תוֹכֶן
תסמונת בטן הגזום, הידועה גם בשם נשר-בארט או תסמונת שלישייה, היא מום מולד עם מערכת ייחודית של בעיות גופניות שילד נולד איתן. בעיות אלה הן:- שרירי הבטן בקדמת הגוף חלשים או חסרים
- חלקים בדרכי השתן מתפתחים בצורה לא תקינה. אלה כוללים התרחבות חריגה (הרחבה) של צינורות השתן, הצטברות שתן בצינורות המעבירים שתן מהכליה לשלפוחית השתן, ו / או זרימה חוזרת של שתן משלפוחית השתן לצינורות ולצינורות (הנקראים ריפלוקס vesicoureteral).
- אצל גברים (95% מהמקרים), האשכים נשארים למעלה בתוך הבטן ולא יורדים לשק האשכים.
ייתכנו בעיות גופניות אחרות בתינוק כמו עקמומיות בעמוד השדרה, נקע בירך, רגליים ברגליים, בעיות נשימה או לב ובעיות במערכת העיכול.
סיבות
הגורם לתסמונת אינו ידוע, אך החוקרים סבורים כי שיבוש גדילת העובר גורם להתפתחות הבעיות. חושבים שמשהו חוסם חלק ממערכת השתן של העובר, וזה גורם לחלקים אחרים בדרכי להתפתח בצורה לא תקינה. תסמונת בטן הגזום מופיעה אצל 1 מכל 40,000 לידות חי בארה"ב.
אִבחוּן
אולטרסאונד במהלך ההריון יכול לפעמים לראות התפתחות חריגה של שלפוחית השתן ודרכי השתן. בזמן שהעובר גדל מתפתח נוזל בבטנו שנמתח יותר ויותר. הנוזל נספג מחדש לפני הלידה ולכן בזמן הלידה לתינוק יש בטן נפולת או מקומטת (ובכך שם "בטן הגזום").
לאחר הלידה, אולטראסאונד וצילומי רנטגן יכולים לקבוע איזה סוג של הפרעות בדרכי השתן קיים. תסמונת בטן גזום מאופיינת לעיתים קרובות ב:
- חלק משרירי הבטן או רובם נעדרים חלקית. זה נותן מראה מקומט או דמוי שזיפים.
- למרות שהתקשרות השרירים לעצמות עשויה להיות קיימת, השרירים קטנים ודקים יותר מעל שלפוחית השתן.
- דופן הבטן דקה, הבטן עצמה נראית גדולה ומשוחררת, וניתן לראות את המעיים דרך דופן הבטן הדקה.
- נראה שקיפולי עור מקרינים מכפתור הבטן או עוברים את הבטן.
- לפעמים קמט מהטבור לאזור הערווה עשוי להיות קיים ולעיתים כפתור הבטן עשוי להיות מחובר לשלפוחית השתן דרך תעלה (urachus) או ציסטה.
- התלקחות של הצלעות או היצרות של החזה עלולים לגרום לעיוות החזה אצל ילדים עם התסמונת.
- שלפוחית השתן מוגדלת קיימת כמעט בכל המקרים.
לרוע המזל, לתסמונת בטן הגזום יכולה להיות השפעה חמורה מאוד על התינוק. הסטטיסטיקה מראה כי 20% מהתינוקות מתים לפני הלידה, ו -30% מתים מבעיות בכליות בשנתיים הראשונות לחייהם. בשאר 50% מהתינוקות קיימות דרגות שונות של בעיות בשתן.
תסמונת בטן הגזום מאובחנת לעיתים קרובות במגוון שמות שונים, כמו תסמונת מחסור בשרירי הבטן, היעדרות מולדת של שרירי הבטן, מחסור בשרירי הבטן, תסמונת Eagle-Barrett, תסמונת Obrinsky או תסמונת triad.
יַחַס
אין תרופה לנשר בארט (תסמונת בטן הגזום), אך ניתן לבצע תיקונים בדרכי השתן. ישנם מנתחים המנסים לתקן בעיות בעובר לפני שנולד, אך היו לכך תוצאות מעורבות. ילדים המועדים לדלקות בדרכי השתן מקבלים אנטיביוטיקה מונעת וניתוח יכול להפיל את האשכים של הילד לשק האשכים.
לפעמים למרות הטיפול הטוב ביותר, הכליות של הילד יפסיקו לעבוד (אי ספיקת כליות). הטיפול בכך הוא דיאליזה או השתלת כליה.
טכניקות כירורגיות טובות יותר, במיוחד באמצעות לפרוסקופיה, יקשו על פעולות התיקון הדרושות לילד עם תסמונת בטן הגזום. ככל שנלמד יותר על התסמונת, ניתן לשפר את הטיפולים ולסייע לילדים לשרוד זמן רב יותר.