תוֹכֶן
היפרבילירובינמיה היא הצטברות של בילירובין, תרכובת חומה-צהובה הנוצרת כאשר מפרקים תאי דם אדומים ישנים או פגומים. בדרך כלל, הבילירובין משתנה כימית על ידי הכבד, כך שניתן להפריש אותו בבטחה בצואה ובשתן.עם זאת, אם תאי הדם האדומים שלך מתפרקים בקצב גבוה באופן חריג או שהכבד שלך לא מתפקד כמו שצריך, יכול להופיע היפרבילירובינמיה. אצל תינוקות זה יכול להיות פשוט בגלל חוסר יכולת של הגוף לבצע את המשימה של ניקוי בילירובין היטב בימים הראשונים לחיים. אולם אצל כל אחד, המצב עשוי להעיד על מחלה.
תסמינים של היפרבילירובינמיה
עם היפרבילירובינמיה, הצטברות מוגזמת של בילירובין יכולה להתבטא בסימפטומים האופייניים של צהבת, כולל:
- הצהבה של העור ולבן העיניים
- חום
- כהה של שתן, לפעמים לגוון חום
- שרפרפים חיוורים בצבע חימר
- עייפות קיצונית
- אובדן תיאבון
- כאבי בטן
- צַרֶבֶת
- עצירות
- נפיחות
- הֲקָאָה
סיבוכים עשויים להתרחש, בעיקר בילודים, אם רמות הבילירובין הופכות לרעילות במוח. זה יכול להוביל למצב המכונה kernicterus בו יכולים להופיע התקפים, נזק מוחי בלתי הפיך ומוות.
סיבות
ישנן סיבות רבות ושונות לכך היפרבילירובינמיה עלולה להתרחש. הסיבות ניתנות לפירוק לפי סוג הבילירובין המעורב:
- בילירובין לא מצומד נוצר על ידי פירוק כדוריות הדם האדומות. זה לא מסיס במים ולא מסוגל להופרש בשתן.
- בילירובין מצומד הוא בילירובין בלתי מצומד אשר השתנה על ידי הכבד כדי להפוך אותו למסיס במים ומועבר ביתר קלות בשתן ובמרה.
סיבות נפוצות להיפרבילירובינמיה כוללות:
- אנמיה המוליטית בהם תאי דם אדומים נהרסים במהירות, לעיתים קרובות כתוצאה מסרטן (כגון לוקמיה או לימפומה), מחלות אוטואימוניות (כמו זאבת) או תרופות (כגון פרצטמול, איבופרופן, אינטרפרון ופניצילין).
- מחלות כבד המונעים הפיכת בילירובין לבילירובין מצומד, כולל הפטיטיס נגיפית, שחמת ומחלת כבד שומנית לא אלכוהולית
- חסימת צינור המרה בהם לא ניתן להעביר בילירובין למעי הדק במרה, לעתים קרובות כתוצאה משחמת הכבד, אבני מרה, דלקת לבלב או גידולים
- מחסור בחיידקי עיכול בילודים המונע פירוק בילירובין (צהבת ילודים)
- הפרעה גנטית הפוגעים בעקיפין בתפקוד הכבד (כמו המוכרומטוזיס תורשתי או מחסור באלפא -1 אנטי-טריפסין) או פוגעים ישירות בתפקוד הכבד (כמו תסמונת גילברט)
יתר על כן, תרופות מסוימות יכולות לגרום להיפרבילירובינמיה על ידי פגיעה בתפקוד הכבד, לרוב במקביל לתפקוד לקוי של הכבד או כתוצאה משימוש ממושך או שימוש יתר. אלו כוללים:
- אנטיביוטיקה מסוימת (כמו אמוקסיצילין וציפרלקס)
- נוגדי פרכוסים (כמו חומצה ולפרואית)
- נוגדי פטריות (כמו פלוקונזול)
- אמצעי מניעה דרך הפה
- תרופות לסטטינים
- טילנול ללא מרשם (פרצטמול)
ידוע כי גם צמחי מרפא ותרופות צמחיות מסוימים רעילים מאוד לכבד, כולל ג'ינסנג סיני, קומפרי, ג'ין בו הואן, קאווה, תה קומבוצ'ה וסאספרות.
אִבחוּן
ניתן לאבחן היפרבילירובינמיה בבדיקת דם. הבדיקה מודדת את רמת הבילירובין הכוללת (מצומדת ולא מצומדת) ובילירובין ישיר (מצומד) בדם.
ניתן להסיק את רמות הבילירובין העקיפות (הלא מצומדות) מערכי הבילירובין הכוללים והישירים. למרות שמעבדות עשויות להשתמש בטווחי ייחוס שונים, ישנן רמות נורמליות מקובלות בדרך כלל.
טווחים רגילים של בילירובין
באופן כללי, עבור ילדים גדולים יותר ומבוגרים, הטווחים הבאים נחשבים נורמליים:
- סה"כ בילירובין: 0.3 עד 1 מיליגרם לדציליטר (מ"ג / ד"ל)
- בילירובין ישיר (מצומד): 0.1 עד 0.3 מ"ג / ד"ל
אצל תינוקות, ערך נורמלי יהיה בילירובין עקיף (לא מצומד) של מתחת ל -8.7 מ"ג / ד"ל במהלך 48 השעות הראשונות ללידה.
בילירובין נכלל לעיתים קרובות כחלק מפאנל של בדיקות המעריכות את תפקוד הכבד ואנזימים, כולל אלנין טרנסמינאז (ALT), אמינו טרנספרזאז אספרטט (AST), פוספטאז אלקליין (ALP) ובילירובין גמא-גלוטמיל טרנספפטידאז (GGT).
ניתן להזמין בדיקות נוספות כדי לאתר את הגורם הבסיסי להפרעה בתפקוד, במיוחד בנוכחות צהבת. ניתן להזמין בדיקת שתן בכדי להעריך את כמות הבילירובין המופרשת בשתן, ומציעה לרופאים רמז למיקום הבעיה.
בדיקות הדמיה כגון אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת (CT) שימושיות במיוחד מכיוון שהן יכולות לעזור להבחין בין חסימת מרה למחלות כבד, כולל סרטן. אולטרסאונד יכול לעשות זאת במהירות וללא קרינה מייננת. סריקות CT רגישות יותר בזיהוי הפרעות בכבד או בלבלב.
יש להשתמש בביופסיית כבד רק אם כבר קיימת אבחנה איתנה של שחמת או סרטן כבד.
ללא קשר לסיבה הבסיסית, בדיקות בילירובין יחזרו בדרך כלל על מנת לעקוב אחר תגובתך לטיפול או כדי לעקוב אחר התקדמות המחלה או פתרונה.
אבחנות דיפרנציאליות
אם רמות הבילירובין שלך מוגברות, הרופא שלך ירצה לזהות את הגורם הבסיסי. חשוב לזכור כי היפרבילירובינמיה איננה מחלה כשלעצמה, אלא מאפיין של מחלה.
לשם כך, הרופא יצטרך להבדיל את הסיבות, אשר עשויות להיות מסווגות באופן כללי כדלקמן:
- טרום כבדהבעיה התרחשה לפני הכבד, כלומר כתוצאה מהתמוטטות מהירה של כדוריות הדם האדומות.
- כְּבֵדִי: הבעיה התרחשה בכבד.
- פוסט-כבד: הבעיה התרחשה לאחר הכבד, כלומר כתוצאה מחסימת צינור המרה.
גורם טרום כבד
הסיבות טרום הכבד מובחנות על ידי היעדר בילירובין בשתן (מכיוון שלא ניתן להפריש בילירובין בלתי מצומד בשתן). בנוסף לפאנל של בדיקות כדוריות דם אדומות, הרופא שלך עשוי לבקש ביופסיה או שאיפה של מוח העצם אם יש חשד לסרטן או למחלות קשות אחרות.
מבחינת הסימפטומים, הטחול עשוי להיות מוגדל, ואילו צבע הצואה והשתן יהיה תקין.
גורם לכבד
הסיבות לכבד מתאפיינות באנזימי כבד מוגברים וראיות לבילירובין בשתן. ניתן להשתמש בבדיקות הדמיה כגון אולטרסאונד או רנטגן כדי לראות אם הכבד מודלק.
ניתן להמליץ על ביופסיית כבד אם יש עדויות לשחמת הכבד או לסרטן הכבד. ניתן להשתמש בבדיקות גנטיות כדי להבחין בין הסוגים השונים של הפטיטיס נגיפית או לאישור הפרעות גנטיות כמו המוכרומטוזיס או תסמונת גילברט. ניתן היה להגדיל את הגדלת הטחול.
גורמים לאחר כבד
הסיבות לאחר הכבד מתאפיינות ברמות בילירובין תקינות ולא מצומדות וטחול תקין. ניתן להשתמש בסריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT), בדיקת MRI בדרכי המרה או אולטרא-סונוגרפיה אנדוסקופית לזיהוי אבני מרה, ואילו ניתן לבצע בדיקות אולטרסאונד וצואה כדי לאתר הפרעות בלבלב.
בסופו של דבר, אין בדיקה אחת שיכולה להבדיל בין הגורמים הבסיסיים להיפרבילירובינמיה.
יַחַס
הטיפול בהיפרבילירובינמיה תלוי בסיבה הבסיסית. המצב אינו מטופל בבידוד. הטיפול מכוון על ידי המצב המאובחן ויכול לנוע בין סיום תרופה רעילה לניתוח וטיפול כרוני ארוך טווח.
צהבת במבוגרים עשויה שלא לדרוש טיפול ספציפי, כגון במקרים של הפטיטיס נגיפית חריפה, כאשר תסמיני היפרבילירובינמיה בדרך כלל יחלפו מעצמם ככל שהזיהום יסתדר. כך גם לגבי תסמונת גילברט, שאינה נחשבת מזיקה ואינה מצריכה טיפול.
אם המצב נוצר על ידי סמים, כל מה שנדרש הוא סיום או שינוי של תרופות. ניתן לטפל באנמיה המוליטית באמצעות תוספי ברזל.
במקרים של היפרבילירובינמיה חסימתית, ייתכן שיהיה צורך בניתוח (לרוב לפרוסקופי) בכדי להסיר אבני מרה או מקורות חסימה אחרים. מחלות כבד או לבלב חמורות ידרשו טיפול של הפטולוג מוסמך, עם אפשרויות טיפול הנעות בין טיפולים תרופתיים לאורך כל הדרך. להשתלת איברים.
יתכן והיפרבילירובינמיה בילודים אינה דורשת טיפול אם הצהבת קלה. במקרים מתונים עד חמורים, הטיפול עשוי לכלול טיפול באור (המשנה את מבנה מולקולות הבילירובין בילודים), אימונוגלובולין תוך ורידי (המונע פירוק מהיר של כדוריות דם אדומות) או עירוי דם.
אמנם אין טיפולים ביתיים המסוגלים לנרמל את ההיפרבילירובינמיה, אך אתה יכול להימנע ממתח נוסף על הכבד על ידי חיתוך אלכוהול, בשר אדום, מזון מעובד וסוכר מזוקק.
ניתן להקל על הסימפטומים החוקתיים של צהבת באמצעות חומרים נוגדי חומצה, משלשלים או מרככי צואה ללא מרשם. בעוד שסיבים תזונתיים מוגברים עשויים לסייע בהקלה על עצירות, הם עשויים גם להגביר את הנפיחות. אם אתם חווים בחילות או הקאות קשים, הרופא שלכם עשוי לרשום את התרופה האנטי-אנטמטית Reglan (metoclopramide).
אם אתה חווה היפרבילירובינמיה או תסמינים כלשהם של ליקוי בכבד, שוחח עם הרופא לפני נטילת תרופות כלשהן, תרופות או אחרת.