד - חלון aortopulmonary; לידה פגומה בלב - חלון aortopulmonary

תמונות

• 

  
  החלון האורטופולמרי

הפניות

Hirsch-Romano JC, Ohye RG, Si M-S, Bove EL. Truncus arteriosus ו aortopulmonary חלון. ב: סלק FW, דל Nido PJ, סוונסון SJ, עורכים. Sabiston ו ספנסר כירורגיה של החזה. 9th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 121.

ח"כ פארק. תנאי לב שונים. ב: ח"כ פארק, עורכת. הפאדיאטריה לילדים של הפרקטיקה. 6th ed. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2014: פרק 15.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת בחולה הבוגר והילדים. ב: Zipes DP, ליבי P, Bonow RO, מאן DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראנוואלד: ספר לימוד של רפואה קרדיווסקולרית. 11th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2019: פרק 75.

תאריך סקירה 2/22/2018

עודכן על ידי: מייקל א 'חן, MD, דוקטורט, פרופסור חבר לרפואה, המחלקה לקרדיולוגיה, המרכז הרפואי הארבורוויו, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל, וושינגטון. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.