תוֹכֶן
- מהם מומים מולדים בכבד?
- מה גורם למומים מולדים בכבד?
- מהם התסמינים של מומים מולדים בכבד?
- כיצד מאבחנים מומים מולדים בכבד?
- כיצד מטפלים במומים מולדים בכבד?
- מהם הסיבוכים של מומים מולדים בכבד?
- חיים עם מומים מולדים בכבד
- מתי עלי להתקשר לרופא הילד שלי?
- נקודות מפתח לגבי מומים מולדים בכבד
- הצעדים הבאים
מהם מומים מולדים בכבד?
מומים מולדים בכבד הם הפרעות בכבד הקיימות בלידה. הם נדירים. הפרעות כבד אלה בדרך כלל חוסמות את צינורות המרה. זה משפיע על זרימת המרה. מרה היא נוזל המיוצר בכבד. זה עוזר לעיכול. צינורות המרה לוקחים מרה מהכבד ומביאים אותה לכיס המרה כדי לאחסן אותה. ואז הם נושאים מרה למעי הדק לצורך עיכול.
כאשר צינורות המרה חסומים, מרה מצטברת בכבד. זה פוגע בכבד.
כמה מומים מולדים בכבד כוללים:
- אטריסיה מרה. מצב מסכן חיים בתינוקות בהם צינורות המרה חסומים או שהתפתחו באופן לא תקין. זה חוסם את זרימת המרה מהכבד.
- ציסטה מרה (כולדוכלית). מצב בו צינור הכבד נוצר בצורה לא תקינה. זה יכול גם לחסום את זרימת המרה.
- תסמונת אלאגיל. מעט מדי צינורות מרה הקשורים לחריגות אחרות, כולל לב, עצם, תווי פנים, עין ואחרים.
מה גורם למומים מולדים בכבד?
ספקי שירותי הבריאות אינם יודעים מה הסיבה המדויקת למומים מולדים בכבד. סביר להניח שהם נגרמים על ידי משהו שקרה כשהעובר התפתח או בסביבות הלידה. זה יכול לקרות בגלל אחת או יותר מהפעולות הבאות:
- זיהום נגיפי או חיידקי לאחר הלידה
- בעיה במערכת החיסון, כמו למשל כאשר מערכת החיסון תוקפת את הכבד או צינורות המרה מסיבות לא ידועות
- מוטציה גנטית. זהו שינוי ארוך טווח במבנה הגן.
- בעיה במהלך התפתחות כבד וצינור המרה בעובר
- מגע עם חומרים רעילים
מהם התסמינים של מומים מולדים בכבד?
מומים מולדים בכבד המשפיעים על זרימת המרה חולקים כמה תסמינים שכיחים. הסימפטומים של כל ילד עשויים להשתנות, אך עשויים לכלול:
- הצהבה של העור והעיניים (צהבת)
- שתן בצבע כהה
- שרפרפים חיוורים, לבנים או אפורים
- מסת בטן
- כאב בטן
- לא עולה במשקל (כישלון לשגשג)
הסימפטומים של מומים מולדים בכבד עשויים להיראות כמו בעיות בריאותיות אחרות. שוחח תמיד עם רופא המטפל של ילדך לצורך אבחון.
כיצד מאבחנים מומים מולדים בכבד?
ברוב המקרים מאובחנים מומים מולדים בכבד המשפיעים על זרימת המרה בלידה או זמן קצר לאחר מכן. ספק שירותי הבריאות של ילדכם ייקח היסטוריה בריאותית מלאה ויעשה בדיקה גופנית. לילד שלך עשויים להיות גם מבחנים. אלו כוללים:
- בדיקות מעבדה (דם, שתן וצואה).
- בדיקות אנזימי כבד. בדיקות דם מיוחדות לבדיקת האם הכבד אדום או נפוח (מודלק).
- בדיקות תפקודי כבד. בדיקות דם מיוחדות כדי לראות אם הכבד עובד כמו שצריך.
- בדיקות גנטיות. בדיקות המחפשות תכונות, מחלות מסוימות או רגישות למחלה העלולה לגרום לצאצאים לסבול מהמחלה או מהמצב. בדיקות גנטיות כוללות בדיקות גנטיות לפני הלידה.
- ביופסיית כבד. דגימות רקמות מהכבד מוסרות (בעזרת מחט או במהלך ניתוח) ונבדקות במיקרוסקופ.
- סריקת סי טי. זו בדיקת הדמיה המשתמשת בצילומי רנטגן ובמחשב כדי ליצור תמונות מפורטות של הגוף. בדיקת CT מציגה פרטים על העצמות, השרירים, השומן והאיברים. סריקות CT מפורטות יותר מאשר צילומי רנטגן כלליים.
- אולטרסאונד. בדיקת הדמיה זו משתמשת בגלי קול בתדירות גבוהה ובמחשב.זה יוצר תמונות של כלי דם, רקמות ואיברים. משתמשים בו כדי לראות איברי בטן פנימיים כמו הכבד, הטחול והכליות. אולטרסאונד יכול לבדוק את זרימת הדם דרך כלי דם שונים.
- MRI. בדיקת הדמיה זו משתמשת בשילוב של מגנטים גדולים, תדרי רדיו ומחשב. זה עושה תמונות מפורטות של איברים ומבנים בגוף. MRCP (תהודה מגנטית כולאנגיופנקראטוגרפיה) הוא סוג מיוחד של MRI שמצלם את צינור המרה ואת האיברים הפנימיים.
כיצד מטפלים במומים מולדים בכבד?
הטיפול יהיה תלוי בסוג של מום בכבד מולד שיש לילד שלך. ייתכן שיהיה צורך בניתוח.
אם לילדכם יש ציסטה כולדוכלית, עליו לעבור ניתוח להסרת הציסטה ולאפשר זרימת מרה רגילה. סוג הניתוח יהיה תלוי היכן נמצאת הציסטה, וכן בגורמים אחרים.
תינוקות עם אטרזיה של המרה מטופלים בסוג ניתוח הנקרא הליך קסאי. זה מסיר את צינורות המרה הפגומים ומחליף אותם בקטע של המעי הדק. המרה ואז זורמת ממש למעי הדק. ייתכן שיהיה צורך בהשתלת כבד.
מהם הסיבוכים של מומים מולדים בכבד?
אם לא מטפלים, מומים מולדים בכבד עלולים להוביל לפגיעה בכבד ולמוות.
חיים עם מומים מולדים בכבד
לאחר ביצוע הניתוח ותיקון הפגם, ילדים יכולים לעיתים קרובות לנהל חיים בריאים. זה יהיה תלוי גם כמה נזק לכבד התרחש לפני הניתוח.
אם ילדכם עבר השתלת כבד:
- עליו או היא ליטול תרופות נגד דחייה (מדכאי חיסון). תרופות אלו עוזרות במניעת תקיפת הכבד החדש של מערכת החיסון. ילדכם יצטרך ליטול את התרופות כל עוד יש לו את הכבד החדש.
- ככל הנראה ילדכם יצטרך ליטול תוספי ויטמינים.
לאחר הטיפול, צוות הבריאות שלו צריך לבדוק את ילדך באופן קבוע.
הספק של ילדכם עשוי להציע קבוצות תמיכה. זה יכול לעזור לך ולילדך להסתגל למצבו.
מתי עלי להתקשר לרופא הילד שלי?
אם לילדך יש תסמינים כלשהם של מום בכבד מולד, התקשר מיד לספק הילד שלך. התקשר גם לספק אם ילדך מפתח תסמינים לאחר הטיפול.
אם ילדכם עבר השתלת כבד, שאלו את צוות הבריאות של ילדכם אילו תסמיני דחייה עליכם לחפש. שאל גם אותם מתי להתקשר לרופא המטפל של ילדך.
נקודות מפתח לגבי מומים מולדים בכבד
- מומים מולדים בכבד הם הפרעות בכבד הקיימות בלידה. הם נדירים.
- ברוב המקרים הפרעות אלו משפיעות על צינורות המרה.
- כאשר מרה מגבה בכבד, זה פוגע בכבד.
- לעתים קרובות יש צורך בניתוח כלשהו.
- אם לילדך יש אטריה של המרה, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת כבד.
הצעדים הבאים
טיפים שיעזרו לך להפיק את המרב מביקור אצל הרופא של ילדך:
- דעו את הסיבה לביקור ומה אתם רוצים שיקרה.
- לפני הביקור, רשמו שאלות שאתם רוצים לענות עליהן.
- בביקור רשמו את שם האבחנה החדשה וכל התרופות, הטיפולים או הבדיקות החדשות. רשום גם כל הוראות חדשות שהספק נותן לך לילדך.
- דע מדוע נקבעת תרופה או טיפול חדש וכיצד זה יעזור לילדך. דעו גם מהן תופעות הלוואי.
- שאל אם ניתן לטפל במצבו של ילדך בדרכים אחרות.
- דע מדוע מומלצת בדיקה או הליך ומה המשמעות של התוצאות.
- דע למה לצפות אם ילדך לא נוטל את התרופה או עובר את הבדיקה או ההליך.
- אם לילדכם קיימת פגישת המשך, רשמו את התאריך, השעה והמטרה לביקור זה.
- דע כיצד תוכל ליצור קשר עם ספק ילדך לאחר שעות העבודה. זה חשוב אם ילדך חולה ויש לך שאלות או זקוק לייעוץ.