תוֹכֶן
הפרעת ספקטרום נוירומיאליטיס אופטית (NMOSD) היא מחלה נדירה במוח ובעמוד השדרה. התסמינים העיקריים כוללים דלקת בעצב הראייה (דלקת עצבים אופטית) ובעמוד השדרה (מיאליטיס).1:34
מילין נדן והתפקיד שהיא משחקת בטרשת נפוצה
המצב כרוני. זה מתחיל לעיתים קרובות במהלך הילדות, אך הוא יכול להתחיל גם בבגרותו (לרוב בשנות ה -40 של האדם). הוא מאופיין בתסמינים חמורים ומתישים העלולים לגרום לעיוורון ולשיתוק. תסמינים חמורים אלו נובעים ממה שמכונה "תהליך דלקתי אוטואימוני מפחית מיאליניציה" המשפיע על מערכת העצבים המרכזית (המוח ועמוד השדרה).
שמות נפוצים אחרים עבור NMOSD כוללים:
- NMO
- מחלת השדים
- נוירומיאליטיס אופטית
- Neuromyelitis optica (NMO)
- אופטיקומיאליטיס
מהו תהליך דלקתי אוטואימוני הממיאלין?
דלקת אוטואימונית ממיאלינית מתרחשת כאשר מערכת החיסון תוקפת את כיסוי העצבים, המכונה נדן המיאלין. מעטפת המיאלין נועדה להגן על העצבים. כאשר שכבת מגן זו נפגעת, מתרחשות דלקת ופגיעה בסיבי העצבים, מה שבסופו של דבר מוביל לאזורי הצטלקות מרובים (הנקראים טרשת). ב- NMOSD העצבים המעורבים הם בעיקר עצבי הראייה (עצבים המובילים אותות מהעיניים למוח) וחוט השדרה.
תסמינים
תסמינים שכיחים של NMOSD עשויים לכלול:
- כאב עין
- אובדן ראייה
- חולשה בגפיים העליונות והתחתונות (ידיים ורגליים)
- שיתוק בגפיים העליונות והתחתונות
- אובדן שליטה על שלפוחית השתן
- אובדן שליטה במעי
- שיהוקים והקאות בלתי נשלטים
המצב כרוך בדרך כלל בפרקים שעלולים להתרחש בהפרש של חודשים ואף שנים. בין התלקחויות, אנשים מסוימים הם ללא תסמינים. תקופה אסימפטומטית זו מכונה רמיסיה.
הסימפטומים הקרדינליים של NMOSD נובעים מאחד משני תהליכים, כולל:
- דלקת עצבים אופטית: זוהי דלקת בעצב הראייה, המובילה לכאב בתוך העין ולהפרעה בראייה ברורה (חדות). עין אחת מושפעת (דלקת עצבים אופטית חד צדדית) או ששתי העיניים יכולות להיות סימפטומטיות (הנקראת דלקת עצבים אופטית דו-צדדית).
- מיאליטיס: לעיתים מכנים זאת "מיאליטיס רוחבית" בגלל מעורבות התפקוד המוטורי, החושי והאוטונומי (העצבים השולטים בשליטה על המעי ושלפוחית השתן). מיאליטיס רוחבית עלולה לגרום לפגיעה פתאומית בתחושה, שליטה מוטורית ותפקוד אוטונומי (לפעמים תוך 24 שעות). תסמינים של NMOSD עשויים להיות זהים לאלה של דלקת קרום המוח הרוחבית עם סיבה לא ידועה.
תסמינים של דלקת קרום המוח עשויים לכלול:
- כאבי ראש וכאבי גב
- כאב בידיים, ברגליים או בעמוד השדרה
- שיתוק קל עד קשה (נקרא paraparesis כאשר מדובר בשיתוק חלקי וב paraplegia כאשר מדובר באובדן מוחלט של תחושה ותפקוד מוטורי)
- אובדן שליטה בשלפוחית השתן או במעי
- אובדן חושי
בשלבים הראשונים של ההפרעה, NMOSD יכול להתבלבל בקלות עם טרשת נפוצה (MS) ולעתים קרובות מאבחנים אותו בצורה שגויה.
מומחים רפואיים האמינו כי NMOSD הוא פשוט סוג של טרשת נפוצה, אך כיום הם חושבים שאולי זה לגמרי מצב אחר. למרות שחלק מהתסמינים דומים מאוד, הסימפטומים חמורים יותר בקרב אלו עם NMOSD מאשר אצל אלו עם טרשת נפוצה. הבדל נוסף הוא שלאלו עם NMOSD יש לעיתים קרובות בעיות ראייה בשתי העיניים, ואילו טרשת נפוצה ידועה יותר כגורמת לבעיות ראייה בעין אחת בלבד.
סוגים
ישנם שני סוגים של NMOSD, כולל:
- טופס חוזר: זה כרוך בהתלקחויות המתרחשות עם תקופות התאוששות בין פרק לפרק. סוג זה הוא הצורה הנפוצה ביותר של NMOSD, כאשר נשים נוטות יותר להיות מושפעות מגברים.
- צורה מונופאסית: זה מורכב מפרק בודד שנמשך 30 עד 60 יום. גברים ונשים מתאימים באותה מידה לקבל סוג זה של NMOSD.
סיבוכים
סיבוכים אפשריים של הפרעת ספקטרום נוירומיאליטיס אופטיקה כוללים:
- עיוורון או ליקוי ראייה
- שיתוק של איבר אחד
- נוקשות, חולשה או עוויתות שרירים
- אובדן שליטה בשלפוחית השתן או במעי
- דִכָּאוֹן
- עייפות כרונית
סיבות
אף על פי שהסיבה המדויקת ל- NMOSD טרם התגלתה, מעל 90% מאלה עם NMOSD מדווחים כי אין להם קרובי משפחה ידועים הסובלים מהמצב. בחצי מהמקרים, אנשים שאובחנו דיווחו על היסטוריה משפחתית של מחלה אוטואימונית כלשהי, דבר המצביע על אפשרות חזקה ש- NMOSD קשור לנטייה גנטית. אך הסיבה הבסיסית לאוטואימוניות אינה מובנת היטב.
NMOSD היא אחת מקבוצות מחלות מגוונות הכוללות חלבון ספציפי המתפקד כנוגדן (הנקרא נוגדן אוטומטי אקוופורין -4 [AQP4]). בעוד שנוגדנים בדרך כלל תוקפים והורגים פתוגנים כמו חיידקים ווירוסים, כאשר לאדם יש מחלה אוטואימונית כמו NMOSD, חלק מהנוגדנים תוקפים את החלבונים של האדם עצמו במקום לתקוף פתוגנים.
מומחים חשים כי מחלות אוטואימוניות כמו NMOSD הן תוצאה של מערכת החיסון של הגוף השומרת מפני אורגניזם פולש, כגון נגיף או מחלה. לאחר מכן הגוף מתחיל לתקוף בטעות רקמות בריאות מסיבה כלשהי שאינה מובנת היטב.
אִבחוּן
ישנן מספר בדיקות שמטרתן אבחון NMOSD. הרופא שלך עשוי לבצע מספר בדיקות אבחון אם יש חשד ל- NMOSD, כולל:
- סריקת תהודה מגנטית (MRI) של המוח וחוט השדרה
- בדיקות שונות להערכת תפקוד עצבי הראייה
- בדיקות דם לבדיקת סמנים ביולוגיים (חומרים מדידים בהם, כאשר הם קיימים, יכולים לחזות נוכחות של מחלה)
- דגימות נוזליות בעמוד השדרה לבדיקת סמן ביולוגי הנקרא AQP4-Ab (סמן ביולוגי זה יכול להבדיל בין טרשת נפוצה ל- NMOSD)
יַחַס
NMOSD נחשב לבלתי ניתן לריפוי, אך על פי מחקר שנערך בשנת 2016, ניתן לנסות מספר אופני טיפול כולל:
- תרופות נגד סטרואידים: זה ניתן תוך ורידי במהלך התקף חריף במשך כחמישה ימים כדי לסייע בשיפור הסימפטומים
- מדכאי חיסון: למנוע הישנות נוספת על ידי האטת ההתקפה של מערכת החיסון על העצבים. סוכנים אלה כוללים Azathioprine, Rituximab ו- Eculizumab שאושר על ידי ה- FDA לאחרונה.
- פלזמפרזיס: הליך שנמצא כדי להסיר ביעילות נוגדנים נוגדי AQP4 מהדם.
- תרופות נגד כאבים
- תרופות נגד ספסטיות (נוקשות)
- תרופות המסייעות בשליטה על שלפוחית השתן
מילה מ- Wellwell
הסימפטומים המתישים שיכולים להופיע אצל אלו עם NMOSD יכולים להיות הרסניים, במיוחד בהתחשב בכך שמדובר במחלה של אדם צעיר יחסית. התסמינים יכולים להתקדם לשיתוק, עיוורון, או שהם עשויים אפילו לערב את השרירים השולטים בנשימה. בגלל המגוון הרחב של תסמינים שונים של NMOSD, הפרוגנוזה והטיפול של כל אדם יהיו שונים. השתלטות על הדברים שאתה יכול לעשות, כגון בניית רשת תמיכה, כמו גם למידה לשחרר את הדברים שאינך יכול לשלוט בהם - הם כישורי התמודדות חיוניים עבור אלו עם NMOSD שמטרתם לשמור על איכות חיים גבוהה ביותר האפשרית.
תסמינים של הפרעת ספקטרום נוירומיאליטיס- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל
- טֶקסט