תוֹכֶן
תסמונת הורנר היא מצב נדיר המאופיין בשלושה תסמינים עיקריים: צניחת עפעף עליון, אישון מכווץ ואובדן הזעה בפנים. תסמונת הורנר ותסמיניה נובעים מפגיעה בחלק ממערכת העצבים הסימפתטית, העלולה לנבוע ממספר סיבות.
תסמונת הורנר נקראה על שם רופא עיניים שוויצרי שתיאר לראשונה באופן רשמי את המצב בשנת 1869. התסמונת מכונה לעיתים גם "תסמונת ברנרד-הורנר", או "שיתוק אוקולו-סימפטי".
תסמינים
באופן קלאסי, תסמונת הורנר מתארת קבוצה של שלוש תסמינים הנובעים מאותה סיבה בסיסית. תסמינים אלה הם:
- עפעף עליון נפול חלקית (פטוזיס)
- גודל אישון קטן (מיוזה)
- אובדן הזעה בפנים (הזעת פנים)
בדרך כלל תסמיני עיניים אלה עצמם אינם גורמים לאובדן ראייה או לבעיות בריאותיות אחרות.
תסמינים אלה מתרחשים רק בצד אחד של הפנים - אותו צד. במילים אחרות, רק העפעף והאישון באותו הצד של הפנים יושפעו. בהתאם לסיבה המדויקת לתסמונת הורנר, אובדן הזעה בפנים עלול להתרחש במחצית הפנים או רק במצח מחצית הפנים. במקרים אחרים, סימפטום זה עשוי להיעדר.
יש אנשים הסובלים מתסמונת הורנר יחוו תסמינים נוספים הקשורים למצב. תסמינים אלו משתנים יותר ואולי קיימים או לא, בין השאר בהתאם לאופי המדויק של שיבוש העצבים. אלה כוללים שטיפת פנים וכאבי עיניים.
בנוסף, הגורם הבסיסי לתסמונת הורנר עשוי להוביל לתסמינים ספציפיים. לדוגמא, מישהו הסובל מתסמונת הורנר עקב סרטן ריאות עלול לסבול משיעול שאינו חולף. מישהו הסובל מתסמונת הורנר מניתוח עורקי הצוואר עלול לסבול מכאבי ראש, צוואר או פנים. באופן דומה, מישהו עם תסמונת הורנר מאירוע מוחי עלול להיות סחרחורת או תסמינים נוירולוגיים אחרים.
תסמונת הורנר המתרחשת בשנתיים הראשונות לחיים גורמת בדרך כלל להטרוכרומיה של קשתית העין. המשמעות היא שקשתית העין בצד הנגוע נראית קלה יותר מהקשתית בצד הלא מושפע.
סיבות
מערכת העצבים הסימפתטית היא מרכיב בגוף המסייע לוויסות פעילויות לא מודעות מסוימות בגוף. באופן ספציפי, מערכת העצבים הסימפתטית מגיבה ללחץ, ולכן היא מכונה לפעמים תגובת "הלחימה או המעוף" של גופך.
מערכת העצבים הסימפתטית שולחת מסרים לחלקים רבים ושונים בגופכם, כך שתוכלו להיתמך בצורה אופטימלית בכדי להגיב למצבים מסוכנים. המוח מעביר את המסרים הללו לחלקים שונים בגוף דרך מערכת מסובכת של עצבים ונוירונים.
בתסמונת הורנר נפגע חלק ספציפי במערכת העצבים הסימפתטית: המסלול האוקולוסימפטתי. מסלול זה מעביר מסרים מהמוח ובסופו של דבר לעין (ולחלקי הפנים). הדרך היא דרך ארוכה ומורכבת. הנוירונים הראשונים מתחילים במוח ועוברים מטה דרך חוט השדרה עד לרמה של החזה. כאן, הנוירונים יוצרים קשר עם קבוצה אחרת של נוירונים שעוברים בחזרה בשביל אחר קרוב מאוד לחוט השדרה. הם מאותתים על קבוצה אחרת של נוירונים שמתפצלת ברמת הצוואר. נוירונים אלה עוברים לצד עורק חשוב בצוואר (עורק הצוואר) לפני שהם נכנסים לגולגולת ולבסוף יוצאים ליד ארובת העין.
בדרך כלל, האותות במסלול זה שולחים הודעות שיעזרו לגופך להגיב ללחץ. באופן ספציפי, הם שולחים הודעה לאחד משרירי העפעף כדי לעזור לו להיפתח בצורה רחבה יותר. זה גם שולח הודעות לתלמיד, כדי לעזור לו להיפתח יותר וכך להכניס יותר אור. זה גם מעביר מסר לבלוטות הזיעה, כדי לעזור להם להזיע.
כאשר מעבר זה נפגע, אותות עצבים אחרים המתנגדים להודעות אלה נוטים לשלוט, מה שמוביל לעפעף נפול, לאישון קטן ולחוסר זיעה.
בגלל המסלול הארוך והמורכב שעובר המסלול האוקולו-סימפטי, מחלות הפוגעות בחלקים מרובים של הגוף עשויות להוביל לתסמונת הורנר. זה כולל מחלות הפוגעות בגזע המוח (החלק התחתון של המוח), חוט השדרה, החזה והצוואר.
אם עצבים אלה נפגעים בדרך כלשהי, המסלול יכול להיחסם והתסמינים של תסמונת הורנר יכולים להיגרם. עוצמת הסימפטומים תלויה לעיתים קרובות במידת החומרה של המסלול העצבי.
כיצד פועלת מערכת העצבים האוטונומיתסוג זה של תסמונת הורנר נקרא הורנר נרכש, משום שהוא נובע ממחלה אחרת ואינו קיים מלידה. לדוגמא, בעיות בקבוצה הראשונה של נוירונים עשויות לנבוע מבעיות רפואיות כמו:
- שבץ
- טרשת נפוצה
- דַלֶקֶת הַמוֹחַ
- דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ
- גידול במוח או בעמוד השדרה
- טראומה בעמוד השדרה
נזק למערכת העצבים השנייה במסלול עלול לנבוע מבעיות בסיסיות אחרות, כגון:
- סרטן ריאות
- צלע צוואר הרחם
- מפרצת (התנפחות) של העורק התת-קרקעי
- מורסה דנטאלית בלסת התחתונה
- נזק עצבי מהליכים רפואיים (למשל, כריתת תריס, כריתת שקדים, אנגיוגרפיה ראשונית)
נזק לקבוצת העצבים השלישית במסלול עלול לנבוע מסוגים של בעיות רפואיות, כגון:
- מפרצת (בליטה) או נתיחה (קריעה) של עורק הצוואר הפנימי
- דלקת עורקים זמנית
- זיהום בהרפס זוסטר
במקרים מסוימים, הגורם לתסמונת הורנר לעולם אינו מזוהה. זה נקרא תסמונת הורנר "אידיופטית".
תסמונת הורנר נרכשת מול מולדת
מבחינת הסיווג, תסמונת הורנר שהיא מולדת (נוכחת מתקופת הרך הנולד) מובחנת בדרך כלל מתסמונת הורנר המתרחשת בשלב מאוחר יותר בחיים (תסמונת הורנר נרכשת). מרבית המקרים של הורנר מולד נובעים גם מפגיעה בעצבים האוקולו-סימפתטיים. לדוגמה, זה עשוי לקרות מ:
- נזק עצבי מטראומת לידה
- נוירובלסטומות או סרטן מוח אחר
- הפרעות מולדות ביצירת עורק הצוואר
- נזק לאחר ויראלי
- פריצת דיסק צוואר הרחם
צורה מולדת נדירה
מרבית המקרים של תסמונת הורנר נרכשת ומולדת אינם עוברים בתורשה ואינם פועלים במשפחות. עם זאת, קיימת צורה מולדת נדירה ביותר של תסמונת הורנר הנגרמת על ידי מוטציה גנטית דומיננטית. צורה נדירה זו של תסמונת הורנר ניתנת להעברה במשפחות. במצב זה, קיים סיכוי של 50 אחוז שילד שנולד למישהו הסובל מהתסמונת הזו יקבל גם תסמינים.
אִבחוּן
אבחון נכון של תסמונת הורנר יכול להיות מאתגר. תסמונות רפואיות רבות ושונות עלולות לגרום לאישון מכווץ ו / או לעפעף צניחה ועלולות להתבלבל עם תסמונת הורנר. חשוב לשלול מצבים פוטנציאליים אחרים אלה (כגון דלקת עצבים אופטית או שיתוק עצבי שלישי).
אבחון נכון של הגורם הבסיסי לתסמונת הורנר חשוב. בחלק מהזמן, הסיבה הבסיסית אינה מזיקה למדי. פעמים אחרות, תסמונת הורנר עשויה להיות סימן להפרעה מסכנת חיים, כגון סרטן ריאות, נוירובלסטומה או נתיחת עורק הראשי.
תסמונת הורנר המתרחשת יחד עם כאב או עם תסמינים נוירולוגיים מדאיגה במיוחד עבור רופאים.
היסטוריה רפואית מפורטת ובדיקה גופנית חשובים ביותר לאבחון. הרופא שלך ישאל על תסמינים שעשויים לתת רמזים לגבי הסיבה הבסיסית. חשוב להם גם לשאול שאלות כדי להעריך אם תסמונת הורנר עשויה להיות נגרמת על ידי תרופה שנטלת או כתוצאה מפציעה מהליך רפואי.
גם בדיקת עיניים מפורטת היא קריטית. לדוגמה, הרופא שלך יבדוק כיצד שני האישונים שלך מגיבים לאור ואם אתה יכול להזיז את העיניים כרגיל. רופאים יצטרכו להקדיש תשומת לב נוספת למערכות הנוירולוגיות, הריאות והלב וכלי הדם.
אחד הצעדים הראשונים באבחון הוא איתור האזור הכללי של השרשרת האוקולו-סימפתטית שניזוקה. תסמינים ובדיקה יכולים לספק כמה רמזים לגבי זה. ישנן גם בדיקות באמצעות טיפות עיניים המכילות תרופות ספציפיות שיכולות להועיל מאוד. על ידי מתן טיפות עיניים של תרופות כמו אפרקלונידין ואז צפייה כיצד מגיבה העין שלך, יתכן והרופא שלך יוכל להבין טוב יותר את האזור הכללי של הבעיה.
גם בדיקות דם כלליות ומעבדות יכולות להיות חשובות. אלה ישתנו בהתאם להקשר. יתכן שתזדקק לבדיקה כגון:
- עבודת דם כללית לבדיקת כימיקלים בדם, תאי דם ודלקת
- בדיקות דם כדי לשלול סיבות זיהומיות
- בדיקות שתן המסייעות לשלול נוירובלסטומה (סרטן מוח שכיח בילדים צעירים)
- צילום רנטגן בחזה או CT בחזה (אם סרטן ריאות הוא דאגה)
- ראש CT או MRI (להערכת שבץ מוחי או בעיות מוחיות מסוימות אחרות)
יתכן שתזדקק לבדיקות נוספות, בהתאם למצבך הספציפי.
יַחַס
הטיפול בתסמונת הורנר תלוי בסיבה הבסיסית. שום טיפול לא יכול להתחיל עד לאבחון נכון. טיפול פוטנציאלי כלשהו עשוי לכלול:
- ניתוחים, הקרנות או כימותרפיה לסרטן
- חומרים נוגדי טסיות וטיפולים זעיר פולשניים כמו אנגיופלסטיקה (לניתוח עורקי הצוואר)
- חומרים הממיסים קריש, לסוגים ספציפיים של שבץ מוחי
- אנטיביוטיקה או תרופות אנטי-ויראליות, מסיבות זיהומיות
- תרופות אנטי דלקתיות (למשל, נגד טרשת נפוצה)
זה עשוי לדרוש התערבות של סוגים שונים של מומחים רפואיים, כמו רופאי ריאות, רופאי עיניים ואונקולוגים. במקרים רבים, הסימפטומים של תסמונת הורנר ייעלמו לאחר טיפול במצב הבסיסי. במקרים אחרים אין טיפול זמין.
מילה מ- Wellwell
הסימפטומים של תסמונת הורנר עצמה בדרך כלל אינם חמורים במיוחד, ולעתים קרובות אינם מפריעים מאוד לחייו. עם זאת, חשוב להעריך אם אתה או מישהו שאכפת לך ממנו סובלים מתסמינים של תסמונת הורנר. חשוב במיוחד להיראות על ידי איש מקצוע רפואי אם קיימים גם תסמינים לאחר תאונה טראומטית או אם ישנם סימפטומים כמו סחרחורת, חולשת שרירים, כאבי ראש חזקים או כאבי צוואר. זה יעניק לך שקט נפשי, כפי שרופא יכול ודא שאין לך בעיה רצינית. יתכן שייקח זמן עד להגיע לאבחנה כוללת, אך צוות הבריאות שלך יעבוד איתך בכדי להשיג לך את התשובות הדרושות לך.