תוֹכֶן
תסמונת לב שמאל היפופלסטית היא סוג חמור של מחלת לב מולדת בה הצד השמאלי של הלב מום מלדתו. ללא התערבות, זה מוביל למוות של תינוקות בשבועות הראשונים לחיים. הוא נמצא בכ -3% מהתינוקות שנולדו עם מחלת לב מולדת והוא מעט יותר שכיח אצל בנים מאשר אצל בנות.תסמינים של תסמונת לב שמאל היפופלסטית
תסמינים מסוימים של תסמונת לב שמאל היפופלסטית עשויים לכלול:
- קשיי נשימה
- דופק מירוץ
- צבע חיוור או כחלחל
- דופק חלש
ייתכן שתסמינים אלה לא יתחילו מיד. בגלל האנטומיה של תסמונת לב שמאל היפופלסטית ומחזור טרום לידתי תקין, הסימפטומים עשויים להתחיל רק כמה ימים לאחר הלידה.
אם לא מבצעים ניתוח, תסמונת לב שמאל היפופלסטית מובילה תמיד למוות של תינוקות, מכיוון שאיברי הגוף לא מקבלים מספיק דם. רק לפני 45 שנה, המצב היה אנוש באופן גורף. עם הטיפול, כ- 85% מהתינוקות המטופלים בניתוח צפויים להיות בחיים בגיל 30.
אנשים הסובלים מתסמונת לב שמאל היפופלסטית נמצאים גם הם בסיכון לבעיות מסוימות גם לאחר שעברו ניתוח מוצלח. לדוגמא, אנשים כאלה נמצאים בסיכון גבוה יותר לקצב לב לא תקין, כמו פרפור פרוזדורים. הם עשויים גם להיות מוגבלים בכמות שהם יכולים לבצע. למיעוט של אנשים יש תסמינים של מומים גם בחלקים אחרים של הגוף.
בשל מגוון גורמים, ילדים השורדים את פעולותיהם נמצאים גם הם בסיכון גבוה יותר להפרעות למידה, הפרעות התנהגות (כמו ADHD) ולירידה בהישגים הלימודיים.
סיבות
אֲנָטוֹמִיָה
הצד השמאלי של הלב שואב דם מחומצן המגיע מהריאות לשאר הגוף. חמצן זה נחוץ לכל התאים שלך לתהליכי חיים בסיסיים. כל מה שפוגע בשאיבה זו מהווה בעיה מסכנת חיים. תסמונת לב שמאל היפופלסטית היא מחלת לב מולדת, שפירוש הדבר שמדובר בבעיית לב שכבר קיימת בלידה.
בתסמונת לב שמאל היפופלסטית, רוב החלקים בצד שמאל של הלב אינם מפותחים או נעדרים לחלוטין. זה כולל את החדר השמאלי, את המסתם המיטרלי ואת אבי העורקים. דופן החדר השמאלי (תא השאיבה הראשי) עשוי להיות עבה בצורה חריגה, כך שהוא אינו מסוגל להכיל מספיק דם. בכל המקרים, הצד השמאלי של הלב אינו מתפתח כראוי לפני הלידה. יש אנשים הסובלים מתסמונת לב שמאל היפופלסטית סובלים מבעיות אנטומיות נוספות עם ליבם.
אצל תינוק עם תסמונת לב שמאל היפופלסטי, הצד השמאלי של הלב לא יכול להזרים מספיק דם לגוף. במקום זאת, על הצד הימני של הלב לבצע את העבודה הזו, ולקבל קצת דם מחומצן מהצד השמאלי של הלב דרך עורק הנקרא ductus arteriosus. חלק מהדם המחומצן זורם גם דרך פתח המכונה פורמן אובלי. הדם שנשאב לגוף נמוך בחמצן מהרגיל, מה שמוביל את הילוד לפתח עור חיוור או כחול (ציאנוזה).
בדרך כלל עורק ductus arteriosus ו- foramen ovale נסגרים תוך מספר ימים לאחר הלידה. זהו שינוי רגיל באופן שבו הדם אמור לזרום לאחר הלידה בהשוואה לפני. אבל בגלל המחזור החריג אצל מישהו הסובל מתסמונת לב שמאל היפופלסטית, זו בעיה גדולה. כאשר פתחים אלה מתחילים להיסגר, התינוק מפתח סימני אי ספיקת לב (המובילים למוות אם לא מטפלים בו).
גורמים גנטיים וסביבתיים
הסיבות הבסיסיות המובילות לתסמונת לב שמאל היפופלסטית מורכבות. מוטציות בגנים מסוימים עשויות להגביר את הסיכון למחלות לב מולדות. גורמים סביבתיים מסוימים עשויים להגביר את הסיכון, כמו זיהומים מסוימים או חשיפה לרעלים. עם זאת, אלה מסובכים ולא מובנים היטב, ולתינוקות רבים שנולדו עם מחלת לב מולדת אין גורמי סיכון.
מיעוט מהתינוקות הסובלים מתסמונת לב שמאל היפופלסטית סובלים מתסמונת גנטית מוכרת העלולה לגרום לבעיות אחרות, כמו תסמונת טרנר.
אִבחוּן
תסמונת לב שמאל היפופלסטית עשויה להיות מאובחנת במהלך ההריון או זמן קצר לאחר לידת התינוק. במהלך ההריון, קלינאי עשוי להיות מודאג מתסמונת לב שמאל היפופלסטית במהלך אולטרסאונד עוברי. ניתן להשתמש באקו לב עוברי (אולטרסאונד של לב התינוק) כדי לאשר את האבחנה.
לאחר הלידה, בדיקה גופנית של התינוק היא חלק חשוב בתהליך ויכולה להצביע על בעיית לב פוטנציאלית כגורם אפשרי. לתינוקות הסובלים ממצב זה יש לרוב לחץ דם נמוך. בדיקות אבחון יכולות גם לספק רמזים כדי לקבל בסופו של דבר את האבחנה המדויקת. חלקם עשויים לכלול:
- סינון דופק אוקסימטרי
- רנטגן חזה
- א.ק.ג (אלקטרוקרדיוגרמה)
- בדיקות דם בסיסיות במעבדה, כמו לוח מטבולי מקיף וספירת דם מלאה
אקו לב, המספק מידע חזותי על האנטומיה של הלב, הוא המפתח. חשוב לקבל מידע מפורט על הנושאים האנטומיים הספציפיים המעורבים, אשר יכול להשתנות במקצת.
יַחַס
ניהול ראשוני
מכיוון שתסמונת לב שמאל היפופלסטית כל כך חמורה, תינוקות זקוקים בתחילה לתמיכה בכדי לייצב אותם לפני שאפשר יהיה להמשיך בהמשך הטיפול. זה עשוי לכלול תרופות כמו פרוסטגלנדין, אשר יכולות לעזור בשמירה על צינור העורק פתוח ולהגדיל את זרימת הדם. ייתכן שיהיה צורך בתרופות אחרות, כמו ניטרופראוסיד, בכדי להגביר את לחץ הדם. חלק מהתינוקות עשויים להזדקק לעירוי דם.
תינוק שאינו יכול לנשום כרגיל עשוי להזדקק לתמיכה באוורור. חלקם עשויים להזדקק לטיפול בחמצון קרום חוץ-גופי (ECMO), המשתמש במכונה לביצוע חלק מהעבודות שהלב והריאות מבצעים בדרך כלל. תינוקות יזדקקו לטיפול ביחידה לטיפול נמרץ בילודים, שם הם יוכלו לקבל מעקב ותמיכה רפואית מעמיקה.
תינוקות אלו מתקשים לעיתים קרובות להאכיל, והם עשויים להזדקק לתמיכה תזונתית בעזרת פורמולות עתירות קלוריות. חלקם יזדקקו בסופו של דבר למיקום כירורגי של צינור הזנה כדי לוודא שהם מקבלים מספיק תזונה.
גישות טיפול לטווח ארוך
שלוש אפשרויות טיפול עיקריות קיימות בתסמונת לב שמאל היפופלסטית: ניתוחים, השתלת לב וטיפולי טיפול רחמניים. מטופלים וצוותים רפואיים יקבלו החלטות בנוגע לגישה על סמך התמונה הרפואית הכוללת של התינוק, זמינות המשאבים והעדפות המשפחה.
כִּירוּרגִיָה
מכיוון שהבעיה האנטומית בתסמונת הלב ההיפופלסטית כה קשה, יש לבצע טיפול כירורגי בשלושה שלבים שונים. ניתוחים אלה עוזרים לבנות מחדש חלק מהלב ולהפנות את האופן שבו הדם זורם.
הליך נורווד, הניתוח הראשון, מתרחש בדרך כלל כאשר התינוק הוא בסביבות שבוע עד שבועיים.ניתוח זה יוצר shunt זמני להעלאת דם לריאות.
לאחרונה, פותחה אלטרנטיבה פחות פולשנית לנורווד, המכונה הליך היברידי. הליך זה מציב סטנט שיסייע בשמירה על דקטוס ארטריוסוס פתוח. בניגוד לנורווד, אין זה דורש מהתינוק לעבור מעקף לב ריאה. יתרון אחד הוא בכך שהוא מעכב את השיקום המורכב של הלב כאשר התינוק מעט מבוגר וחזק יותר.
הניתוח השני, הנקרא הליך גלן, מתרחש בדרך כלל כשהתינוק בן ארבעה עד שישה שבועות, כאשר התינוק גבר על המחלף הראשוני. הליך זה מפנה את זרימת הדם מהגוף העליון לריאות. בשלב זה, תינוקות שעברו הליך היברידי ראשוני עוברים ניתוח המכיל אלמנטים הן מניתוח נורווד והן מהליך גלן.
הניתוח השלישי, הנקרא הליך פונטן, מתרחש בדרך כלל בין 18 חודשים לגיל 4. כאן, המנתחים מבטיחים שדם מהחלק התחתון של הגוף יעבור ישירות לריאות, מבלי שיצטרך לעבור תחילה דרך הלב. לאחר ההליך, דם דל חמצן ודם חמצן גבוה כבר לא מתערבבים, כמו שיש להם מלידה.
לאחר כל ניתוח, הילד יצטרך לבלות כשבועיים בבית החולים תחת פיקוח ותמיכה קפדניים. לפעמים, תינוק דורש גם ניתוחי לב לא מתוכננים נוספים, אם הם לא הגיבו מספיק להתערבויות אלה.
לב הפרט לעולם לא יהיה רגיל לחלוטין. גם לאחר הניתוח, הדם אינו עובר דרך הלב בדיוק כמו אצל מישהו ללא תסמונת לב שמאל היפופלסטית. תינוקות מסתכנים בזיהום, דימום, שבץ מוחי או סיבוכים כירורגיים אחרים, ולא כל התינוקות שורדים את שלושת הניתוחים.
השתלת לב
השתלת לב היא אפשרות טיפול פוטנציאלית נוספת. כאן, לב מתורם חי משמש להחלפה כירורגית של הלב המקורי. אך לעתים קרובות לא ניתן להשיג השתלות מתאימות. באופן כללי, ההשתלה נתפסת כאופציה פוטנציאלית כאשר גישות כירורגיות אחרות לא צלחו. זו יכולה להיות גם הבחירה הטובה ביותר אם לתינוק יש אנטומיה קשה במיוחד לתיקון כירורגי.
השתלת איברים טומנת בחובה סיכונים גדולים כמו דחיית איברים. אנשים חייבים ליטול תרופות כל חייהם המסייעים לשמור על גופם מפני תקיפת הלב שנתרם.
טיפול רחום
גישה שלישית היא טיפול פליאטיבי. במקרה זה לא מבצעים ניתוחים גדולים, ניתן לקחת את הילד הביתה כדי לחיות את חייו הקצרים. לתינוק נעשה נוח באמצעות טיפולים כמו תרופות נגד כאבים והרגעה. יש משפחות שמעדיפות גישה זו על פני אי הוודאות והלחץ הרגשי והכלכלי הכרוך בהתערבויות כירורגיות. בחלק מהעולם זו הגישה המציאותית היחידה.
תמיכה לטווח ארוך
ילדים שישרדו את הניתוחים ידרשו תמיכה וטיפול ארוך טווח בקרדיולוג. לעיתים קרובות יש צורך בניתוחי מעקב או השתלת לב בגיל ההתבגרות או בבגרות המוקדמת. אנשים עשויים להזדקק למיקום קוצב לב אם הפרעות קצב הלב הופכות לבעיה. אנשים מסוימים יזדקקו גם לתמיכה בבעיות נוירו-התפתחותיות.
התמודדות
חשוב מאוד שבני המשפחה יקבלו את התמיכה הפסיכולוגית והמעשית שהם זקוקים להם. תחושות של צער, חרדה ובידוד הן נורמליות. אל תהססו לפנות לייעוץ ותמיכה חברתית נוספת מחבריכם ומשפחתכם. זה יכול להיות מאתגר להפליא לקבל את כל ההחלטות הקשות בתחום הבריאות הנדרשות בטיפול בתינוק עם תסמונת לב היפופלסטית.
אנשים רבים מוצאים את זה מועיל להתקשר עם משפחות אחרות שטיפלו בילד עם מחלת לב מולדת. למרבה המזל, זה קל יותר ממה שהיה אי פעם. חשוב גם להמשיך ולקבל תמיכה גם לאחר שהמצב מתייצב. איגוד הלב המולד למבוגרים הוא משאב נהדר לאנשים מבוגרים החיים עם מחלת לב מולדת.
מילה מ- Wellwell
קבלת אבחנה של תסמונת לב שמאל היפופלסטית ביילוד היא הרסנית. ייקח זמן להסתגל למציאות המצב. למרבה המזל, ילדים רבים יכולים כעת לשרוד עד לבגרותם. עם זאת, קיימים אי וודאויות רבות, ואפילו עם ניתוחים מוצלחים, זהו מצב בריאותי חמור לאורך זמן. קח את הזמן הדרוש לך לשוחח עם צוות הבריאות שלך ועם יקיריך בכדי לקבל את ההחלטות הטיפוליות הטובות ביותר עבורך.