תוֹכֶן
Erythromelalgia (EM) הוא מצב נדיר ביותר המשפיע על כפות הרגליים ולעיתים על הידיים. זה ידוע כגורם לכאבי שרפה עזים, אדמומיות קשה וטמפרטורת עור מוגברת שהיא אפיזודית או רציפה.המילה אריתרומלגיה מגיעה משלוש מילים יווניות: "אריתרוס", שפירושו אדמומיות, "מלוס", שמשמעותו איבר, ו"אלגיה ", שמשמעותה כאב. המצב היה ידוע בעבר כמחלת מיטשל על שם הרופא והסופר האמריקני, סילאס וויר מיטשל.
מחקר אחד מצא כי EM משפיע על כ -1.3 אנשים מתוך 100,000 איש בשנה בארצות הברית - זה משפיע על יותר נשים מאשר על גברים.
תסמינים
באופן מסורתי, EM סווג כראשוני או משני. עם זאת, השימוש במונחים אלה מתווכח בגלל חוסר הוודאות ביחס בין אריתרומלגיה לתחלואה נלווית.
באופן כללי, התסמינים השכיחים ביותר של EM הם נפיחות, רגישות, כאב כואב עמוק של רקמות רכות (תחושת קרינה או יריות) ותחושת צריבה כואבת בידיים וברגליים. הרגליים מושפעות לעתים קרובות יותר, אך הסימפטומים יכולים להשפיע גם על הידיים, הפנים והעיניים.
EM ראשוני
EM ראשוני מתייחס לגנים מסוימים או שהוא אידיופטי, כלומר אין לו סיבה ידועה. סוג זה של EM נפוץ יותר בקרב ילדים, במיוחד בעשור הראשון לחיים, אך כל אחד מכל גיל יכול להיפגע. אצל חלק מהצעירים, הסימפטומים עשויים להתחיל בגיל ההתבגרות.
ב- EM ראשוני, כאבי צריבה, אדמומיות וחום הם התסמינים השכיחים ביותר, ואלה עלולים להחליש. הכאב בדרך כלל משפיע על שני צדי הגוף - שתי הידיים, למשל - הוא ספורדי וחמור, ולעתים קרובות ישפיע על כפות הרגליים יותר מאשר על הידיים.
התקפי כאב ראשוניים ב- EM מתחילים עם גירוד ויתקדמו לכאבי צריבה חזקים. התקפי כאב אלה יכולים להימשך מספר דקות, שעות ואפילו ימים.
התקפות נוטות להיות גרועות יותר במזג אוויר חם ובלילה ועלולות להיגרם על ידי חום, הזעה, פעילות גופנית או ישיבה או עמידה ארוכה מדי. במקרים מסוימים, כפות הרגליים יכולות לפתח כיבים (פצעים) וגיאנריות (רקמה מתה).
EM משני
EM משני קשור למחלות או מצבים אחרים, במיוחד מחלות אוטואימוניות והפרעות מיאלופרופליפרטיביות (מחלות דם ומח העצם). זה שכיח יותר בקרב מבוגרים, כאשר הופעה בדרך כלל מופיעה בגיל העמידה.
הסימפטומים של EM משני מתרחשים כאשר אדם מציג תסמינים של המצב הבסיסי. תסמינים של EM משני יופיעו בהדרגה ויחמירו תוך זמן קצר. כאבים בוערים, אדמומיות וחום חווים גם אנשים עם EM משני.
סיבות
ישנם גורמי סיכון ספציפיים וגורמים הקשורים ל- EM ראשוני ומשני. אלה עשויים לכלול גיל, גנטיקה, מחלות אוטואימוניות ושלל מצבים אחרים.
גיל וגנטיקה
EM ראשוני שכיח יותר בקרב ילדים ובני נוער, ואילו EM משני שכיח יותר בקרב מבוגרים. SCN9A היא המוטציה הגנטית שמשפיעה על עד 15% מהאנשים עם EM. מוטציות גנטיות עוברות בתורשה, אך הן יכולות להיות גם מוטציות חדשות.
מחלות נלוות
אנשים הסובלים ממחלות אוטואימוניות, כמו סוכרת או זאבת, מאמינים כי הם בעלי סיכון גבוה יותר ל- EM. חשד גם כי EM מתרחשת עקב הימצאותם והפעלתם של מצבים בריאותיים אחרים, כולל מחלות מיאלופרופריפרטיביות. מחלות נוירולוגיות מסוימות מגבירות את הסיכון, כולל טרשת נפוצה.
גורמי בריאות אחרים
הרעלת מתכות כבדות נקשרה ל- EM. זו ככל הנראה תוצאה של כאשר כמויות רעילות של חומרים אלה, כגון כספית וארסן, נכנסות לרקמות הרכות בגוף. הרעלת מתכות כבדות יכולה להיגרם מחשיפה תעשייתית, זיהום אוויר או מים, וחשיפה למזונות, תרופות וצבעים על בסיס עופרת.
חלק מהתרופות כולל נגזרות ארגוט נקשרו ל- EM. (נגזרות Ergot מטפלות בכאבי ראש קשים, כולל מיגרנות).
דיאטה נקשרה גם ל- EM. מזון חריף וצריכת יתר של אלכוהול, למשל, מדווחים בדרך כלל על טריגרים להתלקחויות EM.
נזק עצבי ממצבים אחרים, כולל סכיאטיקה וקור קור הם גורמי סיכון, כמו גם נוירופתיה היקפית, כולל נוירופתיה סוכרתית. נוירופתיה היא תוצאה של פגיעה בעצבים היקפיים-עצבים הממוקמים מחוץ למוח ולחוט השדרה - המובילים מידע לשרירים. נוירופתיה גורמת לחולשה, קהות וכאב בידיים וברגליים.
מלבד גנטיקה, גורמים רבים וגורמי סיכון הם ספקולטיביים וחוקרים מאמינים כי ברוב האנשים, הגורם ל- EM אינו ידוע.
אִבחוּן
אין בדיקות ספציפיות ל- EM. מצב זה מאובחן על ידי התבוננות בסימפטומים ושילול גורמים אפשריים אחרים. ניתן לעשות בדיקות כדי לשלול מצבים אחרים, כולל עבודת דם והדמיה. ילדים עם תסמינים של EM ראשוני והיסטוריה משפחתית של המחלה עשויים להיבדק גם לגבי ראיות גנטיות למוטציה SCN9A.
יַחַס
אין טיפול יחיד ל- EM, ואין גם תרופה. ב EM משני, הטיפול במצב הבסיסי עשוי להביא להקלה, אולם לרוב, לא ניתן לטפל באופן מלא ב- EM. במצבים אלה הרופאים יתמקדו בטיפול בהקלה בתסמינים.
על אפשרויות הטיפול לנקוט בגישה מדרגתית המתחילה במדידה לא תרופתית, ואחריה תרופות אקטואליות, תרופות דרך הפה, תכניות לשיקום כאבים ובמקרים קיצוניים - ניתוח. ייתכן שייקח זמן מה עד שתמצא תוכנית טיפול שעובדת.
קירור האזורים הנגועים באמצעות אריזות קרות והרמת רגליים מתרחבות יכול לעזור בהתמודדות.
ניתוח נחשב כאשר אין טיפולים אחרים המספקים הקלה. ההליך הניתוחי, הנקרא סימפטקטומיה, חותך קצות עצבים המעבירים אותות כאב לידיים ולרגליים. לניתוח זה ישנם סיכונים חמורים הכוללים דימום, זיהום ופגיעה עצבית. רופאים ישקלו כריתת סימפתיה רק כאשר איכות החיים של האדם מושפעת באופן משמעותי מ- EM.
מילה מ- Wellwell
למרות שאין תרופה לאריתרומלגיה, התחזית עדיין יכולה להיות חיובית. הטיפול עשוי להביא להקלה מלאה בסימפטומים לרוב, אולם לא ניתן לטפל במלואה ב- EM. הטיפול דורש ניסוי וטעייה כדי למצוא תוכנית שפועלת להקלה על הסימפטומים. ככל שמתרחשות ההתקדמות בטיפול ובמחקר, יש יותר תקווה לקיים איכות חיים חיובית עם EM.
מהי תסמונת ריינו?