סקירה כללית של דרמטומיוזיטיס

Posted on
מְחַבֵּר: Tamara Smith
תאריך הבריאה: 25 יָנוּאָר 2021
תאריך עדכון: 13 מאי 2024
Anonim
Dermatomyositis - Disease Overview | Johns Hopkins
וִידֵאוֹ: Dermatomyositis - Disease Overview | Johns Hopkins

תוֹכֶן

דרמטומיוזיטיס היא מחלה דלקתית נדירה הפוגעת בעיקר בעור ובשרירים (מיופתיה) אך עלולה להשפיע גם על איברי גוף אחרים. מחקרים מראים כי דרמטומיוזיטיס היא הפרעה אוטואימונית בה הגוף תוקף את התאים הבריאים שלו. הסימפטום המגדיר הוא פריחה בעור המתפתחת או מופיעה במקביל לחולשת שרירים. למרות שזה יכול להתרחש אצל אנשים בכל גיל, דרמטומיוזיטיס משפיע בדרך כלל על מבוגרים בסוף שנות ה -40 לחייהם בתחילת שנות ה -60 והוא שכיח יותר בקרב נשים מאשר גברים. אצל ילדים הופעת דרמטומיוזיטיס נעורים מתרחשת בין 5 ל 15. אף שאין תרופה ידועה לדרמטומיוזיטיס, ניתן לטפל בתסמינים.

תסמינים

תסמינים של דרמטומיוזיטיס, אחד משלושת המיאופתים הדלקתיים הידועים בלבד, יכולים להתפתח בהדרגה לאורך שבועות או חודשים או להופיע פתאום. הם כוללים:

  • פריחה אדמדמה-סגולה עד אדומה-כהה, הנקראת a פריחה בהליוטרופ, בהתפלגות סימטרית סביב העיניים
  • בליטות אדומות כהות, נקראות Papules גוטרון, או כתמים מורמים על מפרקי האצבעות, מפרקי האצבעות או הבוהן, המרפקים, הקרסוליים או הברכיים
  • גושים קשים בצורת סדיר, נקראים סידן, במפרקי האצבעות או במפרקי האצבעות או הבוהן, המרפקים, הקרסוליים או הברכיים. זה קורה בעיקר אצל ילדים, אם כי 20% מהמבוגרים הסובלים מ dermatomyositis סובלים גם מסידן.
  • חולשה פתאומית או מתקדמת בשרירים בצוואר, בירכיים, בגב, בירכיים ובכתפיים, שיכולה להתרחש משני צידי הגוף
  • קרקפת קשקשת או נשירת שיער מפוזרת
  • קושי בבליעה (דיספאגיה) או תחושת חנק
  • עייפות או חולשת שרירים בעת טיפוס במדרגות, עלייה מישיבה או הרמת זרועות
  • אצל מבוגרים דרמטומיוזיטיס עשוי להיות מלווה גם בירידה במשקל, חום נמוך, ריאות מודלקות ורגישות לאור.
  • ירידה לא מכוונת במשקל
  • חום

תמונה זו מכילה תוכן שאנשים מסוימים עשויים למצוא גרפיקה או מטרידה.


חולשת השרירים והפריחה הקשורים לדרמטומיוזיטיס עלולים לגרום גם לסיבוכים אחרים, כגון כיבים בעור ובקיבה, ותת תזונה.

למרות שזה נדיר יחסית, יש אנשים עם דרמטומיוזיטיס שחווים תסמינים מערכתיים כגון דלקת פרקים. למבוגרים מעל גיל 60 הסובלים מהמצב יש לעיתים סיכון גבוה יותר לחלות בסרטן.

לבסוף, בחלק מהמקרים דרמטומיוזיטיס קשור לתנאים הבאים:

  • דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב
  • התופעה של ריינו
  • מחלת ריאות אינטרסטיציאלית
  • מחלות רקמות חיבור

סיבות

הגורם העיקרי לדרמטומיוזיטיס אינו ידוע. כמה תיאוריות מצביעות על כך שמדובר בתגובה אוטואימונית וקשורה במצבים כמו זאבת או זיהום נגיפי במחלת שריר השלד. יכול להיות שיש גם מרכיב גנטי למצב, אם כי הוא לא מסווג כהפרעה גנטית. לפעמים זה קורה אצל אנשים הסובלים מסרטן בבטן, הריאות או חלקים אחרים בגוף.


אִבחוּן

אצל מישהו עם דרמטומיוזיטיס, תסמיני עור מעידים - פריחה, פפולות וגושים של קלצינוזיס - מופיעים לעתים קרובות תחילה.

מכיוון שלעתים ניתן לטעות בסימפטומים של זאבת אריתמטוס, פסוריאזיס או חזזית פלנוס, סביר להניח שרופא לא יסתמך רק על בדיקה גופנית כדי לאבחן דרמטומיוזיטיס. אבחון אחר כולל:

  • בדיקות דם המאתרות אנזימי שרירים וסמנים של דלקת (יש אנשים הסובלים מדרמטומיוזיטיס בודקים חיובית לבדיקת דם של נוגדן אנטי גרעיני (ANA))
  • הדמיית תהודה מגנטית (MRI) ואלקטרומיוגרפיה (EMG)
  • ביופסיה של שרירים כדי לסייע בהערכת נזק לשרירים ודלקת
  • ניתוח דם לבדיקת רמות אנזימי שרירים ונוגדנים עצמיים, שהם נוגדנים שתוקפים תאים נורמליים

יַחַס

הטיפול בדרמטומיוזיטיס כולל הקלה על חולשת שרירים ותסמיני עור. סטרואידים כמו פרדניזון יכולים להקל על דלקת בשרירים. אם תופעות הלוואי של סטרואידים הופכות להיות חמורות, ניתן להשתמש בתרופות מדכאות חיסון או ציטוטוקסיות, כגון Rheumatrex (methotrexate) או Imuran (azathioprine). Rheumatrex יכול גם לעזור להפחית את תסמיני העור.


ריפוי גופני ועיסוקי יכול לסייע בשיפור תפקוד השרירים ובמניעת סיבוכים כמו התכווצויות, המהווה קיצור והתקשות של שרירים או גידים.

אנשים עם דרמטומיוזיטיס הם רגישים לאור ועליהם להגן על עורם מפני חשיפה לשמש.

יש אנשים עם דרמטומיוזיטיס הזקוקים לטיפול בתסמינים מערכתיים או סיבוכים. אצל ילדים ובני נוער קלצינוזיס עלול לסבך את הטיפול.

הסימפטומים עשויים להיפתר לחלוטין לאחר קורס של סטרואידים. הפוגה זו עשויה להימשך זמן רב או, במקרים מסוימים, להיות קבועה.

מילה מ- Wellwell

אין להשתמש בקורטיקוסטרואידים, במיוחד במינונים גבוהים, לפרקי זמן ממושכים לטיפול בדרמטומיוזיטיס בגלל תופעות הלוואי האפשריות שלהם. קרוב לוודאי שהרופא שלך יתחיל אותך במינון גבוה, ואז יוריד אותו בהדרגה. יש אנשים שבסופו של דבר יכולים להפסיק ליטול סטרואידים לחלוטין אם הסימפטומים שלהם נעלמים לפרק זמן ממושך לאחר הפסקת הטיפול התרופתי.

אם קורטיקוסטרואידים לבדם אינם משפרים את הסימפטומים, הרופא שלך עשוי לרשום תרופות אחרות לדיכוי המערכת החיסונית שלך.

רוב האנשים עם דרמטומיוזיטיס זקוקים לטיפול ארוך טווח. ובעוד שיש אנשים הסובלים מסרטן או אי ספיקת איברים, אשר יכולים להשפיע על תוחלת החיים, אנשים רבים מגיבים היטב לטיפול ויש להם הקלה ברוב הסימפטומים, אם לא בכולם.

  • לַחֲלוֹק
  • לְהַעִיף
  • אימייל
  • טֶקסט