תוֹכֶן
באנמיה אפלסטית (AA), מוח העצם מפסיק לייצר מספיק כדוריות דם אדומות, תאי דם לבנים וטסיות דם. אנמיה אפלסטית עשויה להופיע בכל גיל אך מאובחנת לעיתים קרובות יותר בקרב ילדים ומבוגרים צעירים. ההפרעה מתרחשת אצל כשניים עד שישה אנשים לכל מיליון תושבים ברחבי העולם.כ -20% מהאנשים מפתחים אנמיה אפלסטית כחלק מתסמונת תורשתית כמו אנמיה של Fanconi, dyskeratosis congenita או Blackfan Diamond anemia. מרבית האנשים (80%) רכשו אנמיה אפלסטית, כלומר נגרמה על ידי זיהומים כמו הפטיטיס או נגיף אפשטיין-בר, חשיפה רעילה לקרינה וכימיקלים, או תרופות כגון כלורמפניקול או פנילבוטאזון. מחקרים מראים כי אנמיה אפלסטית עשויה להיות תוצאה של הפרעה אוטואימונית.
תסמינים
הסימפטומים של אנמיה אפלסטית מתרחשים לאט. הסימפטומים קשורים לרמות נמוכות של תאי דם:
- מספר נמוך של כדוריות דם אדומות גורם לאנמיה, עם תסמינים כמו כאב ראש, סחרחורת, עייפות וחיוורון (חיוורון)
- מספר נמוך של טסיות דם (הכרחי לקרישת דם) גורם לדימום חריג מהחניכיים, האף או חבורות מתחת לעור (כתמים קטנים הנקראים petechiae)
- מספר נמוך של תאי דם לבנים (הכרחי להילחם בזיהום) גורם לזיהומים חוזרים או למחלות מתמשכות.
אִבחוּן
תסמינים של אנמיה אפלסטית מצביעים בדרך כלל על הדרך לאבחון. הרופא ישיג ספירת תאי דם מלאה (CBC) והדם ייבדק במיקרוסקופ (מריחת דם). ה- CBC יציג את הרמות הנמוכות של תאים אדומים, תאים לבנים וטסיות דם בדם. התבוננות בתאים במיקרוסקופ תבדיל אנמיה אפלסטית מהפרעות דם אחרות.
בנוסף לבדיקות הדם תילקח ביופסיה של מח העצם (דגימה) ותיבדק במיקרוסקופ. באנמיה אפלסטית, זה יראה כמה תאי דם חדשים נוצרים. בחינת מוח העצם מסייעת גם להבחין באנמיה אפלסטית מהפרעות מוח עצם אחרות, כמו הפרעה מיאלודיספלסטית או לוקמיה.
הַצָגָה
סיווג המחלה או ביצוע אותה מבוסס על פי הקריטריונים של קבוצת המחקר הבינלאומית לאנמיה אפלסטית, המגדירה רמות בהתאם למספר תאי הדם הקיימים בבדיקות הדם ובביופסיה של מוח העצם. אנמיה אפלסטית מסווגת כבינונית (MAA), חמורה (SAA) או קשה מאוד (VSAA).
יַחַס
עבור אנשים צעירים הסובלים מאנמיה אפלסטית, מוח עצם או השתלת תאי גזע מחליפים את מוח העצם הפגום בתאים יוצרי דם בריאים. השתלה טומנת בחובה סיכונים רבים, כך שלעתים היא אינה משמשת כטיפול לאנשים בגיל העמידה או לקשישים. כ- 80% מהאנשים שמקבלים השתלת מוח עצם סובלים מהחלמה מוחלטת.
עבור אנשים מבוגרים, הטיפול באנמיה אפלסטית מתמקד בדיכוי המערכת החיסונית באמצעות אטגם (אנטי-תימוציט גלובולין), סנדימון (ציקלוספורין) או סולו-מדול (מתיל-פרדניזולון), לבד או בשילוב.
התגובה לטיפול תרופתי איטית, וכשליש מהאנשים סובלים מהישנות, שעשויה להגיב לסיבוב שני של תרופות. אנשים הסובלים מאנמיה אפלסטית יטופלו על ידי מומחה בדם (המטולוג).
מכיוון שאנשים עם אנמיה אפלסטית הם בעלי מספר נמוך של תאי דם לבנים, הם נמצאים בסיכון גבוה לזיהום. לכן, מניעת זיהומים, וטיפול בהם במהירות לאחר התרחשותם, חשוב.