האנטומיה של נדן המיאלין

תוֹכֶן

• אֲנָטוֹמִיָה
• תִפקוּד לָקוּי
• סיבות
• יַחַס

מעטפת המיאלין היא הציפוי המגן והשומני המקיף את סיבי העצבים שלך, בדומה לבידוד המגן סביב חוטי חשמל. ציפוי זה מאפשר לדחפים החשמליים בין תאי עצב לנוע קדימה ואחורה במהירות. כאשר המיאלין נפגע, האותות החשמליים האלה נקטעים ואף עלולים להיפסק לחלוטין.

אֲנָטוֹמִיָה

המיאלין עשוי משומן וחלבון והוא עטוף בשכבות רבות סביב עצבים רבים במערכת העצבים המרכזית (מערכת העצבים המרכזית), הכוללת את המוח, חוט השדרה ועצבי הראייה (העין), כמו גם בעצב ההיקפי. מערכת (PNS), המכילה את כל העצבים שמחוץ למערכת העצבים המרכזית.

המיאלין נוצר על ידי סוגים ספציפיים של תאי גליה. ב- CNS, תאי הגליה הם אוליגודנדרוציטים; ב- PNS, הם תאי שוואן.

אם שמתם לב לתנועות המטלטלות והפתאומיות שעושות תינוקות, הסיבה לכך היא שנדני המיאלין שלהם לא מפותחים לחלוטין בלידה. ככל שהם מתבגרים והמיאלין מתבגר ונבנה, תנועותיהם נעשות חלקות ומבוקרות יותר. תהליך זה נמשך גם בבגרות.

תִפקוּד לָקוּי

באדם בריא, תאי עצב שולחים דחפים זה לזה לאורך סיב דק המחובר לגוף תאי העצב. התחזיות הדקות האלה נקראות אקסונים ורובם מוגנים על ידי מעטפת המיאלין, המאפשרת לדחפי עצבים לנוע במהירות וביעילות. מיאלין חיוני למערכת עצבים בריאה, ומשפיע על כל דבר, החל מתנועה ועד קוגניציה.

בטרשת נפוצה (MS), המחלה השכיחה ביותר הקשורה לנזק למיאלין, תאים חיסוניים תוקפים את המיאלין ובסופו של דבר את האקסונים במוח ובחוט השדרה. התקפות חוזרות מובילות בסופו של דבר לצלקות. כאשר המיאלין מצולק, לא ניתן להעביר כהלכה דחפים עצביים; או שהם נוסעים לאט מדי או בכלל לא. בסופו של דבר, אקסונים מתנוונים כתוצאה מאובדן המיאלין הכרוני, מה שמוביל למוות של תאי עצב.

Demyelination הוא המונח המשמש לתיאור הרס מעטפת המיאלין, כיסוי המגן המקיף את סיבי העצבים. נזק זה גורם להאטה או עצירה של אותות עצביים, וכתוצאה מכך פגיעה נוירולוגית.

תלוי היכן במערכת העצבים המרכזית מותקף המיאלין, מתחילים להתבטא תסמינים כמו הפרעות חושיות, בעיות ראייה, עוויתות שרירים ובעיות בשלפוחית ​​השתן. זו הסיבה שהתסמינים של טרשת נפוצה משתנים מאוד מאדם לאדם אחר, שכן מיקום התקפי המיאלין משתנה במערכת העצבים המרכזית.

בנוסף לאתרים המשתנים של התקפות מערכת החיסון במוח ובחוט השדרה שלך, גם העיתוי של התקפים אלה אינו צפוי, אם כי ישנם גורמים פוטנציאליים כמו לחץ או תקופה שלאחר הלידה.

1:34

מילין נדן והתפקיד שהיא משחקת בטרשת נפוצה

סיבות

מלבד טרשת נפוצה, נזק למיאלין יכול להיגרם על ידי מספר מצבים שכיחים ולא שכיחים. אלה כוללים:

• שבץ
• זיהומים
• דַלֶקֶת
• הפרעות מטבוליות
• תרופות מסוימות
• הפרעות חיסוניות
• שימוש מוגזם באלכוהול
• הרעלת פחמן חד חמצני
• מחסור בוויטמין B12

מחלות CNS מדמליניזציה

המחלה הנפוצה ביותר ממיאליניציה של מערכת העצבים המרכזית היא טרשת נפוצה, אך אחרות כוללות:

• דלקת עצבים אופטית, דלקת בעצבי הראייה של העין
• Neuromyelitis optica, המכונה גם מחלת דוויק, הפוגעת בעצב הראייה (ים) ובחוט השדרה
• מיאליטיס רוחבית, הפרעה אוטואימונית הגורמת לדלקת בחוט השדרה
• דלקת מוח מוחית חריפה (ADEM), זיהום במוח ובחוט השדרה
• אדרנולוקודיסטרופיה ואדרנומיאלונורופתיה, הפרעות ניווניות גנטיות נדירות
• נוירופתיה אופטית תורשתית של לבר, המובילה לעיוורון חלקי

הגורמים לתנאים אלה אינם ידועים. חלקם, כמו neuromyelitis optica, ADEM, neuritis optic ו- myelitis transversal, נחשבים לאוטואימוניות, ופוגעים בעקיפין במעטפת המיאלין כתוצאה מתקיפה חיסונית לא תקינה.

PNS מחלות מפרידות

ישנם גם מצבים של דימיאלינציה המשפיעים בעיקר על המיאלין במערכת העצבים ההיקפית, כולל:

• תסמונת גילאין-בארה (GBS)
• פולי-נוירופתיה דלקתית-כרונית (CIDP)
• פולי-נוירופתיה עצבית היקפית אחרת

הפרעה גנטית

ישנן גם הפרעות גנטיות נדירות בהן פירוק מיאלין או מעטפת מיאלין פגומה עלולים לגרום לנזק נוירולוגי קבוע. אלה כוללים:

• אדרנולוקודיסטרופיה
• לויקודיסטרופיה מטכרומטית
• מחלת קראב
• מחלת פליזאוס-מרזבאכר

יַחַס

טיפולים עכשוויים לטרשת נפוצה מכוונים למערכת החיסון שלך. למרות שנמצא כי הם מקטינים את מספר החוזרים של טרשת נפוצה וחומרתה, עדיין אין תרופה לטרשת נפוצה. אך כעת, מומחים בוחנים טיפולים המכוונים למיאלין.

מחקר תיקון מיאלין

בעוד שטיפולי טרשת נפוצה עכשווית המשנים את המחלה מתמקדים כיצד למנוע מהמערכת החיסונית שלך לתקוף את המיאלין, מדענים בוחנים כיצד ניתן לתקן את המיאלין לאחר שהוא נפגע על ידי המערכת החיסונית. התקווה היא שאם יתוקן המיאלין, התפקוד הנוירולוגי שלך עשוי להיות משוחזר והטרשת הנפוצה שלך תפסיק להחמיר - או לפחות להאט.

החדשות הטובות הן שכמה מחקרים כבר הראו כי שימור והחזרת המיאלין המקיף את האקסונים יכולים להגדיל את הישרדות תאי העצב. מכיוון שהמוגבלות שלך הקשורה לטרשת נפוצה קשורה למידת מוות של תאי עצב, על ידי תיקון מיאלין והגנה על תאי עצב. , מומחים מקווים שבסופו של דבר יצליחו לעצור את התקדמות הנכות אצל אנשים עם טרשת נפוצה.

Clemastine Fumarate

בין החקירות הנוכחיות, מחקר שפורסם בשנת 2017 אִזְמֵל הציע כי תרופת אלרגיה ללא מרשם הנקראת clemastine fumarate (נמכרת בשמות המותג Tavist, Dayhist ואחרים) עשויה לקדם את תיקון המיאלין במוחם של אנשים עם טרשת נפוצה.

במחקר, 50 אנשים עם טרשת נפוצה חוזרת ונזק לעצב הראייה קיבלו מינון פעמיים ביום של קלמסטין או פלצבו למשך 150 יום. לאחר 90 המשתתפים החליפו טיפולים, כלומר אלו שנתנו קלמסטין לקחו כעת פלצבו במשך 60 הימים האחרונים של המחקר.

המשתתפים עברו פוטנציאלים מעוררים ויזואליים, המודדים את העברת האות מרשתית העין דרך עצב הראייה לקליפת המוח, אזור המוח המעבד תמונות (ממיר את מה שרואים לתמונה ממשית).

התוצאות גילו כי העיכוב בפוטנציאלים המעוררים החזותית הצטמצם ב -1.7 אלפיות השנייה לעין בזמן שאנשים מטופלים בקלמסטין. ירידה זו בעיכוב העברת העצבים מרמז כי תיקון המיאלין התרחש לאורך מסלול איתות עצבי הראייה.

תרופות אחרות הנחקרות

מחקרים מוקדמים אחרים הם גיוס חולים או בימים אלה ביחס לתרופות העשויות לסייע בקידום תיקון המיאלין ובהגנה על תאי עצב במערכת העצבים המרכזית. ישנם מספר טיפולים הנחקרים, אך כמה דוגמאות כוללות:

• גואנבנז: תרופה שאושרה בעבר על ידי מינהל המזון והתרופות האמריקני לטיפול בלחץ דם גבוה, גואנבנז נמצאה כמגבירה את הישרדותם של אוליגנדרנדרוציטים (תאים המייצרים מיאלין) במחקרים בבעלי חיים. כמו כן הוכח כי גואנבנץ מפחית את מספר תאי החיסון הדלקתיים הנאספים במוח ובחוט השדרה.
• איבודילאסט: ניסוי שלב 2 בו השתתפו 255 אנשים עם טרשת נפוצה ראשונית או משנית, מצא כי ibudilast, תרופה אנטי דלקתית המיוצרת ביפן, האטה את קצב הניוון במוח (הצטמקות) בהשוואה לפלצבו.