תוֹכֶן
מהו מום מולד בלב?
כאשר הלב או כלי הדם הסמוכים ללב אינם מתפתחים כרגיל לפני הלידה, מתרחש מצב הנקרא מום בלב מולד (פירושו מולד "קיים בלידה").
מומי לב מולדים מופיעים בקרוב ל -1% מהתינוקות. רוב הצעירים עם מומי לב מולדים חיים כבר בבגרותם.
ברוב המקרים, הסיבה אינה ידועה. לפעמים זיהום ויראלי אצל האם גורם למצב. המצב יכול להיות גנטי (תורשתי). חלק ממומי הלב המולדים הם תוצאה של שימוש באלכוהול או בסמים במהלך ההריון.
רוב מומי הלב גורמים לזרימת דם לא תקינה דרך הלב, או לחסום את זרימת הדם בלב או בכלי הדם (חסימות נקראות היצרות ויכולות להופיע במסתמי הלב, העורקים או הוורידים). חור בין 2 חדרי הלב הוא דוגמה לסוג נפוץ מאוד של מום בלב מולד.
ליקויים נדירים יותר כוללים את אלה שבהם:
הצד הימני או השמאלי של הלב נוצר בצורה שלמה (היפופלסטית)
רק חדר אחד נמצא.
גם עורק הריאה וגם אבי העורקים נובעים מאותו חדר.
עורק הריאה ואבי העורקים נובעים מהחדרים "הלא נכונים".
סוגים של מומי לב מולדים
ישנן הפרעות רבות בלב הדורשות טיפול קליני על ידי רופא או איש מקצוע אחר בתחום הבריאות. להלן רשימת חלק מהתנאים שעבורם סיפקנו סקירה קצרה.
ליקויים חסימתיים
היצרות אבי העורקים (AS). במצב זה שסתום אבי העורקים בין החדר השמאלי לאבי העורקים לא נוצר כראוי והוא הצטמצם, מה שמקשה על הלב להזרים דם לגוף. למסתם רגיל יש 3 עלונים או גביעים, אך במסתם הסטנוטי עשויים להיות רק גביע אחד (חד חד-פעמי) או 2 גבעולים (דו-גומי).
אצל חלק מהילדים עלולים להופיע כאבים בחזה, עייפות חריגה, סחרחורת או התעלפות. אחרת, לרוב הילדים עם היצרות אבי העורקים אין תסמינים. אבל, אפילו היצרות קלה עשויה להחמיר עם הזמן, וייתכן שיהיה צורך בהליך או ניתוח מבוסס צנתר כדי לתקן את החסימה, או שיהיה צורך להחליף את המסתם במלאכותי.
היצרות ריאתי (PS). המסתם הריאתי, או הריאתי, הממוקם בין החדר הימני לעורק הריאה, נפתח כדי לאפשר לדם לזרום מהחדר הימני לריאות. כאשר שסתום ריאתי פגום אינו נפתח כראוי, הוא גורם ללב לשאוב חזק מהרגיל כדי להתגבר על החסימה. בדרך כלל, ניתן לתקן את החסימה על ידי הליך מבוסס צנתר המכונה valvuloplasty balloon, אם כי יש אנשים הזקוקים לניתוח לב פתוח.
מסתם אבי העורקים. במצב זה, תינוק נולד עם שסתום דו-חוטי בעל 2 דשים בלבד. (למסתם אבי העורקים הרגיל יש 3 דשים שנפתחים ונסגרים). אם השסתום מצטמצם, קשה יותר לדם לזרום דרכו, ולעתים קרובות הדם דולף לאחור. תסמינים בדרך כלל אינם מתפתחים במהלך הילדות, אך לעיתים קרובות מתגלים בשנות הבגרות.
היצרות תת-עורקית. מצב זה מתייחס להיצרות של חדר שמאל ממש מתחת לשסתום אבי העורקים. בדרך כלל, דם עובר דרכו כדי להיכנס לאבי העורקים. עם זאת, היצרות תת-עורקית מגבילה את זרימת הדם מהחדר השמאלי, מה שמביא לעיתים קרובות לעומס עבודה מוגבר לחדר השמאלי. היצרות תת-עורקית עשויה להיות מולדת או נגרמת על ידי צורה של קרדיומיופתיה (מחלה של שריר הלב).
קוארקטציה של אבי העורקים (COA). במצב זה אבי העורקים מצטמצם או מכווץ, מה שמפריע לזרימת הדם לחלק התחתון של הגוף ומגביר את לחץ הדם מעל לכיווץ. בדרך כלל אין תסמינים בלידה, אך הם יכולים להתפתח כבר בשבוע הראשון לאחר הלידה. אם מתפתחים תסמינים חמורים של לחץ דם גבוה ואי ספיקת לב, יש צורך בניתוח. ייתכן שלא יתגלו מקרים חמורים פחות עד שילד גדול יותר, אך עלולים לגרום לבעיות בריאותיות ארוכות טווח אם לא מתקנים אותם.
פגמים בספטלים
ישנם מומי לב מולדים המאפשרים לזרום דם בין תאי הלב הימניים לשמאל מכיוון שנולד תינוק עם פתח בדופן (או מחיצה) המפריד בין צד ימין לשמאל הלב.
פגם מחיצת פרוזדורים (ASD). במצב זה, ישנו פתח בין שני חדרי הלב העליונים - אטריה ימין ושמאל - הגורם לזרימת דם לא תקינה דרך הלב. לילדים עם ASD יש מעט תסמינים. ניתן לסגור את ה- ASD באמצעות טכניקות מבוססות קטטר או ניתוח לב פתוח. סגירת הפגם בפרוזדורים על ידי ניתוח לב פתוח בילדות יכולה לעתים קרובות למנוע בעיות חמורות בהמשך החיים.
מום במחיצת החדר (VSD). במצב זה, חור קיים בין שני חדרי הלב התחתונים. בגלל חור זה, דם מהחדר השמאלי זורם לחדר הימני, בגלל לחץ גבוה יותר בחדר השמאלי. זה גורם לשאיבת דם נוסף לריאות על ידי החדר הימני, מה שעלול ליצור עומס בריאות. בעוד שרוב VSD הקטנים נסגרים בכוחות עצמם, גדולים יותר דורשים ניתוח לתיקון החור.
פגמים ציאנוטיים
פגמים ציאנוטיים הם פגמים בהם הדם שנשאב לגוף מכיל כמויות חמצן פחות מהרגיל. זה גורם לשינוי צבע כחול של העור. תינוקות עם ציאנוזה נקראים לרוב "תינוקות כחולים".
טטרלוגיה של פאלוט. מצב זה מאופיין בארבעה פגמים, כולל הדברים הבאים:
מום במחיצת החדר המאפשר לעבור דם מחדר ימין לחדר שמאל.
היצרות (היצרות) במסתם הריאתי או מעלה החוסמת חלקית את זרימת הדם מצד ימין של הלב לריאות
החדר הימני שרירי יותר (היפרטרופיה) מהרגיל
אבי העורקים שוכן ישירות מעל פגם מחיצת החדר
טטרלוגיה של פאלוט היא הפגם השכיח ביותר הגורם לציאנוזה אצל אנשים מעל גיל שנתיים. מרבית הילדים הסובלים מטטרלוגיה של פאלוט עוברים ניתוח לב פתוח לפני גיל בית הספר (לעיתים קרובות בגיל הינקות) בכדי לסגור את מום מחיצת החדר ולהסיר את השריר החוסם. יש צורך במעקב רפואי לכל החיים.
טרשת עכשווית. במצב זה, אין שסתום טריקוספיד, ולכן לא זורם דם מהפרוזדור הימני לחדר הימני. אטרזיה טריקוספידית מאופיינת בדברים הבאים:
חדר ימין קטן
ירידה במחזור הריאות
כִּחָלוֹן
לעתים קרובות יש צורך בהליך חילוף כירורגי בכדי להגביר את זרימת הדם לריאות.
טרנספוזיציה של העורקים הגדולים. במום עוברי זה, מצבי עורק הריאה ואבי העורקים הפוכים, וכך:
מקור אבי העורקים הוא מהחדר הימני, ולכן הדם דל החמצן החוזר ללב מהגוף נשאב חזרה אל אבי העורקים מבלי ללכת קודם לריאות להרים חמצן.
מקורו של עורק הריאה מחדר שמאל, כך שהדם העשיר בחמצן החוזר מהריאות חוזר אל עורק הריאה ולריאות שוב.
יש צורך בהתערבות רפואית מיידית לתיקון מצב זה.
ליקויים אחרים
תסמונת לב שמאל היפופלסטית (HLHS). במצב זה, צד שמאל של הלב, כולל אבי העורקים, מסתם אבי העורקים, החדר השמאלי והמסתם המיטרלי, אינו מפותח. הדם מגיע לאבי העורקים דרך פטנט ductus arteriosus, ואם ductus זה נסגר, כרגיל, התינוק ימות. התינוק נראה לעתים קרובות תקין בלידה, אך המצב ייראה תוך מספר ימים מהלידה, עם צמצום הצינור. תינוקות הסובלים מתסמונת זו הופכים לאפורים (אפורים), לוקים בדופק ברגליים או נעדרים, מתקשים לנשום ואינם מסוגלים להאכיל. הטיפול הוא כירורגי ובדרך כלל דורש שלוש פעולות.
פטנט ductus arteriosus (PDA). מצב זה נובע מכישלון של מחשב כף היד להיסגר כרגיל לאחר הלידה, מה שמאפשר לדם להתערבב בין עורק הריאה לאבי העורקים. כאשר הוא לא נסגר, דם נוסף עלול להציף את הריאות ולגרום לגודש ריאתי. פטנט ductus arteriosus נראה לעיתים קרובות אצל תינוקות פגים.
האנומליה של אבשטיין. בפגם זה, קיימת תזוזה כלפי מטה של המסתם הטריקוספיד (הממוקם בין החדרים העליונים והתחתונים בצד ימין של הלב) לחדר התחתון הימני של הלב (או החדר הימני). המשמעות היא שהפרוזדור גדול מהרגיל והחדר קטן מהרגיל, מה שעלול להוביל לחריגות בקצב ולאי ספיקת לב. זה בדרך כלל קשור למום במחיצת פרוזדורים.
מי מטפל במומי לב מולדים?
תינוקות הסובלים מבעיות לב מולדות הולכים אחריהם מומחים הנקראים קרדיולוגים לילדים. רופאים אלה מאבחנים מומי לב ועוזרים בניהול בריאותם של ילדים לפני ואחרי תיקון כירורגי של בעיית הלב. מומחים המתקנים בעיות לב בחדר הניתוח מכונים מנתחי לב וכלי דם או לב וחזה.
כדי להשיג ולשמור על רמת הבריאות הגבוהה ביותר האפשרית, חובה שאנשים שנולדו עם CHD שהגיעו לבגרות יעבור לסוג הטיפול הלב המתאים. סוג הטיפול הנדרש מבוסס על סוג ה- CHD שיש לאדם. אנשים עם CHD פשוט יכולים להיות מטופלים על ידי קרדיולוג מבוגרים בקהילה. אנשים עם סוגים מורכבים יותר של CHD יצטרכו לטפל במרכז המתמחה ב- CHD למבוגרים.
עבור מבוגרים עם CHD, הדרכה נחוצה לתכנון נושאי מפתח מרכזיים כגון מכללה, קריירה, עבודה, ביטוח, פעילות, אורח חיים, ירושה, תכנון משפחה, הריון, טיפול כרוני, נכות וסוף חיים. יש לבחון ידע אודות מצבי לב מולדים ספציפיים וציפיות לתוצאות ארוכות טווח וסיבוכים פוטנציאליים, וסיכונים כחלק מהמעבר המוצלח מטיפול בילדים לטיפול במבוגרים. על ההורים לעזור להעביר את האחריות על ידע זה ואחריות על הטיפול השוטף לילדיהם הבוגרים הצעירים כדי לעזור להבטיח את המעבר לטיפול במומחיות מבוגרים ולייעל את מצבו הבריאותי של המבוגר הצעיר עם CHD.