תוֹכֶן
פיסטולה טרכאוזופגאלית היא מצב בו הוושט (הצינור המחבר את הקיבה עם החלק האחורי של הגרון) וקנה הנשימה (קנה הנשימה) מחוברים. קשר חריג זה יכול לאפשר למזון להיכנס לדרכי הנשימה ולריאות וכתוצאה מכך סיבוכים נשימתיים חמורים. פיסטולה טרכאוזופגאלית (TEF) היא לרוב פגם מולד, כלומר היא מתרחשת בזמן שהתינוק מתפתח ברחם האם ונמצא בלידה. עם זאת, לעיתים נדירות יותר ניתן לרכוש TEF עקב טראומה או ממאירות.פיסטולה טרגאוסופגאלית מולדת
בארצות הברית TEF מולד מופיע בכ -1 מתוך כל 2000 עד 4000 לידות חי. בדרך כלל מאובחנים במהלך השנה הראשונה לחיים, כאשר שכיחותם של מבוגרים עם TEF מולדת היא נדירה ביותר. זאת בשל העובדה ש- TEF עלול לגרום לסיבוכים קטלניים. לפני פיתוח טכניקות כירורגיות מודרניות לתיקון המצב, TEF הביא לעיתים קרובות למותו של התינוק שנפגע.
ישנם סוגים שונים של TEF מולד והוא מסווג בהתאם למקום בו הוושט מחובר לקנה הנשימה והאם קיים טרשת הוושט או לא. טרשת הוושט היא המקום בו הוושט אינו נוצר לחלוטין. ברוב המקרים הוושט אינו מחובר לקיבה אלא מסתיים רק בשקית.
לילדים רבים שנולדים עם TEF יש גם חריגות מולדות אחרות. מצבים מולדים שקשורים ל- TEF כוללים:
- תסמונת דאון
- בעיות לב הכוללות מום במחיצת החדר, פטנט ductus arteriosis, טטרלוגיה של Fallot, מום במחיצה פרוזדורים וקשת אבי העורקים בצד ימין.
- מומים בכליות או בשופכה כגון כליה בפרסה או היפוספדיאס
- חריגות בקיבה, במעיים או בפי הטבעת
- הפרעות בשלד-שריר, כולל עקמת, פולי-דיקטילית או סינדיקטי
פיסטולה טרכאוזופגאלית עשויה להיות שכיחה יותר בקרב פגים. פולי-הידרמניוס (מי שפיר מוגזמים) במהלך ההריון עשוי להיות סימן ל- TEF.
פיסטולה טרכיאופגאלית נרכשת
טראומה או מחלה
פגיעה בצוואר או בית החזה עלולה לגרום גם לפיסטולה טרכוזופגאלית למרות שזה נדיר. במקרים אלה ה- TEF מופיע לרוב מספר ימים לאחר הפציעה הראשונית כתוצאה מנמק רקמות (מוות).
טראומה המובילה ל- TEF יכולה להיגרם על ידי החדרת צינור אנדוטרכאלי כדי לסייע בנשימה. צינורות אנדוטרכאל מוחדרים בדרך כלל בסביבה רפואית בכדי לסייע לנשימה כאשר אדם עובר הרדמה כללית או נתקל בקשיי נשימה עקב פציעה או מחלה. סביר יותר שתקבל TEF הכוללת צינור נשימה אם אתה מבלה זמן רב על הנשמה.
פיסטולות קנה-וושט יכולות להופיע לעתים רחוקות גם במהלך טרכאוסטומיה, הליך בו מבצעים חתך בצוואר להכנסת צינור נשימה לקנה הנשימה. זה קורה בכ- 0.5% מכלל החולים העוברים טרכאוסטומיה.
ידוע כי זיהומים, במיוחד שחפת, גורמים ל- TEF. המצב קשור גם לקרע בדיברטיקולה.
מחלת הסרטן
סרטן ריאות וסרטן הוושט יכולים להוביל לפיסטולה טרכאוזופגאלית. השכיחות נדירה בשני סוגי הסרטן אך גבוהה יותר בסרטן הוושט מאשר בסרטן הריאות. אמנם נדיר, TEF נרכש עקב ממאירות הוא מאוד חמור ולעתים קרובות קטלני.
תסמינים
תסמינים של פיסטולה טרכאוזופגאלית עשויים לכלול:
- לתינוקות יש ריר מקציף לבן סביב האף והפה
- קשיי נשימה, קולות נשימה לא תקינים
- ציאנוזה (עור בגוון כחול שנגרם על ידי ירידה ברמות החמצן)
- קושי בהאכלה, כולל פתיחה או חנק בזמן ניסיון לאכול
- שיעול
- ריר מוגזם או יריקות
- התנפחות הבטן
- חום (אם מזון נשאב לריאות)
- במקרה הנדיר שמבוגר מציג TEF מולד, יתכן ודלקת ריאות בשאיפה חוזרת ונשנית
אִבחוּן
ניתן לחשוד ב- TEF מולדים במהלך ההריון אם אולטרסאונד מראה כי מי שפיר מוגזם קיים, אין נוזל בתוך הקיבה, הבטן קטנה מאוד, יש שקיק הוושט ומשקל העובר נמוך מכפי שהיה אמור להיות. למרות שסימנים אלה עלולים לגרום לרופא שלך לחשוד באטרזיה בוושט (EA) ו / או ב- TEF, הם יכולים להופיע גם במצבים בריאותיים אחרים ואינם סופיים.
לאחר הלידה, TEF מולד מאובחן בדרך כלל במהלך 12 הימים הראשונים לחיים. ניתן לאבחן אטרזיה בוושט על ידי העברת צינור nasogastric דרך האף בניסיון להגיע לקיבה. אם EA נמצא, הצינור יעצור קצר מכיוון שהוא לא יוכל להגיע לקיבה.
צילומי חזה רגילים (צילומי רנטגן), ללא ניגודיות, משמשים לאבחון TEF מולד. הם יגלו קנה נשימה דחוס או סוטה (מחוץ למרכז). אם התרחשה דלקת ריאות בשאיפה ניתן לדמיין זאת גם. לעיתים רחוקות יש צורך בבדיקות נוספות כדי לאשר את האבחנה. עם זאת, סריקות CT בשורה רב-טקטורית משמשות לעיתים לאבחון או לסייע בהנחיית הטיפול מאחר והן מייצרות תמונה איכותית.
תינוקות עם TEF מולד עשויים להזדקק לבדיקות אחרות כדי לבדוק אם קיימים מומים מולדים כמו חריגות לב. אלה צריכים להיות מזוהים לפני שעוברים טיפול ב- TEF / EA.
TEF נרכש מאובחן לעתים קרובות באמצעות אנדוסקופיה או ברונכוסקופיה. נהלים אלה כוללים הכנסת צינור קטן עם מצלמה בקצה דרך האף או גב הגרון לתוך הוושט או קנה הנשימה. המצלמה מאפשרת לרופא שלך לדמיין מבנים אלה ולראות TEF או EA. יינתנו לך תרופות במהלך הליכים אלה כדי להרגיש בנוח יותר.
יַחַס
יש צורך בתיקון כירורגי בכל המקרים של פיסטולה טרכאוזופגאלית. לפני פיתוח טכניקות כירורגיות, המצב היה כמעט תמיד קטלני.
שיעורי ההישרדות בקרב תינוקות בריאים אחרת הסובלים מ- TEF מולד הם כמעט 100% עם הניתוח. עם זאת, שיעורי ההישרדות וסיבוכים פוטנציאליים של הניתוח תלויים בגורמים רבים, כולל סוג ה- TEF הקיים. חשוב שההליך ייעשה על ידי מנתח מנוסה בבית חולים שיכול להעניק טיפול מיוחד לחולים עם TEF / EA.
מכיוון ש- TEF עלול לגרום לסיבוכים בריאותיים כה חמורים, ייתכן שיהיה צורך לייצב חלק מהחולים לפני שהם יכולים לעבור ניתוח. נוכחות של מומי לב, דלקת ריאות בשאיפה או בעיות בריאותיות אחרות הקשורות ל- TEF עלולות לעכב את הניתוח. אם הניתוח מתעכב, לעתים קרובות מניחים צינור G (צינור שעובר מהחלק החיצוני של הבטן ישירות לבטן) כך שניתן יהיה לספק תזונה נכונה.
לאחר שמצבם יציב, אפילו תינוקות קטנים מאוד בני מספר ימים בלבד יכולים לעבור תיקון כירורגי עבור TEF / EA. יש לעשות זאת בבית חולים עם יחידת טיפול נמרץ בילודים (NICU).
התהליך
ניתן להשתמש בשיטות ניתוח שונות בהתאם למיקום המדויק של ה- TEF והאם EA קיים או לא. לפעמים ההליך מבוצע בשלבים (במיוחד אם EA קיים). לעיתים קרובות החתך מתבצע בצד החזה בין הצלעות דרכן נסגר הפתח בין קנה הנשימה לוושט.
אם EA קיים גם זה מתוקן על ידי תפירת החלקים העליונים והתחתונים של הוושט בחזרה, כך שהוא הופך לצינור אחד רציף המחבר את החלק האחורי של הגרון והקיבה. לפעמים החלקים העליונים והתחתונים של הוושט רחוקים זה מזה מכדי פשוט להתחבר מחדש. במקרה זה קנה הנשימה יתוקן בשלב אחד של הניתוח והוושט מתוקן בדרך כלל במועד מאוחר יותר.
לעיתים יש צורך בהליך להרחבת הוושט, הנקרא הרחבת הוושט, כדי לסייע בבליעה. יתכן שיהיה צורך לבצע הליך זה מספר פעמים.
סיבוכים פוטנציאליים של ניתוח
סיבוכים שעלולים להופיע במהלך הניתוח עצמו או במהלך תקופת ההחלמה כוללים תגובות שליליות להרדמה כללית כולל היפרתרמיה ממאירה, קשיי נשימה או תגובות אלרגיות, דימום או זיהום. על הרופא שלך לדון איתך בכל הסיכונים האפשריים לפני הניתוח, כך שתוכל לקבל החלטות מושכלות בנוגע לטיפול שלך.
לאחר הניתוח קיימת האפשרות שהפיסטולה הטרכאוזופגאלית תחזור על עצמה ותצטרך לתקן אותה שוב בניתוח. סביר יותר שזה יקרה אם תצטרכו לבלות זמן רב על הנשמה לאחר הניתוח. הישנות היא גם סבירה יותר בסוגים מסוימים של TEF בשל מיקום הפיסטולה. אם הופעה חוזרת של TEF עלולה להיות סיבוכים, כולל בעיות נשימה או דלקת ריאות בשאיפה.
עבור חולים עם אטרזיה בוושט, קשיי בליעה ומחלת ריפלוקס במערכת העיכול (GERD) שכיחים. לרוב האנשים הסובלים מ- EA יש קשיי תנועתיות בוושט עקב תפקוד לקוי של עצבי הוושט. חומרת הפגיעה העצבית בוושט קשורה ישירות לחומרת הסיבוכים העתידיים.
כאמור, ניתן לטפל בקשיי בליעה באמצעות הרחבה (הרחבה) של הוושט. בעוד ש- GERD מטופל בדרך כלל בתרופות הנקראות מעכבי משאבת פרוטון. אם קשה לשלוט ב- GERD ונמשך לתקופה ארוכה של זמן יכולים להופיע סיבוכים אחרים מכך כמו הוושט של בארט או סרטן הוושט. שני סיבוכים אחרונים אלה מתרחשים בדרך כלל רק במקרים חמורים של GERD ממושך.