תסמונת אוונס תסמינים, אבחון וטיפול

תוֹכֶן

• תסמינים
• מדוע תסמונת אוונס גורמת לספירת הדם להיות נמוכה
• אִבחוּן
• יַחַס

תסמונת אוונס היא שילוב של שתיים או יותר מהפרעות המטולוגיות חיסוניות שבהן המערכת החיסונית שלך תוקפת את כדוריות הדם הלבנות שלך, כדוריות הדם האדומות ו / או טסיות הדם. אלה כוללים טרומבוציטופניה חיסונית (ITP), אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA) ו / או נויטרופניה אוטואימונית (AIN). אבחנות אלו עשויות להתרחש במקביל אך יכולות להתרחש אצל אותו מטופל בשתי זמנים שונות. לדוגמא, אם מאובחנים כחולי ITP ואז שנתיים לאחר מכן מאובחנים כסובלים מ- AIHA, יהיה לך תסמונת אוונס.

תסמינים

ברוב הנסיבות, כבר אובחנתם עם אחת ההפרעות האישיות: ITP, AIHA או AIN. תסמונת אוונס מציגה כמו כל אחת מההפרעות האישיות.

הסימפטומים כוללים:

ספירת טסיות נמוכה (טרומבוציטופניה):

• חבורות מוגברות
• דימום מוגבר: שלפוחיות דם בפה, דימום מהאף, דימום חניכיים, דם בשתן או בצואה
• נקודות אדומות זעירות על העור הנקראות פטכיות

אֲנֶמִיָה:

• עייפות או עייפות
• קוצר נשימה
• דופק מוגבר (טכיקרדיה)
• הצהבת העור (צהבת) או העיניים (סקלרל סקלרלי)
• שתן כהה (תה או צבע קוקה קולה)

ספירת נויטרופילים נמוכה (נויטרופניה):

• חום
• זיהומים בעור או בפה
• לעיתים קרובות אין תסמינים

מדוע תסמונת אוונס גורמת לספירת הדם להיות נמוכה

תסמונת אוונס היא מחלה אוטואימונית. מסיבה לא ידועה, המערכת החיסונית שלך מזהה באופן שגוי את כדוריות הדם האדומות, טסיות הדם ו / או הנויטרופילים כ"זרות "ומשמידה אותם.

לא לגמרי מובן מדוע יש אנשים שנפגעים רק בתא דם אחד, כמו ב- ITP, AIHA או AIN, לעומת יותר מאחד בתסמונת אוונס.

אִבחוּן

מכיוון שרוב האנשים הסובלים מתסמונת אוונס כבר נושאים באחת האבחנות, הצגת אחת אחרת שווה לתסמונת אוונס. לדוגמא, אם אובחנתם כסובלים מ- ITP ומפתחים אנמיה, הרופא שלכם יצטרך לקבוע את הגורם לאנמיה. אם נמצא כי אנמיה שלך נובעת מ- AIHA, יאובחנו עם תסמונת אוונס.

מכיוון שהפרעות אלה משפיעות על ספירת הדם שלך, ספירת דם מלאה (CBC), היא הצעד הראשון בעבודה. הרופא שלך מחפש ראיות לאנמיה (המוגלובין נמוך), טרומבוציטופניה (ספירת טסיות נמוכה) או נויטרופניה (ספירת נויטרופילים נמוכה, סוג של כדוריות דם לבנות). הדם שלך ייבדק במיקרוסקופ כדי לנסות לזהות את הסיבה.

ITP ו- AIN הם אבחנות של הדרה כלומר אין בדיקת אבחון ספציפית אחת. על הרופא שלך לשלול תחילה סיבות אחרות. AIHA מאושר על ידי מספר בדיקות, ובמיוחד ספציפית בדיקה הנקראת DAT (בדיקת אנטי-גלובולין ישירה). ה- DAT מחפש ראיות לכך שמערכת החיסון תוקפת את כדוריות הדם האדומות.

יַחַס

יש רשימה ארוכה של טיפולים אפשריים. הטיפולים מכוונים לתאי הדם הספציפיים שנפגעו והאם יש לך תסמינים כלשהם (דימום פעיל, קוצר נשימה, דופק מוגבר, זיהום):

• סטֵרֵאוֹדִים: תרופות כמו פרדניזון משמשות במשך שנים בהפרעות אוטואימוניות שונות. הם הטיפול בשורה הראשונה ל- AIHA ומשמשים גם ב- ITP. למרבה הצער, אם יש לך תסמונת אוונס, ייתכן שתצטרך סטרואידים לפרקי זמן ארוכים אשר עלולים לגרום לבעיות אחרות כמו לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם) וסוכרים בדם גבוהים (סוכרת). מסיבה זו, הרופא שלך עשוי לחפש טיפולים אלטרנטיביים.
• אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG): IVIG הוא הטיפול הקו הראשון ב- ITP. בעיקרו של דבר, ה- IVIG מסיח את המערכת החיסונית שלך באופן זמני, כך שטסיות הדם לא נהרסות באותה מהירות. IVIG אינו יעיל באותה מידה ב- AIHA או AIN.
• כריתת זרע: הטחול הוא המיקום העיקרי של הרס כדוריות הדם האדומות, טסיות הדם ונויטרופילים בתסמונת אוונס. אצל חלק מהחולים הסרה כירורגית של הטחול עשויה לשפר את ספירת הדם, אך זה עשוי להיות זמני בלבד.
• ריטוקסימאב: ריטוקסימאב בתרופה הנקראת נוגדן חד שבטי.זה מפחית את לימפוציטים B שלך (תא דם לבן שיוצר נוגדנים), אשר יכול לשפר את ספירת הדם שלך.
• G-CSF (filgrastim): G-CSF היא תרופה המשמשת לגירוי מוח העצם לייצור נויטרופילים נוספים. לפעמים משתמשים בו להגדלת ספירת הנויטרופילים ב- AIN, במיוחד אם יש לך זיהום.
• תרופות מדכאות חיסון: תרופות אלו מעכבות את מערכת החיסון. אלה יכללו תרופות כמו מוטל mycophenolate (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

למרות שמטופלים עשויים להגיב לטיפולים פרטניים עם שיפור בספירת הדם, תגובה זו אם לרוב היא דורשת טיפולים נוספים.